Заболевания крови всегда очень опасны для человека. Во-первых, кровь контактирует со всеми тканями и органами внутри организма. Для выполнения своих функций по насыщению клеток кислородом, питательными веществами и ферментами, кровообращение должно функционировать правильно, а клеточный состав - в пределах нормы. Во-вторых, клетки крови обеспечивают работу иммунной системы организма. Острый миелобластный лейкоз нарушает структуру клеток и вызывает снижение иммунитета.

Острая и хроническая форма

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) развивается, когда изменению подвергаются незрелые клетки – бласты. При этом организму не хватает зрелых элементов, в то время как патологическая форма трансформации бластов увеличивается с большой скоростью. Процесс изменения клеточной структуры необратим и его нельзя контролировать медикаментозными средствами. Острый миелобластный лейкоз часто приводит к смерти пациента.

Изменение клеток затрагивает один из видов белых кровяных телец, гранулоциты, поэтому существует распространенное в народе название «белокровие». Хотя, конечно, цвет крови не меняется во время заболевания. Изменению подвергаются лейкоцитарные клетки, имеющие гранулы (гранулоциты).

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) возникает, когда подвергается изменению клеточная структура зрелых гранулоцитов. Во время этой патологии костный мозг организма в состоянии производить новые клетки, которые созревают и превращаются в здоровые гранулоциты. Поэтому хронический миелолейкоз развивается не так быстро, как острый.

Человек может годами не подозревать об изменении белых кровяных телец.

Миелолейкоз очень распространенное заболевание среди болезней крови. На каждые 100 тыс. человек приходится 1 больной с лейкемией. Эта болезнь поражает людей независимо от расы, пола и возраста. Однако согласно статистике лейкоз чаще диагностируется у 30-40 летних людей.

Причины развития болезни

Существуют доказанные медицинскими исследованиями причины появления изменений гранулоцитов. Хронический миелолейкоз изучался долгие годы и выявлено много факторов, вызывающих лейкемию. Однако медицина не может предложить лечения, которое могло бы со 100% вероятностью исцелить больного. Лейкемия, лейкоз, что это такое?

Главной причиной развития миелобластного лейкоза медики называют хромосомную транслокацию, которая также известна как «филадельфийская хромосома». В результате нарушения участки хромосом меняются местами и образуется молекула ДНК с совершенно новой структурой. Затем появляются копии злокачественных клеток и патология начинает распространяться. Для строения белых клеток крови используется миелоидная ткань. Затем клетки крови меняются и у пациента развивается миелоидный лейкоз.

К этому процессу могут предрасполагать следующие факторы:

• Радиационное облучение. Пагубное воздействие радиации на организм широко известно. Излучению могут подвергаться люди в зоне техногенных катастроф и на некоторых производственных участках. Но чаще миелобластный лейкоз становится следствием проведенной ранее лучевой терапии против другого вида ракового заболевания.
• Вирусные заболевания.
• Электромагнитные излучения.
• Действие некоторых лекарственных препаратов. Чаще всего речь идет о средствах против раковых заболеваний, так как они оказывают интенсивное токсическое воздействие на организм. Также к миелобластному лейкозу может привести прием некоторых химических веществ.
• Наследственная предрасположенность. Изменению ДНК чаще подвержены люди, которые унаследовали эту возможность от своих родителей.

Симптомы острой формы

При остром течении болезни лейкоцитарные клетки видоизменяются и размножаются с неконтролируемой скоростью. Стремительное развитие ракового заболевания приводит к появлению таких признаков болезни, которые человек не может игнорировать. Острый миелобластный лейкоз проявляет себя сильным недомоганием и ярко выраженными симптомами:

• Одним из первых характерных признаков лейкоза является бледная кожа. Этот симптом сопровождает все заболевания кроветворной системы.
• Небольшое повышение температуры тела в пределах 37,1–38,0 градуса, высокая потливость во время ночного отдыха.
• На кожном покрове появляется сыпь в виде меленьких красных пятнышек. Высыпание не вызывает зуда.
• Острый миелолейкоз вызывает одышку даже при слабых физических нагрузках.
• Человек жалуется на болезненные ощущения в костях, особенно при движении. При этом боль обычно несильная и многие пациенты просто не обращают на нее внимание.
• На деснах появляются припухлости, возможна кровоточивость и развитие гингивита.
• Острые лейкозы вызывают на теле появление гематом. Красно-синие пятна могут появиться на любом участке тела и являются одним из явных характерных симптомов, которые вызывает это заболевание.
• Если человек часто болеет, у него снижен иммунитет и высокая восприимчивость к инфекциям, врач может заподозрить острый миелоидный лейкоз.
• С развитием лейкоза человек начинает резко терять вес.
• Изменение отдельных видов лейкоцитов приводит к снижению иммунитета и человек становится уязвимым к инфекционным заболеваниям.

Симптомы хронической формы

Хронический лейкоз может не проявлять никаких симптомов в первые месяцы или даже годы заболевания. Организм пытается исцелить себя самостоятельно, вырабатывая новые гранулоциты взамен измененных. Но, как известно, раковые клетки делятся и перерождаются гораздо быстрее здоровых, и болезнь постепенно захватывает организм. Вначале симптомы проявляются слабо, затем сильнее и человек вынужден обратиться к врачу с недомоганием.

Обычно только после этого проводится диагностика на хронический миелолейкоз.

Медицина выделяет три стадии этого заболевания:

• Миелолейкоз хронический начинается постепенно, с изменения нескольких клеток. Хронический миелолейкоз и симптомы, которые слабо выражены, не вызывают у пациента позыва обратиться к врачу. На этом этапе заболевание можно обнаружить только с помощью анализа крови. Больной может жаловаться на повышенную утомляемость и ощущение тяжести или даже боли в левом подреберье (в области селезенки).
• На стадии акселерации признаки лейкоза по-прежнему слабые. Отмечается увеличение температуры тела и быстрая утомляемость. Количество измененных и нормальных лейкоцитов растет. Подробный анализ крови может выявить увеличение базофилов, незрелых лейкоцитарных клеток и промиелоцитов.
• Терминальная стадия характеризуется проявлением ярко выраженных симптомов хронического миелобластного лейкоза. Температура тела поднимается, в отдельных случаях до 40 градусов, появляются сильные боли в суставах и состояние слабости. При осмотре у пациентов обнаруживается увеличение лимфатических узлов, увеличение селезенки и поражения центральной нервной системы.

Диагностика

Чтобы диагностировать острый миелоидный лейкоз, необходимо пройти тщательное обследование в медицинском учреждении и сдать анализы. Применяются различные диагностические процедуры для выявления лейкозов. Начинается диагностика к опроса и осмотра. Для людей, страдающих миелолейкозом характерно увеличение лимфоузлов, увеличение печени и селезенки.

По результатам осмотра назначаются анализы и диагностические процедуры:

• Общий анализ крови. В результате исследования у больных лейкозом наблюдается увеличение количества незрелых белых клеток крови (гранулоцитов). Также меняется количество тромбоцитов.
• Биохимический анализ крови. Биохимия выявляет высокое количество витамина В12, мочевой кислоты и некоторых ферментов. Однако результаты этого типа исследования могут лишь косвенно указывать на миелобластный лейкоз.
• Биопсия костного мозга. Одно из самых точных исследований в диагностике лейкозов. Проводится после анализов крови. В результате пункции в тканях костного мозга также обнаруживается большое количество незрелых лейкоцитарных клеток.
• Цитохимический анализ. Тест проводится на образцах крови и котного мозга. Специальные химические реактивы при контакте с биологическими образцами пациента определяют степень активности ферментов. При миелобластном лейкозе снижается действие щелочной фотофосфазы.
• Ультразвуковое исследование. Этот диагностический метод позволяет подтвердить увеличение печени и селезенки.
• Генетическое исследование. Проводится не для диагностики, но для составления прогноза для пациента. Характер хромосомных нарушений позволяет сделать вывод о будущих методах лечения и их эффективности.

Прогноз и лечение

Острый миелоидный лейкоз очень часто приводит к смерти пациента. Строить прогнозы можно только после полного обследования пациента и обсуждения возможных путей лечения заболевания. В качестве лечения острого миелобластного лейкоза используется химиотерапия. Существует определенный лечебный план и принцип терапии, которая называется индукционной.

Во время проведения лечения используется комплекс препаратов, прием которых расписан по дням.

Во второй фазе лечения, если терапия сработала и началась ремиссия, проводится подбор препаратов для закрепления результата по индивидуальным характеристикам пациента. Во время уничтожения измененных гранулоцитов лекарственными препаратами. Некоторое их количество остается и возможен рецидив болезни. для снижения вероятности повторного развития миелобластного лейкоза проводится комплексная терапия, включающая пересадку стволовых клеток. Диагностика хронического миелолейкоза и лечение должно проводиться под строгим врачебным контролем. Все результаты анализов должны расшифровываться медиками, специализирующимися на заболеваниях крови.

Медицина предлагает следующие методы лечения:

• Химиотерапия.
• Лучевая терапия.
• Пересадка костного мозга и стволовых клеток от донора.
• Извлечение измененных лейкоцитарных клеток из организма с помощью лейкафереза.
• Удаление селезенки.

Вылечить заболевание очень сложно. Терапия, как правило, предназначена для облегчения состояния больного и поддержки его жизненных функций. Однако при успешном лечении, люди страдающие хроническом лейкозом живут десятки лет. Лечиться необходимо долго, но медицинская статистика знает множество случаев ремиссии у пациентов с раком крови.

Вконтакте

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) - термин, который объединяет ряд острых миелолейкозов, характеризующихся развитием сбоев в механизме созревания миелобластов.

На ранних этапах развития болезнь проявляется бессимптомно и диагностируется слишком поздно.

Чтобы выявить лейкоз своевременно, необходимо знать, что это такое, какие симптомы говорят о начале развития заболевания и какие факторы влияют на его возникновение.

Код МКБ-10

Код заболевания - C92.0 (Острый миелобластный лейкоз, относится к группе миелоидных лейкозов)

Что это такое?

ОМЛ - злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.

Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.

Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.

Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.

При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты - кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы - с патологической, злокачественной структурой.

Они замещают собой здоровые лейкоциты , проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.

Миелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов - элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.

Они вытесняют здоровые элементы-предшественники , что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.

Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.

Острый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.

Симптомы

Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.

Гиперпластический синдром

Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы , увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.

Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.

Кровоток в ней нарушается , что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.

Также поражаются десна : появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.

Геморрагический синдром

Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения - носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.

Увеличивается риск геморрагического инсульта - кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.

На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.

Анемия

Характеризуется появлением:

• Выраженной слабости;
• Быстрой утомляемости;
• Ухудшением трудоспособности;
• Раздражительности;
• Апатии;
• Частых болей в голове;
• Головокружений;
• Обмороков;
• Стремления есть мел;
• Сонливости;
• Болей в области сердца;
• Бледности кожи.

Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.

Интоксикация

Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.

Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.

Нейролейкоз

Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.

Наблюдается следующая симптоматика:

• Многократная рвота;
• Острая боль в голове;
• Эпиприступы;
• Обмороки;
• Внутричерепная гипертензия;
• Сбои в восприятии реальности;
• Нарушения слуха, речи и зрения.

Лейкостазы

Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.

Кровь густеет , ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.

Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений . Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.

При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.

При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.

Причины

Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:

• Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
• Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
• Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
• Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
• Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.

У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска - люди старше 50-60 лет.

Формы ОМЛ

Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.

Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.

Диагностика

Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.

Диагностика включает в себя:

• Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
• Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
• Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
• Другие виды диагностики : цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.

Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.

Лечение

Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:

Также может быть применена иммунотерапия - направление, использующее иммунологические препараты.

Применяются:

• Медикаменты на основе моноклональных антител;
• Адаптивная клеточная терапия;
• Ингибиторы контрольных точек.

При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.

Прогноз жизни

Прогноз зависит от следующих факторов:

• Типа ОМЛ;
• Чувствительности к химиотерапии;
• Возраста, пола и состояния здоровья пациента;
• Уровня лейкоцитов;
• Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс;
• Продолжительности ремиссии;
• Показателей генетического анализа.

Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.

При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.

Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.

Видео: Острый миелолейкоз

Острый миелоидный лейкоз – заболевание, требующее немедленного лечения больного. Не упустить драгоценное время поможет своевременное выявление симптомов и тщательная диагностика. А правильно подобранное лечение поспособствует быстро войти в стадию ремиссии.

Острый миелоидный лейкоз, иначе еще называемый миелобластным лейкозом, представляет собой заболевание онкологического характера, при котором в спинном мозге происходит выработка миелобластных клеток внешне схожих с лейкоцитарными клетками. Как правило, данному заболеванию подвержены люди разной возрастной категории, но в большей степени оно касается взрослых, причем с возрастом вероятность заболевания увеличивается.

Причины

Несмотря на то, что данное заболевание встречается довольно часто, точные причины его возникновения так до сих пор и не установлены.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Тем не менее, выделяют ряд факторов, которые способны привести к развитию заболевания, а именно:

• наследственность. В семьях, где уже был случай заболевания ОМЛ, вероятность появления болезни у другого члена семьи значительно возрастает;
• влияние химических веществ, применяемых при химиотерапии (в основном алкилирующие препараты, а также на основе антрациклинов и эпиподофилотоксинов). Имеются данные, которые свидетельствуют о возможности развития ОМЛ у больного в будущем, как правило, спустя 3-5 лет;
• наличие у пациента состояния пре-лейкоза. К заболеванию может привести возникающий при этом миелопролиферативный или же миелодиспластический синдром. Причем вероятность болезни напрямую связано с его формой;
• воздействие ионизирующим излучением, которое способствует увеличению риска развития ОМЛ.

Симптомы

При остром миелоидном лейкозе у пациентов наблюдается:

• лихорадка;
• одышка;
• сильная утомляемость;
• бледность кожных покровов;
• головокружение;
• снижение иммунитета и подверженность к различным инфекционным заболеваниям;
• понижение аппетита.

Также у некоторых больных наблюдается возникновение лейкозной инфильтрации.

Из-за сниженного количества тромбоцитов в крови возникают носовые кровотечения, нарастают проблемы со свёртываемостью крови. К тому же часто появляются кровоподтеки и синяки без видимой причины.

Также возникают оссалгии в позвоночном столбе и нижних конечностях, что ведет к нарушению походки и движений. При рассматривании рентгеновских снимков наблюдается остеопороз, деструктивные изменения костной системы, периостальные реакции.

Острый миелоидный лейкоз у детей может сопровождаться незначительным увеличением селезенки и печени, которое легко можно обнаружить при пальпации.

Что касается лимфоузлов, то у всех больных наблюдается их болезненность, небольшие размеры, а также не спаянность друг с другом и с кожей. В редких случаях лимфоузлы могут увеличиваться в размере до 2,5-5 см в диаметре, образуя при этом конгломераты, располагающиеся в шейно-надключичной области.

Также может повышаться температура тела, поражаться слизистая ЖКТ, рта, появляются боли в костях, припухлость десен. В некоторых случаях образуется миелосаркома, т.е. опухоль из лейкемических клеток за пределами костного мозга.

Диагностика

Первым делом при выявлении заболевания проводят клинический анализ крови, взятой из вены. При этом подсчитывают число тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов и их подтипов. Если по данным результатов 20% от всех клеток приходится на бластные клетки, то устанавливают диагноз острый лейкоз.

Если невозможно взять достаточное количество крови для подсчета, то для установления точного диагноза назначают аспирационную биопсию костного мозга. При этом проводят цитологическое обследование миелограммы или же трепанобиопсию костного мозга с последующим гистологическим обследованием.

Параллельно проводят цитохимическое и цитогенетическое обследование.

Последнее представляет собой обнаружение хромосомных аномалий. То есть определяют в клетках костного мозга излишки или недостаток хромосом, используя метод стандартного анализа метафаз или же способ флуоресцентной гибридизации (иначе, FISH).

Также проводят полное обследование больного, чтобы определить каково состояние нервной, сердечно-сосудистой, мочеполовой и дыхательной систем, назначают осмотр у узких специалистов, проводят УЗИ брюшной полости, МРТ или КТ головного мозга, КТ или рентген грудной клетки.

Лечение

Лечение назначается врачами в зависимости от возраста больного, его общего состояния, типа заболевания, имеющихся патологий.

Чаще всего больным назначают проведение химиотерапии, целью которой является достижение устойчивой ремиссии и восстановление нормального кровообразования. Под ремиссией острого лейкоза подразумевается сглаживание болезненных проявлений ОМЛ, возникающее под воздействием противолейкозной терапии.

Для достижения положительного результата, как правило, используют следующие препараты:

К сожалению, химиотерапия, убивая лейкозные клетки, затрагивает и здоровые, доставляя больному слабость, тошноту, а также чувствительность к любым инфекциям.

Как правило, у большинства пациентов индукционная терапия восстанавливает кроветворение уже через несколько недель лечения. Если при повторных исследованиях в образцах крови и костного мозга не обнаруживаются лейкозные клетки, то говорят о достижении клинико-гематологической ремиссии. После этого проводят дополнительное лечение для укрепления ремиссии.

При этом могут назначить дополнительную химиотерапию для окончательного избавления от лейкозных клеток. Также пациенту могут назначить аллогенную или аутологичную трансплантацию костной ткани. Стволовые клетки получают путем взятия их из пуповинной крови, костного мозга или же из периферической донорской крови в состоянии глубоко ремиссии, которая длится не менее месяца, и вводятся пациенту только после лучевой терапии или же сильной химиотерапии.

При аутологичной трансплантации стволовые клетки отбираются у больного и замораживаются для хранения. Когда они понадобятся, клетки подвергают специальной обработке и вводятся больному. Недостатком данного способа является возможность рецидива заболевания.

При аллогенной трансплантации стволовые клетки берут из крови донора, имеющем гистосовместимость по HLA-системе. Собранные стволовые клетки в данном случае практически никогда не замораживаются, потому что их вводят пациенту в течение суток после отбора.

Прогноз при остром миелоидном лейкозе

При отсутствии лечения пациенты с ОМЛ умирают в течение периода от нескольких недель до нескольких месяцев. Но при своевременной диагностике и раннем лечении можно добиться положительных результатов.

Прогноз выживаемости зависит полностью от разновидности миелолейкоза, возраста пациента, хромосомной структуры лейкемических клеток, от состояния больного

Частота достижения ремиссии при остром миелоидном лейкозе достигает 50-85 % от всех случаев заболевания. Молодые пациенты, лечение которых проходило путем пересадки стволовых клеток, живут довольно долго в половине случаев заболеваний. В то время как среди пожилых больных таким подарком могут воспользоваться только 20-40 % из всех заболевших. Остальным приходится довольствоваться только поддерживающим лечением, в которое входит обезболивание, устранение инфекций, переливание крови и т.д.

Миелоидный лейкоз или миелолейкоз – это опасное онкозаболевание системы кроветворения, при котором поражаются стволовые клетки костного мозга. В народе лейкоз часто именуют «белокровие». Как следствие, они полностью прекращают выполнять свои функции и начинают стремительно умножаться.

В костном мозге человека продуцируются , и . Если пациенту ставят диагноз – миелолейкоз, то в крови начинают созревать и быстро размножаться патологически изменённые незрелые клетки, которые в медицине именуют бласты. Они полностью блокируют рост нормальных и здоровых кровяных клеток. Через некоторый промежуток времени рост костного мозга полностью прекращается и данные патологические клетки посредством кровеносных сосудов попадают ко всем органам.

В начальной стадии развития миелолейкоза происходит значительное увеличение количества зрелых лейкоцитов в крови (до 20 000 в мкг). Постепенно их уровень увеличивается в два и больше раз, и достигает 400 000 в мкг. Также при данном недуге происходит увеличение в крови уровня , что свидетельствует о тяжёлом течении миелоидного лейкоза.

Причины

Этиология острого и хронического миелолейкоза на сегодняшний день ещё до конца не изучена. Но учёные со всего мира работают над решением этой проблемы, чтобы в дальнейшем была возможность предотвратить развитие патологии.

Возможные причины развития острого и хронического миелолейкоза:

• патологическое изменение структуры стволовой клетки, которая начинает мутировать и далее создавать такие же. В медицине их именуют патологическими клонами. Постепенно данные клетки начинают попадать в органы и системы. Устранить их при помощи цитостатических препаратов нет никакой возможности;
• воздействие вредных химических веществ;
• воздействие на человеческий организм ионизирующей радиации. В некоторых клинических ситуациях миелоидный лейкоз может развиться как следствие ранее проведённой лучевой терапии для лечения другого онкозаболевания (эффективная методика лечения опухолей);
• длительный приём цитостатических противоопухолевых препаратов, а также некоторых химиотерапевтических средств (как правило, во время лечения опухолевидных заболеваний). К таким препаратам относят Лейкеран, Циклофосфан, Саркозолит и прочие;
• негативное воздействие ароматических углеводородов;
• некоторые вирусные заболевания.

Этиология развития острого и хронического миелолейкоза продолжает изучаться по сей день.

Факторы риска

• влияние на организм человека радиации;
• возраст пациента;

Виды

Миелоидный лейкоз в медицине делят на две разновидности:

• хронический миелолейкоз (наиболее распространённая форма);
• острый миелолейкоз.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз – заболевание крови, при котором происходит неконтролируемое размножение лейкоцитов. Полноценные клетки заменяются на лейкемические. Патология быстротекущая и без адекватного лечения человек может умереть через несколько месяцев. Продолжительность жизни пациента напрямую зависит от стадии, на которой будет обнаружено наличие патологического процесса. Поэтому важно при наличии первых симптомов миелоидного лейкоза обратиться к квалифицированному специалисту, который проведёт диагностику (наиболее информативным является анализ крови), подтвердит или опровергнет диагноз. Острым миелоидным лейкозом болеют люди из разных возрастных групп, но наиболее часто она поражает лиц старше 40 лет.

Симптоматика острой формы

Симптомы заболевания, как правило, проявляются практически сразу. В очень редких клинических ситуациях состояние больного ухудшается постепенно.

• носовые кровотечения;
• гематомы, которые образуются по всей поверхности тела (один из наиболее важных симптомов для диагностики патологии);
• гиперпластический гингивит;
• ночная потливость;
• оссалгии;
• появляется одышка даже при незначительных физических нагрузках;
• человек часто заболевает инфекционными недугами;
• кожный покров бледный, что свидетельствует о нарушении кроветворения (этот симптом проявляется одним из первых);
• масса тела пациента постепенно снижается;
• на коже локализуются петехиальные высыпания;
• повышение температуры до субфебрильного уровня.

При наличии одного или нескольких таких симптомов рекомендовано как можно скорее посетить медицинское учреждение. Важно помнить, что прогноз заболевания, а также продолжительность жизни пациента, у которого его выявили, во многом зависит именно от своевременно проведённой диагностики и лечения.

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз – это злокачественный недуг, поражающий исключительно гемопоэтические стволовые клетки. Генные мутации происходят в незрелых миелоидных клетках, которые, в свою очередь, продуцируют эритроциты, тромбоциты и практически все виды белых клеток крови. Как следствие, в организме образуется аномальный ген, именуемый BCR-ABL, являющийся чрезвычайно опасным. Он «атакует» здоровые кровяные клетки и преобразует их в лейкозные. Место их локализации – костный мозг. Оттуда с током крови они распространяются по всему организму и поражают жизненно важные органы. Хронический миелолейкоз развивается не стремительно, для него характерно длительное и размеренное течение. Но главная опасность состоит в том, что без должного лечения может перерасти в острый миелоидный лейкоз, который за несколько месяцев способен убить человека.

Болезнь в большинстве клинических ситуаций поражает людей из различных возрастных групп. У детей же возникает эпизодически (случаи заболеваемости очень редки).

Хронический миелоидный лейкоз протекает в несколько стадий:

• хроническая. Лейкоцитоз нарастает постепенно (выявить его можно при помощи анализа крови). Наряду с ним, увеличивается уровень гранулоцитов, тромбоцитов. Также развивается спленомегалия. Вначале недуг может протекать бессимптомно. Позже у пациента появляется быстрая утомляемость, потливость, ощущение тяжести под левым ребром, спровоцированное увеличением селезёнки. Как правило, больной обращается к специалисту только после того, как у него появляется одышка во время незначительных нагрузок, тяжесть в эпигастрии после приёма пищи. Если в данный момент провести рентгенологическое обследование, то на снимке будет отчётливо видно, что купол диафрагмы приподнять кверху, левое лёгкое оттеснено и частично сдавлено, также стиснут и желудок из-за огромных размеров селезёнки. Наиболее страшное осложнение данного состояния – инфаркт селезёнки. Симптомы – боли слева под ребром, иррадиирующие в спину, лихорадка, общая интоксикация организма. В это время селезёнка очень болезненная при пальпации. Вязкость крови повышается, что становится причиной венооклюзивного поражения печени;
• стадия акселерации. На данной стадии хронический миелоидный лейкоз практически не проявляется или же его симптомы выражены в незначительной мере. Состояние пациента стабильно, иногда отмечается повышение температуры тела. Человек быстро устаёт. Уровень лейкоцитов нарастает, также увеличиваются и . Если провести тщательный анализ крови, то в нём обнаружатся бластные клетки и промиелоциты, которых в норме быть не должно. До 30% повышается уровень базофилов. Как только это случается, пациенты начинают жаловаться на появление кожного зуда, чувства жара. Все это обусловлено увеличение количества гистамина. После проведённых дополнительных анализов (результаты которых помещаются в историю болезни для наблюдения тенденции), увеличивается доза хим. препарата, который используют для лечения миелолейкоза;
• терминальная стадия. Эта стадия болезни начинается с появления суставных болей, резкой слабости и повышением температуры до высоких цифр (39–40 градусов). Вес пациента снижается. Характерный симптом для данной стадии – инфаркт селезёнки из-за её чрезмерного увеличения. Человек находится в очень тяжёлом состоянии. У него развивается геморрагический синдром и бластный криз. Более чем у 50% людей на данном этапе диагностируется фиброз костного мозга. Дополнительные симптомы: увеличение периферических лимфоузлов, (выявляется по анализу крови), нормохромная анемия, поражается ЦНС (парез, инфильтрация нервов). Продолжительность жизни пациента полностью зависит от поддерживающей медикаментозной терапии.

Диагностика

Дополнительные методики:

Лечение

При выборе определённого метода лечения для данной болезни, необходимо учитывать стадию её развития. Если заболевание выявлено на раннем этапе, то пациенту обычно назначают общеукрепляющие препараты и сбалансированное питание, богатое витаминами.

Основной и наиболее эффективный способ лечения – медикаментозная терапия. Для лечения используют цитостатики, действие которых направлено на остановку роста опухолевых клеток. Также активно используется лучевая терапия, пересадка костного мозга и переливание крови.

Большинство способов лечения данной болезни вызывают довольно тяжёлые побочные эффекты:

• воспаление слизистой оболочки ЖКТ;
• постоянная тошнота и рвота;
• выпадение волос.

Для лечения заболевания и продления жизни пациента используют следующие химиотерапевтические препараты:

• «Миелобромол»;
• «Аллопурин»;
• «Миелосан».

Выбор медикаментов напрямую зависит от стадии недуга, а также от индивидуальных особенностей пациента. Все препараты назначаются строго лечащим врачом! Самостоятельно корректировать дозу строго запрещено!

К полному выздоровлению может привести только трансплантация костного мозга. Но в таком случае стволовые клетки пациента и донора должны быть на 100% идентичны.

Размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обуславливает основные симптомы заболевания.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»). Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов , называется лимфоидной ; остальные же лейкоциты и другие клетки крови относятся к миелоидной линии. Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других клеток (такие лейкозы называют миелобластными, миелоидными или просто миелолейкозами).

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ, острый миелобластный лейкоз, острый миелолейкоз, острый нелимфобластный лейкоз) – заболевание, сравнительно редко встречающееся у детей, однако с возрастом частота его возрастает. Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу. Термин «миелоидный» означает, как указано выше, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, принадлежат к так называемой миелоидной линии кроветворения. Эти клетки – как правило, миелобласты и их потомки, но возможно также присутствие других видов бластных клеток.

В рамках франко-американско-британской морфологической классификации (ФАБ, FAB) выделяют 8 основных вариантов ОМЛ.

Некоторые очень редкие разновидности ОМЛ не включены в этот список. Варианты ОМЛ с М3 по М7, имеющие собственные названия и некоторые специфические особенности, более подробно рассмотрены в отдельных разделах нашего справочника.

Частота встречаемости, факторы риска

ОМЛ составляет у детей около 15% всех случаев онкологических заболеваний кроветворной системы, то есть встречается у них заметно реже, чем острый лимфобластный лейкоз . Среди детей до 14 лет частота ОМЛ составляет приблизительно 0.6-0.8 случаев на 100 тысяч человек в год, однако в возрасте после 40-45 лет происходит резкий подъем заболеваемости. Большинство больных ОМЛ – пожилые люди. В отличие от , наиболее характерного для детского возраста, при ОМЛ дети составляют всего 10% больных.

В большинстве случаев ОМЛ невозможно назвать непосредственную причину заболевания. Однако некоторые факторы повышают вероятность возникновения ОМЛ: воздействие ряда химических препаратов, ионизирующей радиации (в том числе в ходе предшествующего лечения других онкозаболеваний), иногда – случаи заболевания ОМЛ среди ближайших родственников, что говорит об определенной роли генетической предрасположенности.

Развитию ОМЛ могут предшествовать некоторые заболевания кроветворной системы, такие как миелодиспластический синдром . Наконец, риск ОМЛ повышен при определенных генетически обусловленных аномалиях, включая синдром Дауна, анемию Фанкони и некоторые другие состояния.

Признаки и симптомы

ОМЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Ведущими, как правило, являются признаки анемии : утомляемость, бледность, одышка, снижение аппетита. Недостаток тромбоцитов проявляется повышенной кровоточивостью при порезах и ушибах, носовыми кровотечениями, «беспричинным» появлением синяков и кровоподтеков. Нередко встречаются устойчивые к лечению инфекции, так как у больного для борьбы с ними слишком мало «нормальных» (зрелых, функциональных) лейкоцитов . Может возникнуть поражение слизистых оболочек рта и желудочно-кишечного тракта, припухлость десен. Нередко повышена температура тела, встречаются боли в костях. Иногда возникают опухоли из лейкемических клеток вне костного мозга – миелосаркома (хлорома) .

Так как большинство симптомов может быть связаны и с другими заболеваниями и не специфично для ОМЛ, перед началом лечения необходимо уточнение диагноза на основании лабораторных методов, которое в срочном порядке производится в больничных условиях.

Диагностика

При ОМЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови : недостаток эритроцитов и тромбоцитов , чаще всего избыток лейкоцитов , причем многие из них представлены незрелыми формами. Но надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга . Согласно критериям Всемирной организации здравоохранения, диагноз ОМЛ ставится, если содержание миелобластов в костном мозге не менее 20% (согласно франко-американо-британской классифиции FAB, пороговым значением является 30%).

Для лечения и оценки прогноза заболевания важно не только подтвердить диагноз «лейкоз», но и различать острый лимфобластный лейкоз и ОМЛ, разграничивать лейкоз и миелодиспластический синдром , а также определять конкретный вариант ОМЛ (см. ). Для этой цели применяется не только морфологическое исследование клеток (микроскопическое исследование специальным образом окрашенных препаратов), но и цитохимический анализ, а также иммунофенотипирование (изучение белков-антигенов на поверхности клеток). Цитогенетические исследования применяются для обнаружения хромосомных перестроек – так называемых транслокаций , имеющих большое значение для определения варианта болезни и прогноза.

Точная диагностика ОМЛ и его вариантов иногда представляет собой сложную задачу, требующую участия высококвалифицированных гематологов и гемопатологов в диагностическом процессе.

Группу риска определяют многие факторы. Перечислим некоторые из них:

• Возраст: у больных среднего и пожилого возраста прогноз в среднем хуже, чем у детей и молодых людей.
• Хромосомные изменения в лейкемических клетках. Так, транслокации t(15;17) или t(8;21) определяют у больных более низкий риск. В то же время, например, определенные изменения хромосом 5 и 7 связаны с ухудшением прогноза.
• Вариант лейкоза. Некоторые варианты ОМЛ (такие как М0, М6, М7) связаны с высоким риском, а некоторые, напротив, сравнительно хорошо поддаются современной терапии (ОМЛ М3).
• С более высоким риском связан вторичный лейкоз, возникший на фоне другого гематологического заболевания – такого как миелодиспластический синдром или анемия Фанкони , – или после прохождения лечения (химиотерапия, облучение) по поводу какой-либо злокачественной опухоли. Риск также резко повышается при рецидиве лейкоза.

Лечение

Главным методом лечения ОМЛ является химиотерапия . Как в случае острого лимфобластного лейкоза , лечение включает фазы индукции ремиссии и консолидации; иногда применяется также поддерживающая терапия.

Индукция ремиссии – интенсивная терапия, направленная на достижение ремиссии лейкоза. При большинстве вариантов ОМЛ индукция ремиссии производится при помощи интенсивной химиотерапии с использованием цитарабина (цитозара) и лекарств антрациклинового ряда (даунорубицин, идарубицин), иногда с добавлением других препаратов – например, этопозида или митоксантрона. Стандартом являются курсы «7+3», при которых больному в течение 7 дней вводят цитарабин, причем в течение трех дней – в сочетании с антрациклиновым препаратом.

Специфической особенностью терапии при остром промиелоцитарном лейкозе (ОМЛ М3) является использование лекарства ATRA (полностью транс-ретиноевая кислота, третиноин).

Если в результате терапии индукции оказывается, что в костном мозге стало менее 5% бластных клеток и у пациента нет других проявлений болезни (в том числе признаков нейролейкемии), то констатируется достижение ремиссии.

В результате курсов индукции удается достичь ремиссии у подавляющего большинства пациентов. Однако достигнутая ремиссия не может быть стойкой без терапии консолидации , то есть закрепления ремиссии. В фазе консолидации уничтожаются остаточные количества аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Важнейшим препаратом в фазе консолидации при лечении ОМЛ является цитарабин, часто в высоких дозах; в разных сочетаниях используются также даунорубицин, 6-меркаптопурин, ифосфамид, митоксантрон, этопозид и др.

На этапах индукции и консолидации внутривенное введение химиотерапевтических препаратов производится в условиях больничного стационара.

Поддерживающая терапия используется далеко не во всех случаях (в отличие от острого лимфобластного лейкоза), однако при варианте ОМЛ М3 она важна. Эта терапия менее интенсивна, чем терапия индукции и консолидации, и не требует пребывания в больнице.

Нейролейкемия менее характерна для ОМЛ, чем для острого лимфобластного лейкоза. Чаще всего она встречается при вариантах ОМЛ М3, М4 и М5. Для ее лечения и профилактики могут использоваться цитарабин, метотрексат и глюкокортикостероиды , вводимые интратекально , посредством люмбальной пункции спинномозгового канала. Изредка может использоваться также облучение головы (краниальное облучение). У детей риск распространения лейкоза в центральную нервную систему выше, чем у взрослых, поэтому профилактическая химиотерапия для его предотвращения используется чаще.

Для снижения вероятности рецидива пациентам из группы высокого риска может быть показана трансплантация костного мозга . Показаниями к трансплантации могут служить, например,

• транслокации и другие цитогенетические изменения в лейкемических клетках, связанные с высоким риском,
• рецидив лейкоза,
• развитие ОМЛ на фоне миелодиспластического синдрома или другой болезни крови, а также после предшествующего лечения злокачественных опухолей.

Вероятность успеха трансплантации максимальна, если проводить ее после достижения первой ремиссии. У детей трансплантации производятся чаще, чем у взрослых, и в среднем более успешны.

В ходе интенсивной химиотерапии ОМЛ практически всегда в той или иной мере подавляется нормальное кроветворение . Поэтому многим больным ОМЛ необходимы переливания компонентов крови : тромбоцитов во избежание кровотечений и эритроцитов для лечения анемии . Переливания донорских лейкоцитов (гранулоцитов) нужны только в случаях тяжелых инфекционных осложнений.

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения часто необходимы эффективные антибактериальные, противогрибковые и противовирусные лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасность представляют как обычные, так и оппортунистические инфекции . В частности, серьезную проблему представляют такие грибковые инфекции, как кандидоз и аспергиллез.

Лечение ОМЛ накладывает ограничения на образ жизни больного. В ходе интенсивной химиотерапии необходимо соблюдать диету и строгие правила гигиены, а также минимизировать контакты с внешним миром во избежание инфекций. Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

Общая продолжительность лечения при различных формах ОМЛ составляет от нескольких месяцев до 2-3 лет.

Прогноз

Без лечения ОМЛ, как правило, приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев, иногда даже нескольких недель. Однако при современном лечении многих можно спасти. Прогноз зависит от конкретной разновидности миелолейкоза, цитогенетических особенностей (т.е. хромосомной структуры лейкемических клеток), возраста, общего состояния больного и других факторов.

В настоящее время порядка 50-60% детей, заболевших ОМЛ, выздоравливают. В среднем и пожилом возрасте, к сожалению, результаты хуже.

Следует отметить, что большинство пациентов с ОМЛ – это именно пожилые больные. По сравнению с молодыми они тяжелее переносят лечение и хуже на него отвечают. Всего у 5-15% пациентов старше 60 лет удается достичь длительной ремиссии. Для остальных зачастую основным становится поддерживающее лечение (борьба с инфекциями, переливания компонентов крови, обезболивание) для некоторого продления жизни и улучшения ее качества.