Гематологический криз при СКВ

Аутоиммунная гемолитическая анемия.

Диагностика. Сочетание анемического синдрома, желтушности кожи и(или) слизистых оболочек, а также увеличение селезенки должно заставить врача в первую очередь заподозрить АИГА с внутриклеточным механизмом разрушения эритроцитов. Такое предположение требует незамедлительного исследования периферической крови с обязательным определением количества ретикуло-цитов. В крови отмечается значительное снижение содержания эритроцитов и НЬ. Цветовой показатель близок к единице, СКО эритроцитов находится в пределах 80-95 фл (нормоцитоз). Содержание ретикулоцитов значительно увеличено. В тяжелых случаях возможно появление в периферической крови нормобла-стов. Количество лейкоцитов и тромбоцитов находится в пределах нормы. Лейкоцитарная формула не изменена. СОЭ значительно увеличена. При исследовании мочи может быть зафиксировано появление уробилина. Кал у больных с АИГА с внутриклеточным механизмом разрушения эритроцитов приобретает более темную, по сравнению с обычной, окраску. Для верификации диагноза АИГА с внутриклеточным механизмом разрушения эритроцитов используют тест, определяющий наличие AT на поверхности эритроцитов - положительная проба Кумбса.

Дифференциальная диагностика. АИГА с внутриклеточным механизмом разрушения эритроцитов необходимо дифференцировать от других анемических состояний, сопровождающихся увеличением количества ретикулоцитов: постгеморрагической анемией; ЖДА на фоне терапии препаратами железа; В|2 ДА на фоне терапии витамином В,2; ФДА на фоне терапии фолиевой кислотой. Для разграничения этих состояний большое значение имеет внимательное изучение анамнеза и анализ имеющихся документальных данных о течении заболевания. Важным подспорьем является проба Кумбса. АИГА с внутрисосудистым разрушением эритроцитов необходимо дифференцировать от ПНГ (отрицательные сахарозная проба и проба Хема при АИГА и положительные - при ПНГ).

Лечение. АИГА требует незамедлительного лечения. Препараты первой линии - ГКС - преднизолон внутрь в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки.

Признаками эффективности лечения являются прекращение падение НЬ, нормализация температуры тела, улучшение самочувствия больного. Гемоглобин начинает повышаться на 3-4-й день от начала лечения.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Диагностика

Как правило, диагноз аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры не представляет сложностей. Он ставится на основании характерной клинической картины и подтверждается данными лабораторных исследований. Основными диагностические критериями являются следующие:

1. изолированная тромбоцитопения при отсутствии других отклонений при подсчете форменных элементов крови;

2. нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге;

3. отсутствие морфологических и лабораторных признаков, характерных для наследственных форм тромбоцитопений;

4. отсутствие у больных клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, острый лейкоз, системная красная волчанка и т.п.);

5. обнаружение антитромбоцитарных антител;

6. эффект от кортикостероидной терапии.

Диф. диагноз

Тромбоциты меньше 50

Пульс терапия метилпреднизалон в/в капельно 1000мг в течении часа.

Консервативное лечение - назначение преднизолона в начальной дозе 1 мг/(кгсут). При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2-4 раза (на 5-7 дней). Продолжительность лечения 1-4 мес в зависимости от эффекта и его стойкости. О результатах терапии свидетельствует прекращение геморрагии в течение первых дней. Отсутствие эффекта (нормализации уровня тромбоцитов в крови через 6-8 нед лечения преднизолоном) или его кратковременность (быстрый рецидив тромбоцитопении после отмены стероидов) служит показанием к спленэктомии.

Гемолитический криз возникает вследствие выраженного гемолиза эритроцитов. Наблюдается при врожденной и приобретенных гемолитических анемиях, системных заболеваниях крови, переливании несовместимой крови, действии различных
гемолитических ядов, а также после приема ряда медикаментов (сульфаниламидов, хинидина, группы нитрофуранов, ами-допиркка, резохина и др.).
Клиническая картина
Разаитие криза начинается с появления озноба, слабости, тошноты, рвоты, схваткообразных болей в животе и пояснице, нарастающей одышки, повышения температуры тела, иктерич-ности слизистых и кожи, тахикардии.
При тяжелом кризе резко снижается артериальное давление, развиваются коллапс и анурия. Часто наблюдается увеличение селезенки, а иногда и печени.
Характерны: быстро развивающаяся выраженная анемия, ретикулоцитоз (достигающий 20-40 %), нейтрофильный лейкоцитоз, повыщение содержания непрямого (свободного) билирубина, нередко положительные тесты Кумбса (при ауто-иммунной гемолитической анемии), наличие в моче уробилина и свободного гемоглобина (при внутрисосудистом гемолизе).
Дифференциальный диагноз проводится между заболеваниями, ведущими к развитию гемолиза (врожденная и приобретенные гемолитические анемии), а также посттрансфузнон-ным гемолизом, гемолизом вследствие действия гемолитических ядов и некоторых лекарственных препаратов.
При врожденной гемолитической анемии определяются увеличение селезенки, ретикулоцитоз, микросфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов и высокий уровень в крови непрямого билирубина.
В диагностике аутоиммунной гемолитической анемии важное значение имеют данные анамнеза (длительность заболевания, наличие подобного заболевания- у ближайших родственников), а также положительные реакции Кумбса и показатели кислотной эритрограммы.
Диагноз гемолитического криза вследствие переливания несовместимой крови основывается на данных" анамнеза, определения группы крови донора и реципиента, а также проведения пробы на индивидуальную совместимость.
Указание в анамнезе на контакт с токсическими веществами или на прием лекарственных препаратов, которые могут вызвать гемолиз, а также отсутствие у больных эритро-цитарных антител, микросфероцитоза и снижения уровня глю-козо-6-фосфатдеги^огеназы дают основание считать, что гемолитический криз развился вследствие действия гемолитических ядов или токсического действия медикаментов.

Комплекс неотложных мероприятий
Терапия антигистаминными и гормональными препаратами: в/в ввести 10 мл 10 % раствора хлорида кальция или глюконата кальция, п/к ввести 1-2 мл 1 % раствора димедрола, 1 мл 2 % раствора промедола и в/м 60-90 мг пред-низолона.
Введение вазоконстриктивных препаратов и сердечных гли-козпдов: в/в капельно 1 мл 0,06 % раствора корглякона на 500 мл 5 % раствора глюкозы или изотонического раствора хлорида натрия; п/к или в/в 1-2 мл раствора мезатона.
Для профилактики острой почечной недостаточности показано капельное в/в введение 400-600 мл 4-5 % раствора гидрокарбоната натрия, при развитии ее-мероприятия, направ- ленные на улучшение функции почек (см. с. 104).
При посттрансфузионном гемолизе назначить паранефраль-ную блокаду и в"/в капельно ввести маннитол из расчета 1 г на 1 кг массы тела.
При повторных гемолитических кризах, протекающих с преимущественным внутриклеточном гемолизом, показана спленэктомия.
Объем медицинских мероприятий в частях и военно-лечебных учреждениях
В МПП (войсковом лазарете). Диагностические мероприятия: общий анализ крови, мочи.
Лечебные мероприятия: в/в введение хлорида кальция или глюконата кальция; п/к введение промедола с димедролом и кордиамином. При коллапсе показано введение?.:езатона и кофеина. Эвакуация больного в омедб и госпиталь санитарным транспортом на носилках в сопровождении врача (фельдшера).
В омедб или госпитале. Диагностические мероприятия: срочная консультация терапевта и хирурга, клинический анализ крови и мочи, исследование в моче свободного гемоглобина, определение в крови прямого и непрямого билирубина; эритрограмма, иммунологические реакции (тесты Кумбса).
Лечебные мероприятия: проводить терапию, направленную на компенсацию сердечно-сосудистой недостаточности, кор гликоном, мезатоном, норадреналином; назначить антибиотики широкого спектра действия; ввести в/м 60-90 мг пред-низолона; при неэффективности проводимый терапии-сплен-эктомия. При развитии острой почечной недостаточности про водить ком.плекс мероприятий, указанных в разделе лечения острой почечной недостаточности.

НЕФРОЛОГИЯ

ПОЧЕЧНАЯ КОЛИКА

Почечная колика - болевой приступ, развивающийся при внезапном возникновении препятствия на пути оттока мочи из почки. Приступ чаще всего происходит при мочекаменной болезни - во время прохождения мочевых камней из почки по мочеточнику в мочевой пузырь. Реже почечная колика развивается при других заболеваниях (туберкулез и опухоли мочевой системы, травмы почки, мочеточника и т.п.).

Этиология: Чаще всего причиной развития почечной колики является мочекаменная болезнь, гидронефроз, нефроптоз, дискинезия верхних мочевых путей. Реже причиной развития почечной колики может быть опухоль почки или почечной лоханки, опухоль мочеточника, туберкулезное поражение верхних мочевых путей, обструкция мочеточника или лоханки сгустками крови, поликистоз.

Патогенез: В основе лежит острая окклюзия верхних мочевых путей с развитием внутрилоханочной гипертензии и расстройством гемодинамики почки и уродинамики верхних мочевых путей. В дальнейшем, по мере усиления гипоксии, развиваются расстройства уродинамики в виде гипокинезии и гипотонии.

Клинические проявления:

1. Наличие провоцирующего фактора: бег, прыжки, езда на велосипеде, мотоцикле, ходьба, но иногда приступ возникает и в покое.

1. Приступ обычно начинается внезапно. Интенсивность болевого синдрома может меняться. Боль первоначально ощущается в области поясницы со стороны больной почки и распространяется по ходу мочеточника в сторону мочевого пузыря и половых органов. Больной возбужден, мечется, занимает вынужденное положение. Возможно появление учащенных позывов к мочеиспусканию, режущие боли в мочеиспускательном канале. Тошнота, рвота. Выраженная слабость.
2. Возможно повышение температуры тела, озноб, гипергидроз.
3. В анализах крови: лейкоцитоз, ускоренное СОЭ.
4. Продолжительность почечной колики - от нескольких минут до нескольких часов. Реже приступ с короткими перерывами может продолжаться несколько суток.

Дифференциальная диагностика: острая хирургическая патология органов брюшной полости (приступ желчнокаменной болезни, острый холецистопанкреатит, аппендицит, непроходимость кишечника); воспалительные заболевания органов малого таза; расслаивающая аневризма аорты; грыжа межпозвоночного диска; Обострение хронических заболеваний кишечника, дивертикулит.

Помощь при почечной колике:

1. Поместить больного в теплую ванну при температуре 37-39С 0 или теплую грелку на поясничную область.
2. Спазмолитики и обезболивающие препараты: атропин 0,1% - 1,0 мл п/к + анальгин 50% - 2,0 мл в/м; платифилин 0,2% - 1,0 мл п/к + анальгин 50% - 2,0 мл в/м; но-шпа 2,0 мл + анальгин 50% - 2,0 мл в/м; баралгин 5,0 мл в/м. При отсутствии эффекта Промедол 2% - 1,0 мл или Морфин 1% - 1,0 мл.
3. По показаниям: сосудистые (кордиамин, кофеин, мезатон), противосудорожные (реланиум 2-4 мл в/венно; аминазин 2,5% 1-4 в/м).
4. При некупирующейся почечной коликев течение 4-6 часов, выраженном болевом синдроме, повышении температуры до фебрильных цифр - консультация уролога.
5. Показания к проведению экстренных лечебных мероприятий и ранней консультации уролога: вклинение конкремента, камень единственной почки, мочевая инфекция с лихорадкой, выраженная обструкция мочеточника, проксимальное расположение крупного конкремента в мочеточнике, выраженная симптоматика с прогрессивным ухудшением состояния больного.

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Острая почечная недостаточность (ОПН) – быстрое, потенциально обратимое нарушение функций почек, развивающееся в период от одних суток до недели, приводящее кнарушению выделения из организма продуктов азотистого обмена и расстройствам водного, электролитного и кислотно-щелочного баланса. Половина госпитальных случаев ОПН – ятрогенные, наиболее часто они обусловлены обширными хирургическими вмешательствами.

Классификация ОПН:

1. Преренальная ОПН: связанная с нарушением кортикального кровообращения,вызывающие падение кровотока в почках, резкое уменьшениеклубочковойфильтрации и олиго-анурию, функция почек сохранена, ноизменения кровотока в почечных артериях и уменьшение ОЦК приводят к уменьшению объема крови, приходящего через почки, и, следовательно, к недостаточному ее очищению.

2. Ренальная ОПН: в 85% случаев обусловлена ишемическим и токсическим поражением почек, возникающая при тяжелом повреждении почечной паренхимы ив 15% случаев – другими причинами (воспаление в почечной паренхиме иинтерстиции,васкулитыи тромбозы почечныхсосудов).

3. Постренальная ОПН: возникает при внезапном прекращении оттока мочи из

почечных лоханокна фоне различных причин (камни, опухоли, перевязка

мочеточников при гинекологических операциях, ретроперитонеальтный фиброз).

4. Аренальная: Развивается у больных, которым по какой либо причине удалили

единственную или обе функционирующие почки.

Этиология:

Преренальная : уменьшение сердечного выброса (кардиогенный шок, тампонада сердца, аритмии); системная вазодилатация; секвестрвция жидкости в тканях; обезвоживание организма; заболевания печени.

Ренальная: ишемия; экзогенные интоксикации (при отравлении солями тяжелых металлов, ядовитыми грибами, суррогатами алкоголя); гемолиз (гематрансфузионные осложнения, малярия); воспалительные заболевания почек; инфекционные заболевания (септицемия, лептоспироз, менингококковая инфекция); синдром позиционного сдавления (crash – syndrom ); поражение почечных сосудов; травмы или удаление единственной почки.

Постренальная: внепочечная обструкция; внутрипочечная обструкция; задержка мочеиспускания.

Классификация острой почечной недостаточности по Е.М.Тарееву (1983г.).

1. Начальная стадия с преобладанием общих явлений, характерных для основного заболевания (ожоги, травмы, отравления инфекции). В течение этой фазы, продолжающийся несколько часов или дней, заметно снижается диурез.

2. Олиго – анурическая: на первое место выступают клинические признаки поражения почек. Диурез снижается до 500-600 мл. В крови повышается уровень мочевины, креатина, калия, магния, сульфатов, фосфатов, нарастает ацидоз.

3. Стадия диуреза подразделяется на два периода:

А) Ранний период диуреза: наблюдается увеличениедиуреза свыше 300 мл в

сутки, но уровень мочевины продолжает нарастать и состояние не улучшается.

Б) Поздний период диуреза:количество мочи увеличивается до 1500 мл и

постепенно снижаетсяуровень азотемии. Окончанием данного периода

является нормализация мочевины крови. Возможно развитие полиурии, так как

разрушенные канальцы теряют способность к реабсорбции. При неадекватном

ведении больного развивается дегидратация, гипокалиемия, часто инфекции

4. Стадия восстановленного диуреза(выздоровление). Данная стадия может длиться

от 3-6 месяцев до 2-3 лет. Полное восстановление невозможно при необратимом

повреждении большинства нефронов. В этом случае снижение клубочковой

фильтрации и концентрационной способности почек сохраняется, что фактически

свидетельствует о переходе в ХПН.

Лечение:

Этиотропное лечение:

Преренальная ОПН: восстановление адекватного кровоснабжения ткани почек – коррекция дегидратации, гиповолемии и острой сосудистой недостаточности. В случае кровопотери проводят гемотрансфузии, преимущественно плазмы.

Ренальная ОПН : лечение во многом зависит от фонового заболевания. Гломерулонефриты или диффузные заболевания соединительной ткани как причина ОПНчасто требуют назначения глюкокортикоидов или цитостатиков. Очень важна коррекция гипертензии, склеродермического криза, позднего гестоза. Немедленно следует прекратить введение лекарств с нефротоксическимдействием. Для лечения мочекислой канальцевой обструкции применяютинтенсивную ощелачивающую инфузионную терапию, аллопуринол.

Постренальная ОПН : При этом состоянии необходимо устранение обструкции в самые ближайшие сроки.

Лечение ОПН по стадиям:

Стадии начальной олигурии (до суток):

1. Обезболивание в/м и в/в: анальгетики, баралгин, нейролептаналгезия (дроперидол, фентанил, трамал, кетонол)

2. Восстановление ОЦК в зависимости от генеза шока: кристаллоиды + глюкоза 5%; реополиглюкин, полиглюкин, гемодез; плазма, альбумин, гемотрансфузии.

3. При гемолизе преднизолон 60 – 120 мг в/в

4. При высоком АД: клофелин в/м, под язык или нитропруссид натрия 3 мкг/кг/мин не более 3 суток или пентамин 5% 0,5 – 1,0 мл в/м, п/к.

5. Нормализация сердечного выброса:

а) при нормальном АД добутамин (добутрекс) 10-20 мкг/кг/мин;

б) при низком АД дофамин 5-15 мкг/кг/мин;

6. При септическом шоке – антибиотики, кроме аминогликозидов;

Стадия стойкой олигурии (до 3 суток) - диурез менее 500 мл/сутки:

1. Ограничение белка с пищей до 40 г/сут.
2. Контроль АД и диуреза. Количество вводимойжидкости: диурез+ 400 мл. При диарее, рвоте – коррекция в соответствии с потерей жидкости.
3. Стимуляция диуреза: маннитол в/в 50-100 мл 2,5% раствора или фуросемид 60-100 мг в/в (минимальная разовая доза 0,5 мг/кг массы тела, оптимальная разовая доза 1,0 мг/кг, максимальная разовая доза 3,0 мг/кг массы тела) 4-6 введений в сутки, максимальная суточная доза не более 1000 мг, или дофамин в/в 1-2 мкг/кг/мин (при получении эффекта еще 24-72 часа со снижения дозы).
4. Коррекция ацидоза: бикарбонат натрия в/в капельно. Расчет инфузии бикарбоната натрия проводится по формуле: количество мл 4% бикарбоната натрия = 0,2 · ВЕ · масса тела больного в кг (ВЕ – дефицит оснований по данным анализа КЩС).
5. Профилактика гиперкалиемии: глюкозо - инсулиновая смесь (раствор глюкозы 40%-100мл + инсулин 10 ЕД + раствор глюконата кальция 10% - 10-20 мл в/в капельно.
6. Профилактика инфекционных осложнений: цефалоспорины III поколения, макролиды + метронидазол. Запрещено назначать нефротоксичные антибактериальные препараты (аминогликозиды).
7. Ежедневный контроль уровня мочевины, креатинина, калия сыворотки крови, при необходимости 2 раза в день.

При неэффективности показано использование методов внепочечного очищения

Методы внепочечного очищения:

Гемодиализ – метод коррекции водно-электролитного и кислотно – щелочного равновесия и выведение различных токсических веществ из организма, основанный на диализе и ультрафильтрации крови.

Показания к проведению экстренного гемодиализа : гиперкалиемия 6,5 ммоль/л и более; уровень мочевины более 35 ммоль/л; тяжелый ацидоз (снижение уровня стандартного бикарбоната до 8-10 ммоль/л плазмы или дефицит оснований по данным анализа КЩС более 14 -16 ммоль/л); ухудшение клинического состояния (угроза отека легкого, отека мозга, появление тошноты, рвоты, диареи и др).

Противопоказания к проведению гемодиализа : тромбоз коронарных сосудов, тяжелые сосудистые поражения ЦНС, острая стадия тромбоэмболической болезни, невозможность применения гепарина.

Перитонеальный диализ: интракорпоральный диализ, заключающийся во введении диализирующего раствора в брюшную полость на несколько часов.

Течение и прогноз:

Смерть при ОПН наиболее часто наступает от уремической комы, нарушений гемодинамики и сепсиса. Летальность у больных с олигурией составляет 50% , без олигурии – 26%. Прогноз обусловлен как тяжестью основного заболевания, так и клиническойситуацией. При не осложненном течении ОПНвероятность полного восстановления функции почек в течение последующих 6 недель у больных, переживших один эпизод ОПН, составляет 90%.

ВОЛЧАНОЧНЫЕ КРИЗЫ

Аутоиммунные волчаночные кризы (ВК) - это острые или подострые состояния, развивающиеся в течение короткого периода времени (от нескольких дней до 1-2 недель) на фоне максимальной степени активности СКВ, характеризующиеся быстрым прогрессированием волчаночного процесса с развитием полиорганной недостаточности с угрозой летального исхода, требующей проведения неотложной интенсивной терапии.

Общие клинико-лабораторные проявления :

Лихорадка (выше 38˚С) с ознобом, астенический синдром, снижение массы тела до 10-12 кг в течение 2-3 недель, выраженная реакция ретикулоэндотелиальной системы(лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки), поражение кожи и слизистых, полисерозит, повышение СОЭ до 60-70 мм/час, гипергаммаглобулинемия(более 25%), LE -клетки (5:1000 и более), высокие титры антител к н-ДНК, АНФ, Sm -ядерному антигену.

Клинические варианты ВК:

Гематологический криз - быстрое (в течение 2-3 суток) снижение уровня форменных элементов крови зачастую с развитием геморрагического синдромаразличной степени выраженности. Различают несколько вариантов гематологических кризов: гемолитический, тромбоцитопенический, панцитопенический.

Классический люпус-криз - развитие криза при остром и подостром течении заболевания происходит в дебюте СКВ в случаенесвоевременного назначения адекватной терапии или в течение первых 2-3 лет на фоне прогрессирования люпус-нефрита. При хроническом течении данный вариант криза развивается на 5-7 году болезни и позже. Как правило, ведущим в клинике является быстропрогрессирующий люпус-нефрит с нефротическим синдромом.

Церебральный криз – в клинической картине церебрального криза преобладает неврологическая симптоматика с признаками тяжелого поражения центральной и периферической нервной системы.

Абдоминальный криз - болевой абдоминальный синдром постоянного характера, который нарастает в течение 1-2 суток и не отличается какой-либо специфичностью. Симптоматическая терапия не приносит эффекта.

Лечение основных вариантов ВК:

Терапия гематологического криза

1. Подавляющая терапия:

¨ классическая пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в течение 3-х последовательных дней (до купирования криза), при необходимости дополнительные пульсы;

¨ преднизолон внутрь в дозе 60-80 мг/сут в течение 6-10 недель;

¨ внутривенно иммуноглобулин (сандоглобулин, иммуноглобулин человека нормальный), особенно при тромбоцитопеническом кризе, по схеме: 500 мг/кг в сутки 5 дней, затем 400 мг/кг 1 раз в месяц в течение 6-12 месяцев;

¨ переливание форменных элементов крови (отмытые эритроциты, тромбоконцентрат), препараты крови (свежезамороженная плазма);

¨ антикоагулянты по показаниям.

2. Поддерживающая терапия: через 6-10 недель приема подавляющей дозы преднизолона начать медленное снижение в течение 6-8 месяцев до поддерживающей дозы 10-15 мг/сут.

Терапия классического люпус-криза

1. Подавляющая терапия:

¨ синхронная интенсивная терапия (плазмаферез 3-6 процедур с введением 1000 мг метилпреднизолона после каждой процедуры и 1000 мг циклофосфамида однократно). При неэффективности продолжить введение метилпреднизолона по 250 мг/сут еще 2-3 недели;

¨ преднизолон внутрь в дозе 60-80 мг/сут в течение 6-12 недель;

¨ препараты крови (альбумин, свежезамороженная плазма), плазмозамещающие средства;

¨ коррекция сердечно-сосудистых нарушений по показаниям (диуретики, антагонисты кальция, бета-блокаторы, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды).

2. Поддерживающая терапия:

¨ через 6-12 недель приема подавляющей дозы преднизолона начать медленное снижение в течение 10-12 месяцев до поддерживающей дозы 10-15мг/сут;

¨ циклофосфамид 1000мг в/в 1 раз в месяц в первые 6 месяцев, далее по 1000 мг в/в 1 раз в 3 месяца в течение 18-24 месяцев или ежемесячная синхронная интенсивная терапия (плазмаферез + в/в капельно 1000 мг метилпреднизолона+ 1000 мг циклофосфамида 12 месяцев);

¨ при отсутствии эффекта внутривенно иммуноглобулин (сандоглобулин, иммуноглобулин человека нормальный) по схеме: 500 мг/кг в сутки 5 дней, затем 400 мг/кг 1 раз в месяц в течение 6-12 месяцев;

¨ длительный прием антикоагулянтов (фенилин, синкумар, варфарин) и антиагрегантов (аспирин, трентал, тиклопидин, курантил).

Терапия церебрального криза

1. Подавляющая терапия:

¨ комбинированная пульс-терапия: классический 3-дневный пульс метилпреднизолоном с добавлением на 2-й день 1000 мг циклофосфамида илисинхронная интенсивная терапия (плазмаферез 3-6 процедур с введением 1000 мг метилпреднизолона после каждой процедуры и 1000мг циклофосфамида однократно); в случаях развития судорожного синдрома и комы допускается в/в введение в течение 5-10 дней метилпреднизолона до суммарной дозы 10г и до 2г циклофосфамида;

¨ преднизолон внутрь в дозе 50-60 мг/сут в течение 6-12 недель;

¨ гепарин 20 000ед/сут или фраксипарин 0,3-1,0 мл/сут 3-4 недели;

¨ по показаниям люмбальная пункция и мочегонные;

¨ при отсутствии эффекта интралюмбальное введение ГКС или метотрексата в дозе 10 мг в комбинации с дексаметазоном (20мг) 1 раз в неделю в течение 2-7 недель;

¨ по показаниям седативные, противосудорожные, метаболические препараты, нейролептики.

2. Поддерживающая терапия:

¨ снижение подавляющей дозы преднизолона в течение 10-12 месяцев до поддерживающей дозы 5-10мг/сут;

¨ циклофосфамид в/в или в/м 200 мг в неделю или ежемесячно по 1000 мг в/вв течение 12 месяцев, далее по 200 мг в/в 1 раз в месяц или 1000 мг в/в 1 раз в 3 месяца в течение 2-5 лет до получения стойкого эффекта;

¨ длительный прием антикоагулянтов и антиагрегантов;

¨ по показаниям метаболические средства, антигипоксанты, антидепрессанты, седативные, противосудорожные препараты.

Терапия абдоминального криза

1. Подавляющая терапия:

¨ комбинированная пульс-терапия: классический 3-дневный пульс метилпреднизолоном с добавлением на 2-й день 1000 мг циклофосфамида;

¨ преднизолон внутрь в дозе 50-60 мг/сут в течение 6-8 недель;

¨ гепарин 10 000-20 000 ед/сут или фраксипарин 0,3-1,0 мл/сут 3-4 недели.

2. Поддерживающая терапия: снижение подавляющей дозы преднизолона в течение 8-10 месяцев до поддерживающей5-10 мг/сут; циклофосфамид в/в 800 мг 1 раз в месяц – 6 месяцев, далее по 400 мг в/в 1 раз в месяц в течение 12-18 месяцев; длительный прием антикоагулянтов (фенилин, синкумар, варфарин).

Развитие криза начинается с озноба, тошноты, рвоты, слабости, схваткообразных болей в пояснице и животе, возрастающей одышки, повышения температуры тела, тахикардии и т.д. При тяжелом кризе обычно резко может снижаться артериальное давление, развиться анурия и коллапс. Часто наблюдается увеличение селезенки, а иногда и печени.

Для гемолитического криза характерны: быстро развивающаяся анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, ретикулоцитоз, повышение содержания свободного билирубина, положительные тесты Кумбса при аутоиммунной гемолитической анемии, уробилин в моче и свободный гемоглобин при внутрисосудистом гемолизе) происходит от гемолиза (это быстрое разрушение большого количества эритроцитов, или красных кровяных телец крови, с выделением в окружающую среду гемоглобина. В норме гемолиз завершает жизненный цикл эритроцитов примерно за 125 суток, происходя в организме человека и животных беспрерывно.

Патологический гемолиз возникает под влиянием холода, гемолитических ядов или некоторых лекарств и иных факторов у чувствительных к ним людей. Гемолиз характерен для гемолитических анемий. По локализации процесса выделяют типы гемолиза - внутриклеточный и внутрисосудистый). Разрушение происходит гораздо быстрее, чем организм может производить новые клетки крови.

Гемолитический криз вызывает острую (и зачастую тяжелую) анемию (клинико-гематологические синдромы, общее явление для которых – снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при уменьшении в то же самое время числа или общего объема эритроцитов. Это понятие без детализации не определяет конкретного заболевания, то есть, анемию необходимо считать одним из симптомов различных патологий), потому что при анемии тело не может вырабатывать достаточно эритроцитов взамен тех, что были уничтожены. Тогда часть эритроцитов, которые переносят кислород (гемоглобин), высвобождается в кровоток, что может привести к повреждению почек.

Распространенные причины гемолитического криза

Отсутствие некоторых ферментов внутри красных кровяных клеток;

Дефекты молекул гемоглобина внутри эритроцитов;

Дефекты белков, которые составляют внутреннюю структуру эритроцитов;

Побочные эффекты лекарств;

Реакция на переливание крови.

Диагностика и лечение гемолитического криза

Больной должен обратиться к врачу, если у него есть какие-либо из следующих симптомов:

Уменьшение количества мочи;

Усталость, бледная кожа или другие симптомы анемии, особенно если эти симптомы усиливаются;

Моча выглядит красной, красно-коричневой или коричневой (цвета черного чая).

Больному может потребоваться неотложная помощь. Она может включать: пребывание в больнице, кислород, переливание крови и другие процедуры.

Когда состояние больного стабильное, врач выполнит диагностическое обследование и задаст больному вопросы – например, такие:

Когда больной впервые заметил симптомы гемолитического криза;

Какие именно симптомы больной заметил;

Есть ли у больного история гемолитической анемии, дефицита G6PD или расстройства почек;

Есть ли у кого-либо в семье больного история гемолитической анемии или аномального гемоглобина.

Диагностическое обследование может иногда показать отек селезенки (спленомегалию).

Тесты для больного могут включать:

Химический анализ крови;

Общий анализ крови;

Тест Кумбса (или реакция Кумбса – это антиглобулиновый тест для определения неполных антиэритроцитарных антител. Данный тест используют для выявления антител к резус-фактору у беременных женщин и для определения гемолитической анемии у новорожденных детей с резус-несовместимостью, влекущей разрушение эритроцитов);

КТ почек или всей брюшной полости;

УЗИ почек или всей брюшной полости;

Анализ сыворотки свободного гемоглобина и др.

Гемолитический криз

Понижение резистентности эритроцитов

Наблюдения показывают, что анемия до­стигает особенно резкой степени в том слу­чае, когда гемолитический криз не сопровож­дается ответной ретикулоцитарной волной, а в стернальном пунктате вместо эритробластоза обнаруживается картина острой эритробластопении - так называемый апла­стический (Gasser), вернее, арегенераторный (А. Г. Алексеев) криз. Отличием арегенераторного состояния от истинной аплазии кост­ного мозга (эритробластофтиза) является его принципиально обратимый характер.

«Декомпенсация» гемолитического процес­са, выражающаяся в развитии малокровия, возникает в связи с усилением распада кро­ви и тормозящего влияния селезенки на ко­стный мозг (вторичный гиперспленизм). В пользу такого предположения свидетель­ствует тот факт, что параллельно с разви­тием анемии снижается количество лейко­цитов и кровяных пластинок.

При гистологическом исследова­нии селезенки отмечается резкое кровена­полнение пульпы, тогда как венозные сину­сы бедны кровью. Основа пульпы, так назы­ваемые тяжи Бильрота, буквально нафарши­рована эритроцитами, которые захватыва­ются селезеночными макрофагами. В резуль­тате повышенного гемолиза освобождается,большое количество железосодержащего пиг­мента - гемосидерина, который откладыва­ется в тканях (главным образом в той же селезеночной пульпе). Одновременно обра­зуются безжелезистые продукты распада гемоглобина; по венозным синусам и селезе­ночной вене они поступают в печень в виде динамического (т.е. связанного с глобулина-ми) билирубина, который дает непрямую реакцию ван ден Берга.

Аналогичные, хотя и менее выраженные проявления эритрофагоцитоза и эритролиза с образованием гемосидерина и билирубина обнаруживаются также в купферовых клет­ках печени, костном мозгу, лимфатических узлах.

Табл. 26 а. Картина крови при микросфероцитарной форме гемолитической болезни. Преобладают микросфероциты. Ретикулоциты периферической кро­ви в огромном количестве.

Патогенез. Основным патогенетическим фактором врожденной микросфероцитарной гемолитической болезни является повышен­ный распад ненормальных эритроцитов, вследствие чего нарушается физиологическое равновесие между эритропоэзом и эритролизом. В настоящее время не подлежит со­мнению, что гемолиз в этих случаях явля­ется не внутрисосудистым, а внутриклеточ­ным - он происходит в органах ретикуло-гистиоцитарной системы, главным образом в селезенке и в меньшей степени в купферовых клетках печени, костном мозгу и лим­фатических узлах.

Согласно нашим наблюдениям (1949-1952), эритроциты в крови селезеночной вены (до­бытой во время спленэктомии) у больных сфероцитарной гемолитической анемией обладают более высокой осмотической резистентностью по сравнению с эритроцитами периферической крови. Этот факт подтверж­дает «отсеивающую» роль селезеночного фильтра, заключающуюся в том, что в селе­зенке происходит распад подготовленных к гемолизу осмотически нестойких сферо­цитов.

Повышенное разрушение сфероцитов в се­лезенке обусловливается физическими осо­бенностями последних - их пониженной осмотической и механической резистентностью. Толстые, набухшие эритроциты агглютинируются и с большим трудом про­ходят через узкие устья венозных синусоидов. Они задерживаются в селезеночной пульпе, где подвергаются воздействию селе­зеночного гемолизина - лизолецитина и за­хватываются селезеночными макрофагами. Последнее доказывается опытами с перфу­зией крови через экстирпированную селезен­ку непосредственно после операции - в се­лезеночной пульпе оказалось гораздо больше сфероцитов, чем в периферической крови.

Неполноценность эритроцитов при врож­денной гемолитической болезни доказывается данными, согласно которым в сфероцитах понижено содержание гидрофильных коллои­дов, солей калия и липоидного фосфора (ле­цитина). По данным Young и соавторов, основной генетический дефект эритроцитов при наследственном сфероцитозе заключа­ется в нарушении ресинтеза аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ) и (или) других фосфорных соединений, необходимых для поддержания нормальной двояковогнутой формы эритроцитов. По мнению Dacie, в основе врожденной неполноценности эри­троцитов имеется еще мало изученная фер­ментная недостаточность, приводящая к рас­стройству внутриклеточного метаболизма углеводов и липоидов. Возможно, что пони­женная осмотическая стойкость эритроцитов, вызывающая их преждевременную сферуляцию с последующим лизисом, связана с боль­шей степенью потери липидов вызревающи­ми эритроцитами.

Как показали японские исследователи (Nakao и соавторы), между энергетическим обменом эритроцитов и их формой суще­ствует тесная связь, осуществляемая за счет АТФ.

При наличии 50% исходного количества АТФ эритроциты сохраняют форму диска; при падении уровня АТФ ниже 10% от нор­мального эритроциты теряют ионы калия и становятся сферичными.

Существует предположение, что снижение уровня АТФ происходит в силу его ускорен­ного распада вследствие повышенной актив­ности аденозинтрифосфатазы (АТФ-аза) - фермента, обеспечивающего проницаемость оболочки эритроцитов для ионов калия.

По данным современных авторов, в мем­бране эритроцитов содержатся актомиозиноподобные белки, обладающие контрактильной функцией и АТФ-азной активностью. На основании этого высказывается предположе­ние, что нарушенный транспорт катионов при наследственном сфероцитозе связан с мутантным белком, а сферическая форма эритроцитов является результатом изменен­ных контрактильных свойств данного белка.

Сфероцитоз и пониженная осмотическая стойкость эритроцитов при гемолитической болезни сохраняются и после оперативного удаления селезенки. Этим фактом, отмечен­ным нами (1949) и многократно подтверж­денным другими авторами, опровергается учение о гиперспленизме как первичной при­чине гемолиза.

Продолжительность пребывания эритроцитов в циркулирующей крови при гемолитической болезни резко уменьшена. Средний срок пребывания эри­троцитов в кровеносном русле может соста­вить всего 12-14 дней (вместо нормальных 120-125 дней). Следовательно, для поддер­жания нормального состава крови при таком интенсивном ее распаде костный мозг дол­жен обновить весь клеточный состав крови в предельно короткий срок - в течение 2 не­дель. В редких случаях гемолитической бо­лезни повышенная эритропоэтическая функ­ция костного мозга настолько перекрывает распад эритроцитов, что развивается даже полиглобулия. Когда же повышенная регене­рация кровяных элементов в костном мозгу не в состоянии компенсировать массовое раз­рушение эритроцитов в селезенке, развива­ется малокровие.

Итак, основная роль в патогенезе семейной гемолитической болезни принадлежит врож­денной неполноценности, resp. пониженной осмотической стойкости эритроцитов, приво­дящей через стадию сфероцитоза к их уско­ренному разрушению в селезенке. Это поло­жение, в частности, доказывается перекрест­ными опытами Dacie и Mollison, которые по­казали, что эритроциты здорового донора, перелитые больному со сфероцитозом, сохра­няют нормальную продолжительность жизни (120 дней). Напротив, эритроциты-сфероциты больных врожденной гемолитической бо­лезнью, в том числе больных в стадии кли­нической ремиссии после спленэктомии, пе­релитые здоровому реципиенту, быстро, в течение 14-20 дней, подвергаются полному разрушению. Те же эритроциты-сфероциты, перелитые здоровому человеку, у которого в связи с травмой была удалена селезнка, еще 32 дня спустя обнаруживаются в крови реципиента в большом количестве (Schrumpf). Таким образом, в силу создающихся после спленэктомии новых условий среды в орга­низме срок пребывания малоустойчивых сфероцитов в кровяном русле значительно возрастает, приближаясь к нормальному сро­ку пребывания их в периферической крови. Поэтому, невзирая даже на некоторое викар­ное усиление кроворазрушающей функции других органов ретикуло-гистиоцитарной си­стемы после спленэктомии, явления гемоли­тической желтухи и анемии резко уменьша­ются и наступает практическое выздоров­ление.

Диагноз. Диагноз врожденной гемолитиче­ской болезни представляет порой известные трудности. Наиболее типичные проявления гемолиза - желтушность склер.и покро­вов - не всегда ярко выражены и могут быть не замечены врачом, особенно если осмотр больного производится при искус­ственном освещении. Для распознавания желтухи в вечернее время рекомендуется осматривать больного при свете синей лам­пы. Еще лучше пользоваться на приеме больных лампой дневного света.

Течение болезни циклическое; оно харак­теризуется чередованием обострений (кризов) и ремиссий.

Прогноз. Прогноз для жизни обычно бла­гоприятный. Случаи смерти от обострения гемолитического процесса в период арегенераторного криза сравнительно редки. Смерть при гемолитической болезни может насту­пить от холангита (в связи с калькулезным холециститом) или от интеркуррентных инфекций. Своевременная спленэктомия рез­ко снизила летальность.

Лечение. Единственным эффективным те­рапевтическим мероприятием при врожден­ной форме гемолитической болезни является спленэктомия. В принципе следует согла­ситься с положением, высказанным Cazal, что каждый случай врожденной гемолитиче­ской болезни показан для оперативного вме­шательства (с точки зрения профилактики возможных осложнений). Практически, одна­ко, доброкачественное течение болезни, а также, хотя и редкие, летальные исходы от операций ограничивают показания к опера­ции. Спленэктомия безусловно показана при резкой анемизации и частых кризах, при инфарктах селезенки и приступах печеноч­ных колик.

Спленэктомия срочно показана при остром гемолитическом кризе, вызванном внутри­клеточным (селезеночным) гемолизом; чем больше анемизирован больной, тем неотлож­нее операция. Последнюю следует обяза­тельно производить под защитой перелива­ния крови.

Эффект спленэктомии проявляется немед­ленно, через несколько часов после уда­ления селезенки; уже на операционном столе количество эритроцитов циркулирующей крови увеличивается на и более, что объясняется поступлением депонированной в селезенке крови в общее кровяное русло. Получающаяся таким образом «аутотрансфузия» не исключает необходимости дополни­тельного переливания крови после операции.

Спленэктомия приводит к быстрому исчез­новению симптомов болезни - желтухи и анемии.

По выражению П. А. Герцена, «триумфом спленэктомии можно назвать результаты, полученные при гемолитической желтухе».

После спленэктомии в крови появляются сидероциты, причем этот симптом становится пожизненным; другие изменения крови, на­ступающие после спленэктомии: - гиперлей­коцитоз и особенно гипертромбоцитоз - но­сят временный характер.

У больных микросфероцитарной гемоли­тической анемией, подвергнутых спленэкто­мии, как правило, наступает полное клини­ческое выздоровление (исчезновение желту­хи и анемии), хотя эритроциты пожизненно сохраняют патологические качества. У неко­торых больных в течение ряда лет после произведенной спленэктомии эритроциты оказываются еще менее стойкими и более сферичными, чем до операции (наши наблю­дения, рис. 52, табл. 27).

Факт прекращения повышенного гемолиза в организме после спленэктомии объясняется удалением органа, играющего главную роль в процессах кровяного распада.

Выключение селезеночного фильтра (в результате спленэктомии) способствует сохранению в кровеносном русле наименее устойчивых форм эритроцитов-сфероцитов, которые до операции задерживались в селе­зенке и, подвергаясь распаду, «выходили в тираж».

Иногда наблюдаются рецидивы болезни, однако в меньшей степени, чем до сплен­эктомии, ибо сохранившиеся в других орга­нах ретикуло-гистиоцитарные элементы не в состоянии возместить выпавшую гемолити­ческую функцию селезенки. Патогенез реци­дивов объясняется обычно викарной гипер­плазией сохранившихся добавочных селе­зенок.

Переливание крови (эритроцитарной мас­сы) при врожденной гемолитической анемии следует считать показанным в случае тяже­лого гемолитического криза, при подготовке больного к операции (когда больной резко анемизирован) и в послеоперационном пе­риоде. Гемотрансфузии нужно производить с обязательным учетом резус-совместимости.

При упорно рецидивирующих печеночных коликах показана спленэктомия (не холецистэктомия!), так как в связи с нормализа­цией повышенного гемолиза прекращается образование пигментных камней и исчезают симптомы псевдохолелитиаза. В случае по­казаний к холецистэктомии, диктуемых осложнением истинной желчнокаменной бо­лезнью или холециститом, операция удале­ния желчного пузыря сочетается со спленэктомией.

После операции показано санаторно-курортное лечение минеральными водами (Железноводск).

Для продолжения скачивания необходимо собрать картинку:

ВСЁ ПРО МЕДИЦИНУ

Как распознать гемолитический криз

Гемолитический криз – это заболевание, которое появляется от уничтожения большого количества эритроцитов (гемолиз) в крови. Их разрушение происходит быстрее, чем организм человека может производить такие же новые кровяные клетки.

Как появляется гемолитический криз

К острому гемолитическому кризу может привести наследственная предрасположенность эритроцитов, а также возникновение иммунной гемолитической анемии, когда антитела разрушают клетки эритроцитов.

Также криз может возникнуть при переливании несовместимой для донора крови, или если материал был бактериально загрязнен. Клетки эритроцитов могут разрушаться и при возникновении целого ряда заболеваний крови.

Прием некоторых лекарственных препаратов (хинидина, сульфаниламидов и др.) также может вызвать гемолитический криз, если пациент был болен наследственной гемолитической анемией. Также к людям, подверженным заболеванию относят тех, кто подвергается усиленным физическим нагрузкам, занимается парашютным спортом, парапланеризмом и альпинизмом. То есть теми видами спорта, при которых организм человека испытывает резкий перепад атмосферного давления.

Гемолитический криз: симптомы

Гемолитический криз можно диагностировать по совокупности нескольких характерных симптомов:

• человек бледнеет;
• его знобит;
• температура тела резко повышается;
• возникают схваткообразные болевые ощущения в животе и пояснице;
• слизистые окрашиваются в желтый цвет.

Также возникают такие мозговые явления, как резкое снижение зрения, головокружение, вплоть до потери сознания. В крови увеличивается концентрация ретикулоцитов, в плазме повышается билирубин, свободный гемоглобин.

Плазма крови может окрашиваться в желтый или розовый цвета. Повышается содержание мочевины и свободного гемоглобина. Может развиться почечная недостаточность в острой форме, которая может перетечь в полную анурию, а в некоторых случаях даже в уремию.

Гемолитический криз: неотложная помощь

Для оказания первой помощи необходимо согреть тело человека, для этого можно использовать грелку. Очень эффективно применение таких препаратов как гепарин, метипред или преднизалон. Их вводят внутривенно.

Необходимо провести терапию с использованием гормональных и антигистаминных препаратов. К ним относятся:

Основой для благоприятного исхода после гемолитического криза является то, как быстро больной будет доставлен в ближайший гематологический стационар, в котором ему смогут оказать экстренную помощь.

При первичном обследовании больного в стационаре уточняется диагноз. В тяжелых случаях проводят переливание крови, для которого подбирается донорская кровь, эритроциты которой должны быть полностью совместимы с кровью больного.

Для этого используют отмытую эритроцитную взвесь, которая должна быть приготовлена за 5-6 дней до процедуры. Если же у больного обнаружено отравление гемолитическими ядами, то самой эффективной процедурой является лечебный плазмаферез. Он позволяет очень быстро очистить кровь от агента, которым был вызван гемолиз, а также от иммунных комплексов и антител. Трансфузионная терапия может проводиться только после полного обследования больного, чтобы не вызвать усиления гемолиза.

Мы Вконтакте

Интернет-журнал

База данных

© Проект Promedicinu.ru, 2013. Все права защищены.

Полное или частичное воспроизведение материалов

разрешается только при наличии активной

Свидетельство о регистрации СМИ: Эл № ФС

Гематология-Гемолитический криз

Гемолитический криз возникает вследствие выраженного гемолиза эритроцитов. Наблюдается при врожденной и приобретенных гемолитических анемиях, системных заболеваниях крови, переливании несовместимой крови, действии различных

гемолитических ядов, а также после приема ряда медикаментов (сульфаниламидов, хинидина, группы нитрофуранов, ами-допиркка, резохина и др.).

Разаитие криза начинается с появления озноба, слабости, тошноты, рвоты, схваткообразных болей в животе и пояснице, нарастающей одышки, повышения температуры тела, иктерич-ности слизистых и кожи, тахикардии.

При тяжелом кризе резко снижается артериальное давление, развиваются коллапс и анурия. Часто наблюдается увеличение селезенки, а иногда и печени.

Характерны: быстро развивающаяся выраженная анемия, ретикулоцитоз (достигающий%), нейтрофильный лейкоцитоз, повыщение содержания непрямого (свободного) билирубина, нередко положительные тесты Кумбса (при ауто-иммунной гемолитической анемии), наличие в моче уробилина и свободного гемоглобина (при внутрисосудистом гемолизе).

Дифференциальный диагноз проводится между заболеваниями, ведущими к развитию гемолиза (врожденная и приобретенные гемолитические анемии), а также посттрансфузнон-ным гемолизом, гемолизом вследствие действия гемолитических ядов и некоторых лекарственных препаратов.

При врожденной гемолитической анемии определяются увеличение селезенки, ретикулоцитоз, микросфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов и высокий уровень в крови непрямого билирубина.

В диагностике аутоиммунной гемолитической анемии важное значение имеют данные анамнеза (длительность заболевания, наличие подобного заболевания- у ближайших родственников), а также положительные реакции Кумбса и показатели кислотной эритрограммы.

Диагноз гемолитического криза вследствие переливания несовместимой крови основывается на данных’ анамнеза, определения группы крови донора и реципиента, а также проведения пробы на индивидуальную совместимость.

Указание в анамнезе на контакт с токсическими веществами или на прием лекарственных препаратов, которые могут вызвать гемолиз, а также отсутствие у больных эритро-цитарных антител, микросфероцитоза и снижения уровня глю-козо-6-фосфатдеги^огеназы дают основание считать, что гемолитический криз развился вследствие действия гемолитических ядов или токсического действия медикаментов.

Комплекс неотложных мероприятий

Терапия антигистаминными и гормональными препаратами: в/в ввести 10 мл 10 % раствора хлорида кальция или глюконата кальция, п/к ввести 1-2 мл 1 % раствора димедрола, 1 мл 2 % раствора промедола и в/ммг пред-низолона.

Введение вазоконстриктивных препаратов и сердечных гли-козпдов: в/в капельно 1 мл 0,06 % раствора корглякона на 500 мл 5 % раствора глюкозы или изотонического раствора хлорида натрия; п/к или в/в 1-2 мл раствора мезатона.

Для профилактики острой почечной недостаточности показано капельное в/в введениемл 4-5 % раствора гидрокарбоната натрия, при развитии ее-мероприятия, направ- ленные на улучшение функции почек (см. с. 104).

При посттрансфузионном гемолизе назначить паранефраль-ную блокаду и в’/в капельно ввести маннитол из расчета 1 г на 1 кг массы тела.

При повторных гемолитических кризах, протекающих с преимущественным внутриклеточном гемолизом, показана спленэктомия.

Объем медицинских мероприятий в частях и военно-лечебных учреждениях

В МПП (войсковом лазарете). Диагностические мероприятия: общий анализ крови, мочи.

Лечебные мероприятия: в/в введение хлорида кальция или глюконата кальция; п/к введение промедола с димедролом и кордиамином. При коллапсе показано введение. езатона и кофеина. Эвакуация больного в омедб и госпиталь санитарным транспортом на носилках в сопровождении врача (фельдшера).

В омедб или госпитале. Диагностические мероприятия: срочная консультация терапевта и хирурга, клинический анализ крови и мочи, исследование в моче свободного гемоглобина, определение в крови прямого и непрямого билирубина; эритрограмма, иммунологические реакции (тесты Кумбса).

Лечебные мероприятия: проводить терапию, направленную на компенсацию сердечно-сосудистой недостаточности, кор гликоном, мезатоном, норадреналином; назначить антибиотики широкого спектра действия; ввести в/ммг пред-низолона; при неэффективности проводимый терапии-сплен-эктомия. При развитии острой почечной недостаточности про водить ком.плекс мероприятий, указанных в разделе лечения острой почечной недостаточности.

Медицинская библиотека

Медицинская литература

Форум о здоровье и красоте

12:19 Отзывы о клиниках и врач.

12:08 Отзывы о клиниках и врач.

10:25 Ревматолог, артролог.

09:54 Новости о здоровье и кра.

09:53 Новости о здоровье и кра.

09:52 Новости о здоровье и кра.

09:51 Новости о здоровье и кра.

09:49 Новости о здоровье и кра.

09:48 Новости о здоровье и кра.

09:47 Новости о здоровье и кра.

Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно

Температура тела - комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между

Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл

Гемолитический криз. Диагностика и оказание неотложной помощи;

Острый гемолиз - тяжелое патологическое состояние, характеризующееся массивным разрушением эритроцитов, быстрым возникновением нормохромной гиперрегене-раторной анемии, синдромов желтухи, гиперкоагуляции, следствием чего являются выраженные гипоксический, интоксика-ционный синдромы, тромбозы, острая почечная недостаточность, представляющие угрозу жизни больного.

Лечение гемолитического криза при ферментативной эритропатии

(симптоматическое с учетом этиопатогенеза):

Преднизолон - 2-3 мг/кг/сут - вначале внутривенно, затем внутрь до нормализации количества ретикулоцитов

Трансфузия отмытых эритроцитов при содержании гемоглобина ниже 4,0 ммоль/л (6,5 г/%), (переливание эритроцитарной массы без подбора индивидуального донора опасно)

Предупреждение переохлаждений при наличии холодовых аутоАТ

Спленэктомия при хроническом течении (при неэффективности кортикостероидной терапии в течение 6 мес)

1. Устранение действия этиологического фактора

2. Дезинтоксикация, дезагрегация, противошоковые мероприятия, борьба с ОПН

3. Подавление антителообразования (при иммунном генезе).

4. Заместительная гемотрансфузионная терапия.

5. Методы гравитационной хирургии

Первая врачебная помощь

Покой, согревание больного, горячее сладкое питье

При сердечно-сосудистой недостаточности - дофамин, адреналин, ингаляция кислорода

При выраженном болевом синдроме-анальгетики в/в.

При аутоиммунных ГА, трансфузиях несовместимой по группе и резус-фактору крови целесообразно вводить наркотики

При иммунном генезе гемолиза (в том числе и поттрансфузионном) - преднизолон 90-200 мг в/в струйно

и специализированная медицинская помощь

Дезинтоксикациониая терапия: реополиглюкин, 5% глюкоза, физиологический раствор с включением растворов ацесоль, дисоль, трисоль до 1 л/сут в/в капельно в подогретом виде (до 35°); гидрокарбонат натрия 4% 150 - 200,0 мл в/в капельно; энтеродез внутрь 5 г в 100 мл кипяченой воды 3 раза в день

Поддержание диуреза не менее 100 мл/ч в/в введением жидкости, диуретиками

Экскрецию свободного гемоглобина можно увеличить подщелачиванием мочи. Для этого к в/в вводимым жидкостям добавляют бикарбонат натрия, что повышает рН мочи до > 7,5

Коррекция нарушений микроциркуляции и гемореологии: гепарин 10-20 тыс. ед./сут, реополиглюкин 200-400,0 мл в/в капельно, трентал 5 мл в/в капельно в 5% глюкозе, курантил 2 мл в/м

Ангипоксанты - оксибутират натрия 20% 10 -20 мл в/в капельно

Антиоксиданты (особенно при кризе пароксизмальной ноч­ной гемоглобинурии, гемолитической болезни новорожденных) -токоферол ацетат 5, 10, 30% раствор в масле по 1 мл в/м (нагреть до температуры тела), аевит 1,0 мл в/м или внутрь по 0,2 мл 2-3 раза в день

Профилактика и лечение гемосидероза - десфераль в/м или в/в капельно по 500-1000 мг/сутки

Введение гепарина для профилактики гемолитико-уремического синдрома при гемолитической анемии, вызванной нейраминидазой, а также переливание отмытой эритроцитарной массы (свободной от анти-T-Ag)

При тяжелом состоянии, снижении гемоглобина менее 80 г/л и Эр менее ЗХ1012г/л - трансфузии отмытых (1, 3, 5, 7 раз) эритроцитов или эритромассы с подбором по пробе Кумбса

При остром иммунном гемолизе - преднизолон 120-60-30 мг/сут - по снижающей схеме

Цитостатики - азатиоприн (125 мг/сут) или циклофосфамид (100 мг/сут) в сочетании преднизоном когда другая терапия не помогает. Иногда - винкристин или андрогенный препарат даназол

Иммуноглобулин G 0,5-1,0 г/кг/сут в/в в течение 5 сут

Плазмаферез, гемосорбция (удаление иммунных комплексов,микросгустков,токсинов, патологических метаболитов)

Спленэктомия при микросфероцитозе, хронических аутоиммунных ГА, ряде энзимопатий

Лечение ДВС-синдрома, ОПН в полном объеме

Гемолитический криз

Гемолитический криз происходит от быстрого уничтожения большого количества эритроцитов (гемолиз). Разрушение происходит гораздо быстрее, чем организм может производить новые красные кровяные клетки. Гемолитический криз вызывает острую (и часто тяжелую) анемию, потому что тело не может сделать достаточно красных кровяных клеток взамен тех, которые были уничтожены. Часть красных кровяных клеток, который переносят кислород выделяются в кровь, что может привести к повреждению почек.

Есть много причин гемолиза, в том числе:

• Отсутствие определенных ферментов внутри красных кровяных клеток
• Аутоиммунные заболевания
• Некоторые инфекции
• Дефекты в молекулы гемоглобина в эритроцитах
• Дефекты белков
• Побочные эффекты лечения
• Реакции на переливание крови

Многие из этих условий могут привести к гемолитическуму кризу. Если у Вас есть любой из следующих симптомов, обратитесь к врачу:

• Уменьшение количества мочи
• Усталость, бледная кожа, или другие симптомы анемии, особенно если эти симптомы ухудшаются
• Моча, выглядит красной, красно-коричневой или коричневого цвета (цвет чая)

Неотложная помощь может быть необходима. Это может включать в себя пребывание в больнице, кислород, переливание крови, и другие процедуры. Физическое обследование может показать, иногда отек селезенки (спленомегалия).

Тесты могут включать:

• Общий анализ крови
• Кумбса тест
• Почек или брюшная КТ
• УЗИ брюшной полости
• Сыворотка свободного гемоглобина

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии - это болезни / патологические состояния, в основе развития которых лежит сокращение продолжительности циркуляции эритроцитов в кровяном русле через их разрушение (гемолиз) или иммунный фагоцитоз.

Гемолитические анемии могут иметь много причин (табл. 7.1).

Клинически гемолитические анемии проявляются синдромами - анемичным и гемолиза, а иногда - и т.н. гемолитическими кризами (см. «Скорая помощь»).

Причиной наследственного микросфероцитоза (болезнь Минковского - Шоффара) является дефект мембраны эритроцитов - недостаток белков (спектрина, анкирину и др.) Это приводит к потере участков мембраны и уменьшение соотношения площади поверхности эритроцита к его объему, придает клеткам шаровидной формы. Микросфероциты не способны менять свою форму в микроциркуляторном русле, поэтому минимальная их травматизация или изменение среды приводят к их лизиса и сокращение продолжительности циркуляции в крови до 8-15 дней (норма дней). Микросфероциты разрушаются преимущественно в селезенке.

Болезнь наследуется по автосомнодоминантним типу и обычно диагностируется в детском или подростковом возрасте. Для нее характерно волнообразное течение: периоды относительной стабильности чередуются с гемолитическими кризами, которые часто возникают на фоне действия провокационных факторов (инфекции, переохлаждение, физическое пере напряжения и т.д.). Анемия имеет микро- или нормоцитарная и гиперрегенераторный характер (гиперплазия эритроцитарного ростка костного мозга и ретикулоцитоз) и сопровождается желтухой (рост уровня непрямого билирубина), спленомегалией, а иногда - и гепатомегалией.

Минимальная и максимальная осмотическая резистентность эритроцитов снижены: гемолиз начинается в 0,7-0,6%, а заканчивается в 0,4-0,35% растворе NaCl (норма: начало гемолиза - в 0,5-0,45%, полный гемолиз - в 0,32-0,28% растворе NaCl).

Обследуя больных, следует оценивать наличие стигм дисембриогенезу (неровный зубной ряд, высокое небо, раскосые глаза, монголоидный тип лица), а также состояние желчевыводящих путей, потому что у них есть высокий риск развития желчнокаменной болезни.

В случае легкой формы болезни, когда качество жизни пациентов практически не нарушена, лечение не проводят. В случаях гемолитических кризов с развитием тяжелой анемии назначают заместительную (переливание концентрата или консервированных эритроцитов) и детоксикационную терапию.

Для тяжелого течения болезни характерны частые гемолитические кризы, выраженная спленомегалия, инфаркты селезенки, резкое угнетение кроветворения на фоне гемолиза («арегенераторний криз»), что является показанием к спленэктомии.

Причиной иммунных анемий является чрезмерное разрушение эритроцитов антителами или сенсибилизированными лимфоцитами.

В зависимости от природы антигенов и антител выделяют несколько групп иммунных гемолитических анемий.

Алоимунни (изоиммунные) - связаны с антителами против групповых антигенов эритроцитов (посттрансфузионные иммунные реакции, гемолитическая болезнь новорожденных).

■ Трансимунни - вследствие трансплацентарного попадания от матери в организм ребенка антител к совместным антигенов.

■ Гетероимунни (гаптена) - вызваны комплемент-опосредованным гемолизом, вызванного связыванием атитиламы фиксированных на эритроцитах антигенов, попавших извне (лекарства, антигены микроорганизмов).

■ Аутоиммунные - связанные с действием антител против собственных (негрупових) антигенов эритроцитов больных.

Разрушение эритроцитов может происходить в кровяном русле (ИдМ-антителами посредством комплемента) и внесосудистое - секвестрация в селезенке (при участии IgG-антител, путем фагоцитоза).

Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть первичными (идиопатическими) или вторичными (симптоматическими) и вызываться тепловыми или холодовыми антителами (табл. 7.8). Последние (10-30%) проявляют свое действие только при температуре ниже 37 ° С (обычно <31 ° С). Идиопатическая форма аутоиммунной гемолитической анемии чаще встречается у женщин в период менопаузы.

Вторичные аутоиммунные гемолитические анемии встречаются в 3 раза чаще, чем первичные, и могут быть одним из проявлений

Таблица 7.8. Клинико-иммунологическая систематизация аутоиммунных гемолитических анемий

Вызванные тепловыми автоаглютининамы (IgG)

Лимфопролиферативными болезни (ХЛЛ, ХГ, плазмацитомой и другие)

Системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит) Вызванные лекарствами (пенициллины, цефалоспорины, аспирин, изониазид, метилдопа и другие)

Вызванные холодовыми антителами (Ig M)

Первичный синдром холодовых антител (холодовая пароксизмальная гемоглобинурия)

Инфекции (HCV, HBV, EBV, HIV, Mycoplasma pneumoniae, Salmonella).

Вызванная двухфазными антителами Доната - Ландштайнер (IgG).

многих болезней (гепатиты, цитомегаловирусная инфекция, инфекционный мононуклеоз, иммунодефицитные, лимфопролиферативными и другие болезни). Поэтому для выяснения причины их возникновения следует тщательно собирать анамнез и проводить комплексное обследование.

Больным гемолитические анемии проводят пробы Кумбса. С помощью прямой пробы Кумбса (эритроциты пациента с антителами + антиглобулиновая сыворотка = агглютинация эритроцитов ) обнаруживают антитела (преимущественно IgG) или комплемент (С5), фиксированные на поверхности эритроцитов. Косвенная проба Кумбса выявляет нефиксированные антитела против эритроцитов в плазме крови (плазма пациента с антителами + эритроциты барана + антиглобулиновая сыворотка = агглютинация эритроцитов). Также нужно исследовать белки крови (протеинограма), иммуноглобулины, циркулирующие иммунные комплексы и наличие холодовых антител (криоглобулинов).

Лечение должно включать устранение первопричины иммунного гемолиза (лечение основной болезни, отмена медикаментов, провоцирующих гемолиз), а также иммуносупрессивную терапию (глюкокортикоиды, внутривенный иммуноглобулин).

В тяжелых случаях проводят плазмаферез. При неэффективности глюкокортикоидов рекомедуется спленэктомия (в 2/3 пациентов она эффективна). Трансфузию эритроцитов (подобранных по Кумбсом) проводят в случае тяжелой анемии.

Больным, резистентным к такому лечению, назначают иммуносупрессивную терапию цитостатическими препаратами (циклофосфамид, азатиоприн, 6-меркаптопурин и т.д.).

Гемолитический криз

Гемолитический криз - это острое массивное разрушение эритроцитов в кровяном русле с развитием анемии, желтухи и нарушением общего состояния больных.

Требует оказания неотложной медицинской помощи.

Лечение гемолитического криза предусматривает устранение причины гемолиза, то есть лечение болезни, его спровоцировала, и / или ликвидации звенья патогенеза его возникновения. Проводят адекватную заместительную (переливание консервированных эритроцитов), дезинтоксикационную и симптоматическую терапию.

Если острый гемолиз обусловлен тепловыми антителами, назначают глюкокортикоиды (преднизолон 1-2 мг / сут), внутривенный гамма-глобулин, а в случае холодовых антител - тепло и плазмаферез.

Стоматологические аспекты гемолитической анемии

Все гемолитические анемии - противопоказания к применению наркоза. Наиболее проблемным является лечение пациентов с серпоподибно- клеточной анемией. Следует избегать назначения аспирина, который может спровоцировать гемолитический криз. Бензодиазепинов следует также избегать. Элективную хирургию следует выполнять в стационаре. Преоперативно необходимо корректировать анемию до уровня 100 г / л. У некоторых пациентов возможно проведение гемотрансфузии, которая может вызвать аллоиммунизации до 20%. Следует приготовить кровь для переливания. В условиях кризиса больному надо дать кислород и выполнить инфузию бикарбоната. Гемотрансфузия нужна, если уровень гемоглобина упадет ниже 50%. Хирургические процедуры следует протектуваты антибиотиками (ванкомицин или клиндамицин).

Серповидно-клеточная анемия может сопровождаться сильной болью в челюстях, который имитирует зубную боль или остеомиелит. Симптомы пульпита возникают без инфекционного процесса, но иногда развивается асептический некроз пульпы. Рентгенографически диагностируются плотные очаги в челюстях и скуловых костях. Эти очаги очень болезненны при кризисах и требуют анальгетиков. Боль контролируют ацетаминофеном и кодеином. Кризисы время сопровождаются остеомиелитом. Возможно развитие гиперпигментации, гипоминерализации эмали.

Анемия хронической болезни

Анемия хронической болезни еще известна как анемия хронического воспаления. Она может возникать в случае:

■ длительного течения инфекционных процессов (остеомиелит, туберкулез, инфекционный эндокардит, эмпиема)

■ системных болезней соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка);

■ болезней обмена (сахарный диабет);

■ хронической недостаточности кровообращения

■ цирроза печени и других болезней и состояний.

Эта анемия является следствием иммунных воздействий, при которых цитокины (TNF-α, IL-1, IL-6, INF-α, INF-γ) и острофазовые протеины вызывают расстройства:

■ синтеза еротропоетину и чувствительности к нему клеток;

■ пролиферации эритроидных клеток-прогениторы;

■ продолжительности жизни эритроцитов.

Под действием провоспалительных цитокинов макрофаги чрезмерно активируются (еритрофагоцитоз), а в их цитоплазме откладывается гемосидерин. Кроме этого, повышается выработки печенью гепцидину, что вызывает гипоферемию из-за снижения абсорбции железа в двенадцатиперстной кишке и блокировки высвобождение железа из мононуклеарных фагоцитов.

Анемия хронической болезни развивается медленно, и у пациентов преобладают жалобы, связанные с основной болезнью. Это обычно легкая или средней тяжести анемия, нормоцитарная, нормохромная, а в случае длительного течения - микроцитарная и гипохромная. Изменения в костном мозге в начале заболевания практически отсутствуют.

У пациентов с анемией хронической болезни часто наблюдаются нарушения обмена железа, о чем свидетельствует снижение концентрации сывороточного железа и насыщение трансферрина железом. Зато содержимое ферритина в основном нормальный или даже повышенный, поэтому лечение препаратами железа обычно малоэффективно.

В лечении первостепенное значение имеет терапия основной болезни. Анемию лечат в случаях, когда она снижает качество жизни больных или потенцирует течение основной болезни. Применяют человеческий рекомбинантный эритропоэтин (ЕД / кг).

Гемолитический криз симптомы

КРИЗЫ (франц. crise перелом, приступ) - термин, используемый для обозначения внезапных изменений в организме, которые характеризуются приступообразным появлением или усилением симптомов болезни и носят преходящий характер. Систематизация К. крайне сложна, т. к. под этим термином подразумевают явления, нередко отличающиеся по патогенезу и клин, проявлениям. Так, термины «бластный криз», «ретикулоцитарный криз» применяются в гематологии для обозначения остро возникающих изменений состава крови при лейкозах, пернициозной анемии; в офтальмологии нередко используются термины «глаукоматозный криз», «глаукомоциклический криз» при глаукоме; в хирургии - «криз отторжения» при трансплантации органов или тканей; в неврологии -«миастеническнй. криз» при миастении, «табетический криз» при спинной сухотке, «солярный криз» при солярите; в гастроэнтерологии - «желудочный, кишечный криз». Перечисленные К. относятся к закономерным проявлениям определенных патол, состояний или заболеваний. Наряду с ними существует другая группа К., которые выступают как ведущий клин, признак болезни. К этой группе относятся церебральные К., гипертонические К., тиреотоксический, аддисонический, катехоламиновый, гиперкальциемический, гемолитический, эритремический и некоторые другие.

Церебральные кризы

Церебральные кризы можно подразделить на первичные и вторичные. Первичные церебральные К. развиваются при функциональном или органическом поражении головного мозга, гл. обр. в связи с расстройством центров регуляции вегетативных функций, в т. ч. тонуса сосудов, функции ряда внутренних органов. Т. о., по своей сущности они чаще являются церебральными вегетативными К. Однако клин, проявления первичных церебральных К. могут быть следствием дисфункции и других отделов головного мозга. В зависимости от локализации поражения или дисфункции мозга К. могут быть височными, гипоталамическими (диэнцефальными) или стволовыми. Вторичные церебральные К. (висцерально-церебральные К.) характеризуются неврол, нарушениями, обусловленными соматическими заболеваниями.

Особое место занимают сосудистые церебральные К., которые проявляются нестойкими нарушениями функций головного мозга в результате преходящего нарушения мозгового кровообращения и могут быть как первичными, так и вторичными.

В зависимости от объема и локализации сосудистых изменений в мозге различают генерализованные церебральные К. и регионарные (охватывающие отдельный сосудистый бассейн).

Патогенез первичных церебральных К. сложен. В происхождении их большое значение имеет нарушение функц, состояния лимбико-ретикулярной системы, а также желез внутренней секреции. Эти нарушения проявляются церебральным вегетативным кризом, моно- или полисимптомным. При этом утрачивается рефлекторная взаиморегуляция между отдельными функциями, лежащая в основе обеспечения всех гомеостатических и приспособительных функций человека (см. Адаптация, Гомеостаз).

При локализации процесса в верхних отделах ствола мозга, в области вестибулярных ядер и ядер блуждающего нерва, тесно связанных между собой, отмечается преобладание парасимпатической направленности церебрального К. Подобные К. могут возникать и при поражении передних отделов гипоталамуса. Поражение задних отделов гипоталамической области, в к-рой наиболее представлены адренергические структуры, имеющие особую связь с аппаратом адаптации, приводит к развитию симпатико-адреналовых К.

В основе церебральных сосудистых К. лежит либо механизм сосудистой мозговой недостаточности, либо микроэмболия, либо ангиодистонические явления с изменением проницаемости сосудистой стенки. Сосудистый церебральный К., возникающий по механизму сосудистой мозговой недостаточности, часто вызывается воздействием экстрацеребральных факторов (изменение АД, падение сердечной деятельности, кровопотеря и др.), которые при наличии стеноза одного из сосудов, питающих мозг, обусловливают развитие ишемии мозга вследствие уменьшения притока крови в бассейн этого сосуда. Этот механизм особенно часто имеет место при атеросклерозе.

Развитию сосудистых К. может способствовать и нарушение нервной регуляции мозгового кровообращения. При церебральных К. ишемия мозга обычно неглубока и кратковременна, в связи с чем очаговые мозговые симптомы исчезают после восстановления мозгового кровотока. Микроэмболии, лежащие в основе некоторых сосудистых церебральных К. при атеросклерозе, ревматизме и васкулитах различной этиологии, бывают кардиогенными (при кардиосклерозе, пороках сердца, инфарктах миокарда) и артериогенными (из дуги аорты и магистральных артерий головы). Источником эмболов служат мелкие кусочки пристеночных тромбов, кристаллы холестерина и атероматозные массы из распадающихся атеросклеротических бляшек, а также агрегаты тромбоцитов. Закупорка эмболом мелкого сосуда, сопровождаясь перифокальным отеком, ведет к появлению очаговых симптомов, которые исчезают после распада или лизиса эмбола и уменьшения отека или после установления полноценного коллатерального кровообращения. В ряде случаев преходящие мозговые симптомы, развивающиеся без выраженных колебаний АД, обусловливаются изменениями физ.-хим. свойств крови: повышением ее вязкости, увеличением количества форменных элементов, уменьшением содержания кислорода, гипогликемией и др. Эти факторы в условиях уменьшения кровоснабжения мозга могут приводить к падению ниже критического уровня количеств кислорода и глюкозы, доставляемых к мозговой ткани, к задержке удаления конечных продуктов метаболизма, особенно в зоне пораженного сосуда, что и ведет к появлению очаговых симптомов. По данным Е. В Шмидта (1963), церебральные сосудистые К. часто наблюдаются на фоне атеросклеротического стенозирующего процесса в экстракраниальных отделах позвоночных и сонных артерий; иногда К. возникают у больных с патол, извитостью и перегибами этих сосудов, в результате чего при определенных положениях головы может происходить нарушение мозгового кровотока. Остеохондроз шейного отдела позвоночника в сочетании с атеросклерозом магистральных артерий головы нередко обусловливает возникновение регионарного сосудистого К., вызванного тем, что остеофиты в области унковертебральных сочленений при форсированных поворотах головы сдавливают проходящую вблизи позвоночную артерию.

Основой патогенеза церебральных К. при врожденных пороках сердца являются расстройства общей гемодинамики, хрон, гипоксемия, вызванная недостаточностью кровообращения в большом круге, аномалии развития мозговых сосудов. К. у больных с приобретенными пороками сердца обусловлены преходящей недостаточностью кровоснабжения мозга в связи с ослаблением сердечной деятельности, колебаниями АД, ведущими к гипоксии мозга. При ишемической болезни сердца церебральные К. возникают вследствие патол, афферентной импульсации, способствующей вовлечению в процесс периферических и центральных отделов в. н. с. Различные церебральные К., возникающие при нарушениях сердечного ритма, обусловлены острой недостаточностью мозгового кровообращения, вызывающей церебральную гипоксию.

Церебральные сосудистые К. при заболеваниях жел.-киш. тракта обусловлены патол, импульсацией с рефлексогенных зон пораженного органа на сегментарные спинальные вегетативные центры с последующим распространением раздражения на центральные вегетативные образования (лимбико-ретикулярная система), что вызывает вторичные церебральные ангиодистонические нарушения. В патогенезе церебральных К. при печеночной недостаточности имеют значение нарушения различных видов обмена, ведущую роль при этом играет интоксикация. Основа патогенеза церебральных К. при острой и хрон, почечной недостаточности - нарушения обмена, развитие азотемии, ацидоза.

Патоморфол, изменения описаны лишь при церебральных сосудистых К. Эти данные получены на основании исследования мозга больных, умерших во время К., осложнившихся отеком мозга, острой левожелудочковой или почечной недостаточностью или (гораздо реже) острым развитием перфоративных язв желудка и кишечника. Морфол, изменения в головном мозге при сосудистых церебральных К. могут заключаться в пропитывании белковыми массами и кровью сосудистых стенок, сопровождающемся их очаговым некробиозом, иногда с пристеночным тромбозом (см.), в развитии милиарных аневризм (см.), в небольших периваскулярных кровоизлияниях (см.) и плазморрагиях (см.), появлении очажков периваскулярной) расплавления (энцефалолизиса), иногда в очаговом или диффузном отеке (см.), очаговом выпадении нервных клеток, пролиферации астроцитов (диффузной или очаговой). Каждый сосудистый К., как бы он ни был легок, обычно оставляет после себя изменения.

Клин, картина церебральных К. полиморфна. Церебральные К., обусловленные неврозами (см.), протекают с преобладанием сердечно-сосудистых нарушений. При органическом поражении височных структур (преимущественно правого полушария) церебральные К. характеризуются сложными психопатол, феноменами, которые включают обонятельные и слуховые галлюцинации (см.), состояния деперсонализации (см.) и дереализации (см.). При этом обычно резко выражены вегетативно-висцеральные нарушения с тенденцией к парасимпатической направленности.

Гипоталамические К. весьма разнообразны по клин, проявлениям (см. Гипоталамический синдром). Иногда Гипоталамический К. протекает в виде синдрома Говерса: приступы болей в надчревной области, длящиеся ок. 30 мин., сопровождающиеся бледностью кожных покровов, нарушением ритма дыхания, холодным потом, страхом смерти и иногда заканчивающиеся рвотой и полиурией. При поражениях мозгового ствола клин, картина К. разнообразна, но чаще, особенно при каудальной локализации процесса, возникают вагоинсулярные К.

Церебральные сосудистые К. в отечественной литературе обычно называют преходящими нарушениями мозгового кровообращения (ПНМК), в зарубежной - транзиторными ишемическими атаками. К преходящим относят те случаи нарушений мозгового кровообращения, при которых клин, симптомы сохраняются не дольше 24 час.

Церебральные сосудистые К. при атеросклерозе (см.) часто протекают без общемозговых симптомов или последние выражены нерезко, так же как и вегетативные, однако нередко наблюдается бледность лица, повышенное потоотделение; АД в большинстве случаев нормальное, реже понижено или умеренно повышено. Наиболее характерно внезапное развитие преходящих очаговых мозговых симптомов. Развитие К. часто провоцируется физическим и умственным перенапряжением, эмоциональными перегрузками, болевыми приступами, перегреванием, нейроэндокринными сдвигами, возникающими в климактерическом периоде, резкими метеорол. изменениями.

Если церебральный сосудистый К. обусловлен дисциркуляторными нарушениями в бассейне внутренней сонной артерии, снабжающей большую часть полушария большого мозга, то очаговая симптоматика проявляется чаще парестезиями в виде онемения, иногда с ощущением покалывания кожи лица или конечностей на противоположной стороне; нередко парестезии появляются одновременно в половине верхней губы, языка, на внутренней поверхности предплечья, кисти. Могут возникать параличи или парезы мышц лица и языка на противоположной стороне, а также речевые нарушения в виде моторной или сенсорной афазии (см.), апрактические расстройства, выпадение противоположного поля зрения (см. Гемианопсия), нарушение схемы тела и др. Преходящий перекрестный оптико-пирамидный синдром (снижение зрения или полная слепота на один глаз и парез противоположных конечностей) считается патогномоничным для стеноза или окклюзии внутренней сонной артерии на шее (см. Альтернирующие синдромы). Преходящее нарушение зрения на стороне недостаточно функционирующей сонной артерии и парестезии на противоположной половине тела при гипертонической болезни описаны как кризы Петцля.

Для церебральных сосудистых К., обусловленных дисциркуляцией в бассейне позвоночной и базилярной артерий, характерны стволовые симптомы: головокружение системного характера, нарушения координации, глотания, двоение в глазах, нистагм, дизартрия, двусторонние патол, рефлексы. Нередко также появляются различные зрительные и оптико-вестибулярные расстройства, кратковременные выпадения памяти, нарушения ориентировки, связанные с дисциркуляцией в бассейне задних мозговых артерий (см. Мозговое кровообращение).

Клин, проявления сосудистых церебральных К. при васкулитах, сахарном диабете и заболеваниях крови сходны с атеросклеротическими церебральными К., поэтому следует учитывать особенности того соматического заболевания, при к-ром возникает К.

Клин, картина церебральных сосудистых К. при гипертонической болезни или симптоматической артериальной гипертензии характеризуется быстрым и значительным повышением АД, выраженными общемозговыми и вегетативными симптомами.

Церебральные сосудистые К. при гипотензии развиваются на фоне пониженного АД и характеризуются бледностью кожных покровов, ослаблением пульса, повышенным потоотделением, общей слабостью, головокружением, ощущением пелены перед глазами (см. Гипотензия артериальная).

Висцероцеребральные К. нередко возникают при различных заболеваниях сердца, по клин, проявлениям они полиморфны (см. Кардиоцеребральные синдромы). Так, при врожденных пороках сердца возможны цефалгические К., синкопальные состояния (см. Обморок), эпилептиформные, синюшно-одышечные К. Появление приступов потери сознания у больных с «синими» пороками сердца является грозным симптомом. Цефалгические и синкопальные К. возникают также у больных с приобретенными пороками сердца. При ишемической болезни сердца кардиоцеребральные К. выражаются в появлении преходящих очаговых мозговых симптомов, а также многообразной вегетативной симптоматики. Клин, проявления церебральных К., возникающих при нарушениях сердечного ритма, включают потерю сознания, цефалгию, головокружения. Так, при синдроме Морганьи - Адамса- Стокса отмечаются простые или судорожные виды обмороков; при пароксизмальной тахикардии (см.) и мерцательной аритмии могут возникать обмороки, бледность лица, головокружение и другие преходящие симптомы. Разнообразные церебральные К. (мигрене- и меньероподобные, обморочные) возникают при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, а также при заболеваниях печени и желчевыводящих путей. У больных с хрон, недостаточностью поджелудочной железы К. проявляются в виде церебральных сосудистых нарушений, гипогликемических состояний. Различные церебральные К. могут также наблюдаться при острой и хрон, почечной недостаточности.

Продолжительность церебральных сосудистых К. колеблется от нескольких минут до суток. Исход в большинстве случаев благоприятный, однако гипертонический церебральный К. иногда может ос л о ягниться отеком мозга или тяжелой левожелудочковой недостаточностью, отеком легких и закончиться смертельным исходом. Течение и исходы церебральных К. при очаговых поражениях головного мозга обычно определяются характером органического процесса, на фоне к-рого возникают К. Течение висцероцеребральных К. также зависит в основном от характера и тяжести заболевания внутренних органов, вызвавшего К. Висцероцеребральные К. чаще возникают в период обострения соматического заболевания; регресс церебральных нарушений также наступает по мере улучшения функции внутренних органов.

Лечение

Терапия первичных церебральных К. проводится с учетом основного заболевания, топики поражения нервной системы и исходного тонуса вегетативной нервной системы в межприступном периоде. Если при первичных церебральных К. преобладает симпатический тонус, применяют адренолитические вещества (аминазин, пропазин, пирроксан, эрго- и дигидроэрготамин), спазмолитические, сосудорасширяющие и гипотензивные средства - резерпин, папаверин, дибазол, никотиновая к-та, ксантинола никотинат (компламин, ксавин), циннаризин (стугерон). Рекомендуется также введение литических смесей, а изредка и ганглиоблокирующих средств. Повышение тонуса парасимпатического отдела в. н. с. при первичных церебральных К. требует назначения внутрь холинолитических средств центрального действия: циклодол а (артан, паркинсан), амизил а и др. Внутривенно вводятся препараты кальция. Если эти К. сопровождаются аллергическими симптомами, применяют антигистаминные средства (димедрол, пипольфен, супрастин, тавегил). При дисфункции обоих отделов в. н. с. применяются средства, оказывающие адрено- и холинолитическое действие: беллоид, беллатаминал, белласпон. При тяжелом К. необходимо вводить сердечнососудистые средства (кордиамин, камфора, адреналин, мезатон).

При лечении церебральных сосудистых К. атеросклеротического происхождения следует обращать внимание на поддержание АД на нормальном уровне, на улучшение сердечной деятельности, использовать сосудорасширяющие средства. При сердечной недостаточности вводят внутривенно 0,25-1 мл 0,06% р-ра коргликона или 0,05% р-ра строфантина в 10-20 мл 20% р-ра глюкозы, а также кордиамин, камфорное масло подкожно. При резком падении АД назначают 1 % р-р мезатона подкожно (0,3-1 мл) или внутривенно (0,1-0,3-0,5 мл 1% р-ра в 40 мл 5-20-40% р-ра глюкозы), кофеин и эфедрин подкожно. Для улучшения мозгового кровотока назначается внутривенное или внутримышечное введение эуфиллина. В некоторых случаях возможно применение антикоагулянтов под контролем состояния свертывающей системы крови. Имеются данные, свидетельствующие о перспективности применения при повторных церебральных сосудистых К. атеросклеротического происхождения антиагрегантов - препаратов, препятствующих образованию тромбоцитарных агрегатов, в частности ацетилсалициловой к-ты, продек-тина.

При гипотонических К. назначают кофеин 0,1 г внутрь, эфедрин 0,025 г внутрь, мезатон 1 мл 1% р-ра или кортин - 1 мл подкожно, успокаивающие средства.

Висцероцеребральные К. требуют комплексного лечения, к-рое проводится в зависимости от нозол, формы соматического заболевания, а также от характера К.

Гипертонические кризы

Гипертонические кризы наблюдаются у больных, страдающих гипертонической болезнью (см.) или артериальной гипертензией (см. Гипертензия артериальная).

Характерна цикличность возникновения гипертонических К. Факторами, способствующими их возникновению, могут быть психоэмоциональное перенапряжение, гормональные сдвиги у женщин (менструальный цикл, менопауза), метеорол. воздействия и пр.

Патогенетические механизмы гипертонических К. не полностью раскрыты; чаще артериальная гипертензия возникает в ответ на эмоциональное напряжение, сопровождающееся формированием очагов возбуждения в структурах ц. н. с.

Наиболее близкое отношение к возникновению сосудистых гипертензивных реакций имеют гипоталаморетикулярные образования. Прессорному эффекту в нормальных условиях противостоят мощные Депрессорные барорецепторные и гуморальные влияния (простагландины, кинины и т. д.), действующие по принципу саморегуляции.

Гипертонический К. сопровождается изменениями со стороны гипофизарно-надпочечниковой системы, что проявляется усиленной секрецией АКТГ, вазопрессина, глюкокортикоидов и альдостерона. Во время К. увеличивается содержание катехоламинов в крови и экскреция их с мочой. Действие указанных прессорных агентов на реактивность и тоническое сокращение артериол реализуется в значительной мере через их влияние на активный транспорт ионов (увеличение внутриклеточного содержания натрия и кальция).

Возбуждение гипоталаморетикулярных структур мозга может приводить к нарушениям внутрипочечной гемодинамики: стойкому уменьшению кровотока в корковом веществе почек и преходящему увеличению кровотока в мозговом веществе. В результате ишемии коркового слоя почек повышается выработка ренина, увеличение же кровотока в мозговом веществе почек способствует повышенному образованию почечных простагландинов и кининов, противодействующих гипертензивной реакции. От степени и продолжительности нарушений внутрипочечной гемодинамики зависит способность почек продуцировать гуморальные вещества прессорного и депрессорного действия. Повышенная продукция ренина приводит к усиленному образованию ангиотензина, который в свою очередь стимулирует выработку альдостерона.

Возникновение гипертонического К., его тяжесть и последствия во многом определяются состоянием механизмов ауторегуляции мозгового кровотока. Экспериментальные исследования на кроликах показали, что при изменении реактивности подкорковых центров обычный адаптационный депрессорный рефлекс с барорецепторов каротидного синуса слабеет, меняется на прессорный и может обусловить возникновение гипертонического К.

Гипертонические К. сопровождаются подъемом АД. Обычно возникает сильная головная боль, часто распирающего характера, боли в глазных яблоках - спонтанные и усиливающиеся при движении глаз, тошнота, иногда рвота, шум и звон в ушах, несистемное головокружение. Больные испытывают чувство тревоги и напряжения; порой наблюдается психомоторное возбуждение или, напротив, сонливость и оглушение. Из вегетативных симптомов наиболее частыми являются ощущение жара в лице, гиперемия или бледность его, тахикардия, озноб, парестезии в конечностях и спине, полиурия. В тяжелых случаях могут наблюдаться Менингеальные симптомы. При люмбальной пункции выявляется повышение давления цереброспинальной жидкости. Возникают и очаговые неврол, симптомы, чаще нерезко выраженные; иногда отмечаются фокальные или общие эпилептические припадки; на глазном дне - отек дисков (сосков) зрительных нервов, точечные кровоизлияния.

По клин, течению и гемодинамическим показателям различают два типа гипертонических кризов. К. первого типа (гиперкинетические) бурно развиваются, относительно легко протекают, сопровождаются выраженными вегетососудистыми расстройствами (головная боль, возбуждение, дрожь, тахикардия). В момент К. повышается преимущественно систолическое и пульсовое давление; значительно нарастают минутный объем крови, венозное давление и скорость кровотока, но общее периферическое сопротивление кровотоку не возрастает и может даже снижаться. К. обычно заканчивается через 1-3 часа, при этом иногда бывает обильное мочеотделение. Такие К. встречаются гл. обр. у больных с ранними стадиями гипертонической болезни (I или II А).

Гипертонические К. второго типа протекают значительно тяжелее. В клинике ведущими являются мозговые симптомы: сильнейшая головная боль, головокружение, сонливость, тошнота и рвота. Нередко эти К. сопровождаются преходящими нарушениями зрения, другими очаговыми неврол, симптомами. При таких К. повышается не только систолическое, но особенно резко диастолическое давление. Минутный объем крови и венозное давление чаще не меняются, но существенно повышается общее периферическое сопротивление кровотоку. Это так наз. эукинетический вариант гипертонического К. При наличии ишемической болезни сердца К. второго типа может протекать при пониженном сердечном выбросе, но существенно повышенном общем периферическом сопротивлении кровотоку (гипокинетический вариант). Кризы второго типа обычно возникают у больных гипертонической болезнью II Б и III стадии, протекают 3-5 дней, могут осложняться острой коронарной недостаточностью, левожелудочковой недостаточностью сердца, очаговыми нарушениями мозгового кровообращения. В ряде случаев во время К. выявляется увеличенное количество патол, элементов в осадке мочи.

Выделяют также кардиальные гипертонические К., при которых в клин, картине преобладает нарушение сердечной деятельности. По клин, проявлениям различают три варианта гипертонических кардиальных К. г 1) астматический, 2) ангинозный с инфарктом миокарда, 3) аритмический.

При первом варианте резкое повышение АД сопровождается острой левожелудочковой недостаточностью с приступами сердечной астмы (см.), а в тяжелых случаях и с отеком легких (см.). При втором варианте на фоне резкого повышения АД наблюдаются, помимо сердечной астмы, приступы стенокардии и развитие инфаркта миокарда. Третий вариант гипертонического кардиального К. сопровождается внезапной резкой тахикардией, к-рая может быть обусловлена пароксизмальной тахикардией или пароксизмом мерцания - трепетания предсердий.

Лечение

Для купирования гипертонических К. применяют гипотензивные препараты.

При гипертонических К. первого типа состояние больного позволяет применять лекарства, понижающие давление спустя 1,5-2 часа после их введения. Препаратом выбора может быть резерпин (рауседил). Препарат вводится внутримышечно в дозе 1,0-2,5 мг. При необходимости препарат вводят повторно через 4-6 час. Общая доза за сутки не должна превышать 5 мг. Более эффективна комбинация резерпина с фуросемидом в дозе 80 мг внутрь или этакриновой к-той в дозе 100 мг внутрь. Показано также внутримышечное или внутривенное введение 0,5% р-ра дибазола в дозе 6-12 мл. Сульфат магния для купирования гипертонического К. первого типа вводят внутримышечно или внутривенно (медленно) в дозе 10-20 мл 25% р-ра.

Гипертонические К. второго тина требуют быстрого, в течение 10- 15 мин., снижения АД и устранения гиперволемии и отека мозга. С этой целью вводят внутривенно или внутримышечно клофелин (гемитон, катапрессан, клонидин) в дозе 0,15-0,30 мг. Эффект наступает через 10-15 мин. При необходимости повторную инъекцию назначают через 1-4 часа. Клофелин тормозит высвобождение норадреналина в продолговатом мозге; его влияние во многом сходно с влиянием ганглиоблокаторов. Быстрое и сильное снижение тонуса сосудов большого и малого круга кровообращения достигается введением ганглиоблокаторов - бензогексония и пентамина (под контролем АД). Нон тимин медленно вводят в вену в дозе 0,2-0,5-0,75 мл 5% р-ра, разведенных в 20 мл изотонического р-ра хлорида натрия. Для внутримышечной инъекции используют 0.3 -0,5-1 мл 5% р-ра пентамина. Гипотензивный эффект введенного внутримышечно пентамина может быть усилен дроперидолом (1-3 мл 0,25% р-ра внутримышечно). Ганглиоблокаторы особенно показаны при развитии во время К. левожелудочковой недостаточности сердца. Арфонад (триметафан, камсилат) - ганглиоблокатор, который применяют для экстренного снижения АД при некупирующейся артериальной гипертензии и отеке мозга. Препарат вводят внутривенно капельно (500 мг арфонада на 500 мл 5% р-ра глюкозы), начиная с 30-50 капель в минуту и постепенно увеличивая до 120 капель в минуту до получения нужного эффекта.

Большую помощь по устранению гиперволемии и отека мозга могут оказать диуретики (фуросемид, дихлотиазид, гипотиазид). Их назначают парентерально в сочетании с указанными выше препаратами.

Катехоламиновые кризы

Катехоламиновые кризы типичны для феохромоцитомы (см.). Они характеризуются внезапным значительным подъемом АД и разнообразными вегетативными и обменными нарушениями. В основе их лежит гиперпродукция катехоламинов (см.), в частности адреналина и норадреналина. Артериальная гипертензия обусловлена не только сосудосуживающим действием катехоламинов, но и связана с активацией системы ренин - ангиотензин - альдостерон.

Катехоламиновый К. при феохромоцитоме может быть спровоцирован физ. перенапряжением, нервно-эмоциональным воздействием, давлением на опухоль, но часто непосредственная причина остается невыясненной. Криз развивается бурно. Больной бледен, покрыт потом, сильно возбужден, дрожит, испытывает чувство страха. Он жалуется на сильную головную боль и головокружение, боли за грудиной. Резко повышается систолическое давление (до 250-300 мм рт. ст.), диастолическое может сохраняться на прежнем уровне или также повышаться (до 150-170 мм рт. ст.). Отмечается тахикардия и нарушение сердечного ритма в виде экстрасистолии или мерцания предсердий. Характерны лейкоцитоз с эозинофилией в периферической крови, гни ер гликемия и глюкозурия. В моче определяется огромное количество катехоламинов, значительно большее, чем при гипертонических К. Катехоламиновый К. длится от нескольких минут до нескольких часов и заканчивается внезапно. Иногда в период выхода из К. наблюдается резкое падение АД, вплоть до коллапса.

Лечение

Лечение катехоламииового К. заключается в применении ад ре полит и чес к их средств, которые блокируют действие катехоламинов на уровне эффекторов и тем самым снижают АД. Наиболее часто используют фентоламин (реджитин) и тропафен. Фентоламин вводят внутримышечно 1 мл 0,5% р-ра. Тропафен назначают внутривенно 1 мл 2% р-ра.

Тиреотоксические кризы

Тиреотоксические кризы - тяжелое осложнение тиреотоксикоза (см.). Криз может быть спровоцирован каким-либо значительным внешним раздражителем (стрессором), инфекцией, физ. или психической травмой, перегреванием, струмэктомией при недостаточной предоперационной подготовке (так наз. послеоперационный К.). В ряде случаев непосредственная причина К. остается неясной. Патогенез тиреотоксического К. обусловлен поступлением в кровь больших количеств тиреоидных гормонов, приводящих к резким изменениям функции печени, надпочечников, сердца.

Для тиреотоксического К. характерно острое начало и молниеносность течения. Клинически тиреотоксический К. проявляется сильным психическим возбуждением, нередко с бредом и галлюцинациями, резким тремором конечностей, резкой тахикардией (до 150-200 ударов пульса в минуту), иногда с пароксизмами мерцания предсердий, сильным потоотделением, неукротимой рвотой, поносом; развивается лихорадка. В моче определяется большое количество ацетона. Характерно снижение функции коркового вещества надпочечников вплоть до острой надпочечниковой недостаточности. Иногда появляется желтуха, к-рая может сочетаться с острой жировой дистрофией печени. Продолжительность К. варьирует от 2 до 4 суток. В тяжелых случаях развивается коматозное состояние (см. Кома) с летальным исходом. Причиной летального исхода может явиться сердечная недостаточность, острая « жировая дистрофия печени, недостаточность коркового вещества надпочечников.

Лечение

Лечение тиреотоксического К. заключается в устранении обезвоживания и интоксикации, в борьбе с явлениями острой недостаточности коркового вещества надпочечников. Внутривенно капельно за сутки вводят 2-3 л изотонического р-ра хлорида натрия с 5% р-ром глюкозы, 150-300 мг гидрокортизона или эквивалентные дозы преднизолона. Назначают седативные средства, резерпин, сердечные гликозиды. С целыо подавления секреции тиреоидных гормонов рекомендуется назначение тиреостатиков (мерказолил); иногда проводят внутривенное введение 1% р-ра Люголя, приготовленного с йодистым натрием вместо калия, в количестве 100-250 капель в 1 л 5% р-ра глюкозы. В терапии К. можно использовать анаприлин (индерал) в дозе 0,04-0,06 г в сутки. При крайне тяжелых формах используют локальную гипотермию.

Гиперкальциемические кризы

Гиперкальциемические кризы чаще всего являются осложнением первичного гиперпаратиреоза (см.), обусловленного аденомой или гиперплазией околощитовидных желез. Основной патогенетический фактор - гиперкальциемия (см.). Развитие К. связано с интоксикацией кальцием, когда его концентрация в крови превышает критический уровень (14-17 мг%).

Гиперкальциемический К. развивается внезапно в результате действия какого-либо провоцирующего фактора: грубая пальпация области околощитовидных желез, назначение богатой кальцием молочной диеты или антацидных препаратов больному гиперпаратиреозом. Начальным признаком К. часто являются боли в животе, локализующиеся в эпигастрии. Появляется или усиливается тошнота, к-рая переходит в неукротимую рвоту, сопровождающуюся жаждой, повышается температура. Отмечаются выраженные суставные боли, миалгии, мышечная слабость, судороги. На ЭКГ регистрируется синусовая тахикардия и укорочение интервала Q - Т. Быстро развивается заторможенность, спутанность сознания, затем кома (на фоне сосудистого коллапса и азотемии). Кома обычно возникает при гиперкальциемии, достигающей 20 мг%. К. может закончиться смертью больного.

Иногда гиперкальциемический К. сопровождается острой метастатической легочной кальцификацией, острой почечной недостаточностью, острым панкреатитом.

Лечение

При гиперкальциемическом К. важно создание форсированного диуреза с помощью фуросемида, назначаемого в дозе 100 мг/час с изотоническим р-ром хлорида натрия внутривенно, и применение гемодиализа с бескальциевым диализатом. Срочная операция удаления паратиреоаденомы или гиперплазированных околощитовидных желез является средством выбора в случаях первичного гиперпаратиреоза, вызвавшего гиперкальциемический К.

Гипокальциемические кризы

Гипокальциемические кризы являются состоянием, противоположным гиперкальциемическому К., т. е. развивается острая тетания (см.).

Наиболее часто гипокальциемический К. возникает как осложнение операций на щитовидной железе. Другими причинами его могут быть идиопатический гипопаратиреоз с нечувствительностью к паратиреоидному гормону; поражение околощитовидных желез метастатическим или инфильтративным опухолевым процессом: резкий дефицит в организме витамина D или ионов магния; гипокальциемии при введении больших доз кальцитонина, глюкагона, митромицина, солей фосфора, при длительном приеме фенобарбитала. Основным патогенетическим механизмом гипо кальциемического К. является резкий дефицит кальция в организме. К. развивается при снижении общего кальция до 7,5 мг% и ниже, а ионизированного до 4,3 мг% и ниже.

Для К. характерны мышечные спазмы, судороги, затруднение дыхания, на ЭКГ удлинение интервала Q - Т. Во время тяжелых К. вследствие спазма мышц гортани может наступить асфиксия.

Лечение

При гипокальциемическом К. показано внутривенное введение 10-20 мл 10% глюконата или хлорида кальция.

Аддисонические кризы

Аддисонические кризы развиваются у больных с хрон, недостаточностью надпочечников (см. Аддисонова болезнь) при неадекватном лечении, присоединении интеркуррентных инфекций и интоксикаций, а также в результате хирургического вмешательства по поводу сопутствующих заболеваний. Механизм возникновения К. при аддисоновой болезни обусловлен быстрым и резким нарастанием дефицита минерало- и глюкокортикоидов.

К. развивается, как правило, остро в течение нескольких часов. Начало К. проявляется быстрым усилением симптомов аддисоновой болезни. Резко ухудшается общее состояние, увеличивается общая слабость, резко снижается аппетит, появляется тошнота, затем неукротимая рвота, понос. Усиливаются адинамия, нарастает дегидратация. В крови резко понижается концентрация натрия и хлоридов и повышается уровень калия, нарастает содержание остаточного азота, нередко отмечается выраженная гипогликемия, нарастает лейкоцитоз и ускоряется РОЭ. Снижается суточное выделение 17-кортикостероидов, 17-оксикортикостероидов, альдостерона. При несвоевременном и нерациональном лечении возможно развитие комы со смертельным исходом.

Лечение

Лечение аддисонического К. заключается в проведении заместительной гормональной терапии, в борьбе с дегидратацией и нарушением электролитного баланса. Внутривенно капельно за сутки вводят 2-3 л 5% р-ра глюкозы, приготовленного на изотоническом р-ре хлорида натрия вместе с гидрокортизоном в дозе 200-500 мг или преднизолоном в количестве 50-150 мг. В сочетании с указанным выше лечением вводят масляный р-р дезоксикортикостерона в дозе 20- 40 мг в сутки внутримышечно с интервалом в 6 час. При неукротимой рвоте внутривенно вводят 10% р-р натрия хлорида в количестве 10-20 мл. При необходимости назначают мезатон и норадреналина гидротартрат.

Гемолитические кризы

Гемолитические кризы характеризуются внезапным и быстрым развитием гемолитической анемии (см.). К. может быть следствием аутоиммунных процессов в организме больного; может возникать в результате отравления гемолитическими ядами или переливания несовместимой крови (по резус-фактору или по группе); может быть спровоцирован различными индифферентными факторами у лиц с энзимопатией (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах). Гемолитический К. характеризуется остро наступившим ознобом и лихорадкой, сильной головной болью, оливково-желтой окраской кожных покровов, выраженной одышкой. Иногда возникают абдоминальные боли, напоминающие картину острого живота. Развивается неукротимая рвота огромными массами желчи, нередко жидкие испражнения. Моча цвета черного пива или крепкого р-ра перманганата калия. В тяжелых случаях К. может осложниться острой почечной недостаточностью.

Гемолиз развивается бурно, желтуха начинается через 2-3 часа от начала болезни и достигает максимума через 15-20 час. В течение первых суток появляется выраженная нормохромная анемия. При благоприятном течении гемолиз заканчивается и в течение 2-4 нед. наступает значительное улучшение или полное выздоровление. В тяжелых случаях возможен летальный исход от анемической комы или уремии (см.).

Лечение

При аутоиммунном гемолитическом К. средством выбора являются глюкокортикоидные гормоны, назначаемые в больших дозах (преднизолон 50-100 мг в сутки внутрь). При остром токсическом гемолитическом К., при энзимопатиях и пароксизмальной гемоглобинурии показаны повторные переливания крови по 250-500 мл, в общей сложности до 1 - 2 л в сутки (при отсутствии признаков почечной недостаточности); внутривенное введение жидкостей (40% р-р глюкозы; полиглюкин) до 400-500 мл в день; назначение средних доз глюкокортикоидов (25-40 мг преднизолона в сутки). Эффективным методом борьбы с острой уремией является гемодиализ (см.). При остром гемолитическом К., вызванном внутриклеточным гемолизом (у больных болезнью Минковского - Шоффара), показана операция спленэктомии под защитой переливания крови.

Эритремические кризы

Эритремические кризы возникают при полицитемии (см.) на фоне резкого увеличения количества эритроцитов. Они характеризуются сильной слабостью, сонливостью, головной болью, рвотой, головокружением, шумом в ушах (клин, картина может напоминать синдром Меньера). Больные ощущают приливы к головег чувство жара. Эритремические К. по сути относятся к церебральным К. В основе их лежит нарушение мозговой гемодинамики вследствие эритремии, резкого сгущения крови.

Лечение

При эритремическом К. показаны повторные кровопускания, применение пиявок, введение антикоагулянтов, а также симптоматических средств.

Библиография: Акимов Г. А. Преходящие нарушения мозгового кровообращения, Л., 1974, библиогр.; Боголепов Н. К. Церебральные кризы и инсульт, М., 1971, библиогр.; Гращенков Н. И. и Боева E. М. Динамические расстройства мозгового кровообращения, Вестн. АМН СССР, № 10, с. 48, 1958; Гринштейн А. М. и Попова Н. А. Вегетативные синдромы, М., 1971; К а л и н и н А. П. и Л у-кьянчиков В. С. Гипер- и гипокаль-циемический кризы как неотложные состояния при патологии околощитовидных желез, Тер. арх., т. 50, № 5, с. 136, 1978, библиогр.; Крейндлер А. Церебральный инфаркт и церебральное кровоизлияние, пер. с румын., Бухарест, 1975, библиогр.; Моисеев С. Г. Гипертонические кардиальные кризы, Клин, мед., т. 54, № 2, с. 43, 1976; Преходящие нарушения мозгового кровообращения, под ред. Р. А. Ткачева, М., 1967, библиогр.; P а тн ер Н. А., Денисова Е. А. и Смажнова Н. А. Гипертонические кризы, М., 1958, библиогр.; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В. Г. Баранова, Л., 1977; Шмидт Е. В. Структура преходящих нарушений мозгового кровообращения, Журн, невропат, и психиат., т. 73, № 12, с. 1761, 1973, библиогр.; ШмидтЕ. В., Л у н e в Д. К. и ВерещагинН. В. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга, М., 1976, библиогр.; Эрина Е. В. Лечение гипертонической болезни, М., 1973, библиогр.; Heintz R. Akute hypertensive Krisen bei essentieller und renaler Hyper-tonie, в кн.: Aktuelle Hypertonieprobleme, hrsg. v. H. Losse u. R. Heintz, S. 120, Stuttgart, 1973.

Д.К. Лунев, E. А. Немчинов, М. Л. Федорова.

Существует неверное мнение о том, что повторные госпитализации связаны с низким болевым порогом пациента или его зависимостью от опиатов, а не с тяжестью заболевания. Никогда нельзя откладывать введение анальгетиков. В данной группе пациентов наблюдают наибольшую частоту развития серьезных осложнений и высокую летальность, что обусловлено тяжелым течением заболевания.

Серповидно-клеточный криз. Болевой (сосудисто-окклюзионный криз)

Данный вид криза наблюдают наиболее часто как у взрослых, так и у детей.

Пациент ощущает мучительную боль с одной или двух сторон, особенно в трубчатых костях (мелких костях у детей), спине, ребрах грудине.

Может наблюдаться повышение температуры тела (обычно не выше 38,5 °С), болезненность при пальпации костей, местный отек и повышение температуры, но иногда объективные симптомы отсутствуют.

Иногда нарастает гемолиз (повышается билирубин, снижается гемоглобин), но он не коррелирует с тяжестью криза.

Надежные клинические признаки тяжести криза отсутствуют.

Торакальный криз

• Самая частая причина летального исхода.
• Окклюзия сосудов микроциркуляторного русла легких ведет к снижению перфузии и развитию очаговых инфарктов.
• Иногда проявляется болью в ребрах или грудине.
• Криз часто провоцирует присоединение инфекционного поражения легких.
• Симптомы (которые вначале могут быть минимально выражены) представлены плевритической болью в груди и одышкой.
• Физикальные симптомы минимальные; обычно наблюдают ослабление дыхания в нижних отделах легких.
• При рентгенографии органов грудной клетки выявляют одно- или двусторонние инфильтраты, обычно в базальных отделах легких.
• Р.02 часто значительно снижено.

Инфаркт головного мозга

• Обычно наблюдают у детей младше 5 лет, редко у взрослых.
• Проявляется как острый инсульт.
• Высокий риск рецидива.

Селезеночная и печеночная секвестрации

• Обычно наблюдают у детей младше 5 лет.
• Эритроциты накапливаются в селезенке и/или печени, что обычно приводит к увеличению их размеров.
• Возникает тяжелая анемия и циркуляторный коллапс.

Апластический криз

• Обычно наблюдают у детей и молодых людей.
• В большинстве случаев развивается на фоне парвовирусной инфекции, которую провоцирует дефицит фолиевой кислоты.
• Характерно внезапное падение гемоглобина, уменьшение количества ретикулоцитов.

Гемолитический криз

• Часто сопутствует болевому кризу.
• Наблюдают падение гемоглобина; повышение ретикулоцитов.
• Серповидно-клеточный криз. Холецистит/холангит/желчная колика
• Часто обнаруживают пигментные камни, появление которых связано с гемолитической анемией.
• Может ошибочно интерпретироваться как сосудисто-окклюзионный криз.

Приапизм

• Длительная болезненная эрекция, обусловленная локальной окклюзией сосудов.
• Может приводить к возникновению стойкой импотенции.
• Относят к неотложным урологическим состояниям. Дежурный уролог должен быть информирован о поступлении такого больного.

Серповидно-клеточный криз: лечение

Общие мероприятия

Обезболивание

В легких случаях бывает достаточно назначения анальгетиков внутрь (дегидрокодеин 7НПВС).

Обычно требуется парентеральное введение опиатов, часто в высоких дозах, например:

• морфин по 10-40 мг внутримышечно каждые 2 ч;
• диаморфин"" по 10-25 мг подкожно каждые 2 ч.

При невозможности обеспечить адекватное обезболивание требуется постоянное введение опиатов или контролируемая пациентом анальгезия. Некоторые пациенты предпочитают петидин, но его назначение сопряжено с риском возникновения судорог, обусловленных накоплением метаболитов петидина.

С целью усиления анальгетического эффекта может быть назначен диклофенак в дозе 50 мг внутрь. Обеспечение адекватной гидратации

Предпочтительно внутривенно введение кристаллоидов, однако могут возникнуть проблемы с обеспечением венозного доступа.

Потребление жидкости должно составлять 3-4 л в сутки.

Оксигенотерапия

Эффективность не доказана (кроме случаев торакального криза), но часто позволяет добиться симптоматического улучшения.

В случае тяжелого грудного криза может потребоваться проведение респираторной терапии: СДППД или ИВЛ. Как можно раньше переводят пациента в отделение интенсивной терапии Введение фолиевой кислоты.

Назначают фолиевую кислоту в дозе 5 мг один раз в день внутрь (показано длительное применение у всех пациентов).

Серповидно-клеточный криз. Антибактериальная терапия

При подозрении на инфекционную причину криза или присоединение инфекционных осложнений после взятия материала на микробиологическое исследование назначают эмпирическую антибактериальную терапию.

Серповидно-клеточный криз. Обменное переливание крови

Осуществляют путем выведения 1-2 доз крови с одновременным переливанием раствора натрия хлорида в течение 2-4 ч и последующей трансфузией совместимой крови. Если требуется провести обмен большего объема крови или при сомнительном водном балансе обмен может быть осуществлен с помощью клеточного сепаратора. Во всех случаях гемоглобин следует поддерживать на уровне; более высокое содержание гемоглобина повышает вязкость крови и способствует дальнейшей деформации эритроцитов. При тяжелом кризе обмен эритроцитов следует повторять до тех пор, пока содержание гемоглобина S не уменьшится до 40%. Показания к срочному обменному переливанию крови:

• Торакальный криз.
• Инфаркт головного мозга.
• Тяжелый упорный болевой криз.
• Приапизм.