Crise hématologique dans le LED

Anémie hémolytique auto-immune.

Diagnostique. L'association d'un syndrome anémique, d'un jaunissement de la peau et (ou) des muqueuses, ainsi que d'une hypertrophie de la rate doit tout d'abord faire suspecter le médecin de l'AIHA avec un mécanisme intracellulaire de destruction des érythrocytes. Cette hypothèse nécessite une étude immédiate du sang périphérique avec la détermination obligatoire du nombre de réticulocytes. Dans le sang, il y a une diminution significative du contenu des érythrocytes et de l'Hb. L'indice de couleur est proche de un, le SD des érythrocytes est de l'ordre de 80 à 95 fl (normocytose). Le contenu des réticulocytes est considérablement augmenté. Dans les cas graves, des normoblastes peuvent apparaître dans le sang périphérique. Le nombre de leucocytes et de plaquettes se situe dans les limites normales. La formule des leucocytes n'est pas modifiée. ESR est considérablement augmentée. Dans l'étude de l'urine, l'apparition de l'urobiline peut être enregistrée. Les selles chez les patients atteints d'AIHA avec un mécanisme intracellulaire de destruction des érythrocytes deviennent plus foncées par rapport à la couleur habituelle. Pour vérifier le diagnostic de l'AIHA avec un mécanisme intracellulaire de destruction des érythrocytes, un test est utilisé pour déterminer la présence d'AT à la surface des érythrocytes - un test de Coombs positif.

Diagnostics différentiels. L'AIHA avec un mécanisme intracellulaire de destruction des érythrocytes doit être différenciée des autres conditions anémiques, accompagnées d'une augmentation du nombre de réticulocytes: anémie posthémorragique; IDA pendant le traitement avec des préparations de fer; B | 2 OUI pendant le traitement par la vitamine B, 2; FDA pendant le traitement avec de l'acide folique. Pour faire la distinction entre ces conditions, une étude approfondie de l'histoire et une analyse des données documentaires disponibles sur l'évolution de la maladie sont d'une grande importance. Le test de Coombs est une aide importante. L'AIHA avec destruction intravasculaire des érythrocytes doit être différenciée de l'HPN (test de saccharose négatif et test de Hem avec AIHA et positif avec HPN).

Traitement. L'AIHA nécessite un traitement immédiat. Médicaments de première intention - GCS - prednisone par voie orale à une dose de 1 mg / kg de poids corporel par jour.

Les signes de l'efficacité du traitement sont l'arrêt de la baisse de l'Hb, la normalisation de la température corporelle, l'amélioration du bien-être du patient. L'hémoglobine commence à augmenter le 3-4ème jour après le début du traitement.

Purpura thrombocytopénique auto-immun.

Diagnostique

En règle générale, le diagnostic de purpura thrombocytopénique auto-immun est simple. Il est posé sur la base d'un tableau clinique caractéristique et confirmé par des données de laboratoire. Les principaux critères de diagnostic sont les suivants:

1. thrombocytopénie isolée en l'absence d'autres anomalies dans le comptage des cellules sanguines;

2. nombre normal ou accru de mégacaryocytes dans la moelle osseuse;

3. absence de signes morphologiques et de laboratoire caractéristiques des formes héréditaires de thrombocytopénie;

4. absence chez les patients manifestations cliniques d'autres maladies ou facteurs pouvant provoquer une thrombocytopénie (par exemple, leucémie aiguë, lupus érythémateux disséminé, etc.);

5. détection des anticorps antiplaquettaires;

6. l'effet de la corticothérapie.

Dif. diagnostic

Plaquettes de moins de 50

Traitement par impulsions méthylprednisalone perfusion intraveineuse 1000 mg pendant une heure.

Un traitement conservateur - la nomination de prednisolone à une dose initiale de 1 mg / (kg jour). Si l'effet est insuffisant, la dose est augmentée de 2 à 4 fois (pendant 5 à 7 jours). La durée du traitement est de 1 à 4 mois, en fonction de l'effet et de sa durabilité. Les résultats du traitement sont attestés par l'arrêt de l'hémorragie au cours des premiers jours. L'absence d'effet (normalisation du taux de plaquettes dans le sang après 6 à 8 semaines de traitement par prednisolone) ou sa courte durée (rechute rapide de la thrombocytopénie après l'arrêt des stéroïdes) est une indication de splénectomie.

Une crise hémolytique se produit en raison d'une hémolyse prononcée des érythrocytes. Il est observé avec les anémies hémolytiques congénitales et acquises, les maladies du sang systémiques, la transfusion de sang incompatible, l'action de divers
poisons hémolytiques, ainsi qu'après avoir pris un certain nombre de médicaments (sulfamides, quinidine, groupe nitrofurane, amy-dopirkka, rezohin, etc.).
Image clinique
Le développement d'une crise commence par l'apparition de frissons, faiblesse, nausées, vomissements, crampes dans l'abdomen et le bas du dos, essoufflement croissant, fièvre, ictère muqueuses et cutanées, tachycardie.
En cas de crise grave, la pression artérielle chute brutalement, un collapsus et une anurie se développent. Une hypertrophie de la rate et parfois du foie est souvent observée.
Caractérisé par: une anémie sévère à développement rapide, une réticulocytose (atteignant 20 à 40%), une leucocytose neutrophile, une augmentation de la teneur en bilirubine indirecte (libre), des tests de Coombs souvent positifs (avec anémie hémolytique auto-immune), la présence d'urobiline et d'hémoglobine libre dans les urines (avec intravasculaire) hémolyse).
Diagnostic différentiel elle est réalisée entre des maladies conduisant au développement d'une hémolyse (anémies hémolytiques congénitales et acquises), ainsi qu'une hémolyse post-transfusionnelle, une hémolyse due à l'action de poisons hémolytiques et de certains médicaments.
Dans l'anémie hémolytique congénitale, une hypertrophie de la rate, une réticulocytose, une microsphérocytose, une diminution de la résistance osmotique des érythrocytes et un niveau élevé de bilirubine indirecte dans le sang sont déterminés.
Dans le diagnostic de l'anémie hémolytique auto-immune, les données sur l'anamnèse (durée de la maladie, présence d'une maladie similaire chez des parents proches), ainsi que des réactions de Coombs positives et des indicateurs d'érythrogramme acide sont importants.
Le diagnostic de crise hémolytique due à la transfusion de sang incompatible est basé sur les données de «l'histoire, la détermination du groupe sanguin du donneur et du receveur, ainsi que le test de compatibilité individuelle.
Une indication dans l'histoire de contact avec des substances toxiques ou de prise de médicaments pouvant provoquer une hémolyse, ainsi que l'absence chez les patients d'anticorps érythrocytaires, de microsphérocytose et une diminution du taux de glucose-6-phosphate déshydrogénase permettent de penser qu'une crise hémolytique s'est développée en raison de l'action de poisons hémolytiques ou des effets toxiques des médicaments.

Complexe de mesures urgentes
Traitement avec des antihistaminiques et des médicaments hormonaux: dans / dans 10 ml de solution à 10% de chlorure de calcium ou de gluconate de calcium, injecter s / c 1-2 ml de solution à 1% de diphenhydramine, 1 ml de solution à 2% de promedol et i / m 60-90 mg nizolona.
Administration de médicaments vasoconstricteurs et de glycosides cardiaques: goutte à goutte intraveineuse 1 ml de solution à 0,06% de korglyacon pour 500 ml de solution de glucose à 5% ou de solution de chlorure de sodium isotonique; s / c ou i / v 1-2 ml de solution de mezaton.
Pour la prévention de l'insuffisance rénale aiguë, un goutte-à-goutte intraveineux de 400-600 ml d'une solution de bicarbonate de sodium à 4-5% est indiqué, avec le développement de ses mesures visant à améliorer la fonction rénale (voir p. 104).
En cas d'hémolyse post-transfusionnelle, prescrire un blocage périnéphral et injecter du mannitol par voie intraveineuse à raison de 1 g pour 1 kg de poids corporel.
En cas de crises hémolytiques répétées avec hémolyse intracellulaire prédominante, une splénectomie est indiquée.
Le volume activités médicales dans les unités et les institutions médicales militaires
Dans le MPP (hôpital militaire). Mesures diagnostiques: analyse générale du sang, de l'urine.
Mesures thérapeutiques: administration intraveineuse de chlorure de calcium ou de gluconate de calcium; n / a introduction de promedol avec diphenhydramine et cordiamine. En cas d'effondrement, l'introduction de?.: Esatone et caféine est indiquée. Évacuation du patient vers l'hôpital médical et l'hôpital en ambulance sur une civière, accompagné d'un médecin (ambulancier).
Au medb ou à l'hôpital. Mesures diagnostiques: consultation urgente d'un thérapeute et d'un chirurgien, analyse clinique du sang et de l'urine, étude de l'hémoglobine libre dans les urines, détermination de la bilirubine directe et indirecte dans le sang; érythrogramme, réactions immunologiques (tests de Coombs).
Mesures thérapeutiques: effectuer une thérapie visant à compenser l'insuffisance cardiovasculaire, cor-glycon, mezaton, norépinéphrine; prescrire des antibiotiques à large spectre; entrez 60-90 mg de pré-nizolone en / m; si le traitement est inefficace, splénectomie. Avec le développement d'une insuffisance rénale aiguë, effectuez un ensemble de mesures spécifiées dans la section sur le traitement de l'insuffisance rénale aiguë.

NÉPHROLOGIE

COLIQUE RÉNALE

La colique rénale est une crise douloureuse qui se développe lorsqu'il y a une obstruction soudaine à l'écoulement de l'urine du rein. L'attaque survient le plus souvent avec une lithiase urinaire - lors du passage des calculs urinaires du rein à l'uretère jusqu'à la vessie. Moins fréquemment, la colique rénale se développe dans d'autres maladies (tuberculose et tumeurs du système urinaire, lésion rénale, uretère, etc.).

Étiologie: La cause la plus fréquente du développement de la colique rénale est la lithiase urinaire, l'hydronéphrose, la néphroptose, la dyskinésie des voies urinaires supérieures. Moins fréquemment, la cause du développement de la colique rénale peut être une tumeur du rein ou du bassin rénal, une tumeur de l'uretère, des lésions tuberculeuses des voies urinaires supérieures, une obstruction de l'uretère ou du bassin avec des caillots sanguins, une maladie polykystique.

Pathogenèse: elle est basée sur l'occlusion aiguë des voies urinaires supérieures avec le développement d'une hypertension intralocale et des troubles de l'hémodynamique rénale et de l'urodynamique des voies urinaires supérieures. Plus tard, à mesure que l'hypoxie s'intensifie, des troubles urodynamiques se développent sous forme d'hypokinésie et d'hypotension.

Manifestations cliniques:

1. La présence d'un facteur provoquant: course, saut, vélo, moto, marche, mais parfois une attaque se produit au repos.

1. L'attaque commence généralement soudainement. L'intensité du syndrome douloureux peut varier. La douleur est initialement ressentie dans la région lombaire du côté du rein malade et se propage le long de l'uretère sur le côté vessie et les organes génitaux. Le patient est agité, se balance, prend une position forcée. Peut-être l'apparition d'une envie accrue d'uriner, coupant la douleur dans l'urètre. Nausées Vomissements. Grande faiblesse.
2. Peut-être une augmentation de la température corporelle, des frissons, une hyperhidrose.
3. Dans les tests sanguins: leucocytose, ESR accélérée.
4. La durée des coliques rénales est de quelques minutes à plusieurs heures. Moins souvent, une attaque avec de courtes pauses peut durer plusieurs jours.

Diagnostic différentiel: pathologie chirurgicale aiguë des organes abdominaux (attaque de calculs biliaires, cholécystopancréatite aiguë, appendicite, occlusion intestinale); maladies inflammatoires des organes pelviens; dissection d'un anévrisme aortique; hernie discale; Exacerbation des maladies intestinales chroniques, diverticulite.

Aide à la colique rénale:

1. Placer le patient dans un bain chaud à une température de 37 à 39 ° C ou un coussin chauffant chaud sur la région lombaire.
2. Antispasmodiques et analgésiques: atropine 0,1% - 1,0 ml s / c + analgine 50% - 2,0 ml i / m; platifiline 0,2% - 1,0 ml s / c + analgine 50% - 2,0 ml i / m; no-spa 2,0 ml + analgine 50% - 2,0 ml / m; baralgine 5,0 ml / m. En l'absence d'effet Promedol 2% - 1,0 ml ou Morphine 1% - 1,0 ml.
3. Selon les indications: vasculaires (cordiamine, caféine, mezaton), anticonvulsivants (relanium 2-4 ml iv; chlorpromazine 2,5% 1-4 i / m).
4. En cas de colique rénale réfractaire dans les 4-6 heures, syndrome douloureux sévère, fièvre allant jusqu'à des nombres fébriles - consultation avec un urologue
5. Indications du traitement d'urgence et de la consultation précoce d'un urologue: inclusions de tartre, calcul rénal unique, infection urinaire avec fièvre, obstruction urétérale sévère, localisation proximale d'un gros tartre dans l'uretère, symptômes prononcés avec détérioration progressive de l'état du patient.

INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË

Insuffisance rénale aiguë (ARF) - une altération rapide et potentiellement réversible de la fonction rénale, se développant dans la période allant d'un jour à une semaine, entraînant une violation de l'excrétion des produits du métabolisme de l'azote par l'organisme et des troubles de l'équilibre hydrique, électrolytique et acido-basique. La moitié des cas hospitaliers d'insuffisance rénale aiguë sont iatrogènes, le plus souvent causés par des interventions chirurgicales importantes.

Classification des parafoudres:

1. Parafoudre prérénal:associée à une circulation corticale altérée, entraînant une baisse du flux sanguin dans les reins, une forte diminution de la filtration glomérulaire et une oligoanurie, la fonction rénale est préservée, mais les modifications du flux sanguin dans les artères rénales et une diminution du CBC entraînent une diminution du volume de sang passant par les reins, et donc une purification insuffisante.

2. Parafoudre rénal: dans 85% des cas, elle est causée par des lésions rénales ischémiques et toxiques, qui se produisent avec des lésions sévères du parenchyme rénal et dans 15% des cas - par d'autres causes (inflammation du parenchyme rénal et interstitialité, vascularite et thrombose des vaisseaux rénaux)

3. Parafoudre postrénal: se produit lorsqu'un arrêt soudain de l'écoulement de l'urine

bassinet rénal pour diverses raisons (calculs, tumeurs, bandages

uretères lors d'opérations gynécologiques, fibrose rétropéritonéale).

4. Arenal: Se développe chez les patients qui, pour une raison quelconque, ont retiré

un ou les deux reins fonctionnels.

Étiologie:

Prérénale : diminution du débit cardiaque (choc cardiogénique, tamponnade cardiaque, arythmies); vasodilatation systémique; séquestration du liquide dans les tissus; déshydratation du corps; maladie du foie.

Rénal: ischémie; intoxication exogène (en cas d'intoxication par des sels de métaux lourds, champignons vénéneux, substituts d'alcool); hémolyse (complications de transfusion sanguine, paludisme); maladie rénale inflammatoire; maladies infectieuses (septicémie, leptospirose, infection à méningocoque); syndrome de compression positionnelle (crash - syndrom); dommages aux vaisseaux rénaux; blessure ou ablation d'un seul rein.

Postrénale: obstruction extrarénale; obstruction intrarénale; retard de la miction.

Classification de l'insuffisance rénale aiguë selon E.M. Tareev (1983).

1. Le stade initial avec une prédominance de phénomènes généraux caractéristiques de la maladie sous-jacente (brûlures, traumatisme, empoisonnement, infection). Pendant cette phase, qui dure plusieurs heures ou jours, le débit urinaire est nettement réduit.

2. Oligo - anurique: en premier lieu, les signes cliniques de lésions rénales. La diurèse est réduite à 500-600 ml. Dans le sang, le taux d'urée, de créatine, de potassium, de magnésium, de sulfates et de phosphates augmente, l'acidose augmente.

3. Le stade de la diurèse est divisé en deux périodes:

A) Période précoce de diurèse: il y a une augmentation de la diurèse de plus de 300 ml

jour, mais le niveau d'urée continue d'augmenter et la condition ne s'améliore pas.

B) Période tardive de diurèse: la quantité d'urine augmente à 1500 ml et

le niveau d'azotémie diminue progressivement. La fin de cette période

est la normalisation de l'urée sanguine. Le développement de la polyurie est possible, car

les tubules détruits perdent leur capacité à se résorber. Avec inadéquat

déshydratation, hypokaliémie, souvent infections

4. Stade de la diurèse restaurée (récupération). Cette étape peut durer

de 3-6 mois à 2-3 ans. Une récupération complète n'est pas possible avec irréversible

dommages à la plupart des néphrons. Dans ce cas, une diminution du glomérulaire

la capacité de filtration et de concentration des reins est préservée, ce qui en fait

indique une transition vers une insuffisance rénale chronique.

Traitement:

Traitement étiotropique:

Parafoudre prérénal:restauration d'un apport sanguin adéquat au tissu rénal - correction de la déshydratation, de l'hypovolémie et de l'insuffisance vasculaire aiguë. En cas de perte de sang, une transfusion sanguine est effectuée, principalement du plasma.

Parafoudre rénal: le traitement dépend en grande partie de la maladie sous-jacente. Glomérulonéphrite ou maladies diffuses tissu conjonctif comme une cause d'ARF nécessitent souvent la nomination de glucocorticoïdes ou de cytostatiques. La correction de l'hypertension, de la crise de sclérodermie, de la gestose tardive est très importante. Arrêtez immédiatement l'administration de médicaments ayant des effets néphrotoxiques. La thérapie par perfusion alcalinisante intensive, l'allopurinol, est utilisée pour traiter l'obstruction tubulaire d'acide urique.

Parafoudre postrénal: Dans cette condition, il est nécessaire d'éliminer l'obstruction le plus rapidement possible.

Traitement de l'insuffisance rénale aiguë par étapes:

Étapes de l'oligurie initiale (jusqu'à un jour):

1. Anesthésie, intramusculaire et intraveineuse: analgésiques, baralgine, neuroleptanalgésie (dropéridol, fentanyl, tramal, cétonol)

2. Récupération du BCC en fonction de la genèse du choc: cristalloïdes + glucose 5%; rhéopolyglyukine, polyglucine, hémodez; plasma, albumine, transfusion sanguine.

3. Avec hémolyse, prednisolone 60 - 120 mg IV

4. En cas d'hypertension artérielle: clonidine par voie intramusculaire, sous la langue ou nitroprussiate de sodium 3 μg / kg / min pendant au plus 3 jours ou pentamine 5% 0,5 - 1,0 ml par voie intramusculaire, sous-cutanée.

5. Normalisation du débit cardiaque:

a) à une pression artérielle normale, dobutamine (dobutrex) 10-20 μg / kg / min;

b) avec une pression artérielle basse, dopamine 5-15 μg / kg / min;

6. En cas de choc septique - antibiotiques, à l'exception des aminosides;

Stade d'oligurie persistante (jusqu'à 3 jours) - débit urinaire inférieur à 500 ml / jour:

1. Restriction de protéines avec de la nourriture à 40 g / jour.
2. Contrôle de la pression artérielle et du débit urinaire. La quantité de liquide injecté: diurèse + 400 ml. Avec diarrhée, vomissements - correction en fonction de la perte de liquide.
3. Stimulation de la diurèse: mannitol par voie intraveineuse 50-100 ml d'une solution à 2,5% ou furosémide 60-100 mg par voie intraveineuse (dose unique minimale de 0,5 mg / kg de poids corporel, dose unique optimale de 1,0 mg / kg, dose unique maximale dose de 3,0 mg / kg de poids corporel) 4 à 6 injections par jour, la dose quotidienne maximale ne dépasse pas 1000 mg, ou de la dopamine en / en 1-2 μg / kg / min (si l'effet est obtenu, 24 à 72 heures supplémentaires avec réduction de dose ).
4. Correction de l'acidose: goutte à goutte de bicarbonate de sodium IV. Le calcul de la perfusion de bicarbonate de sodium est effectué selon la formule: la quantité de ml de bicarbonate de sodium à 4% \u003d 0,2 · BE · le poids corporel du patient en kg (BE - déficit basique selon l'analyse de l'équilibre acido-basique).
5. Prévention de l'hyperkaliémie: mélange glucose - insuline (solution de glucose 40% -100 ml + insuline 10 unités + solution de gluconate de calcium 10% - 10-20 ml goutte à goutte intraveineuse.
6. Prévention des complications infectieuses: céphalosporines de troisième génération, macrolides + métronidazole. Il est interdit de prescrire des médicaments antibactériens néphrotoxiques (aminosides).
7. Surveillance quotidienne du taux d'urée, de créatinine, de potassium sérique, si nécessaire, 2 fois par jour.

En cas d'inefficacité, l'utilisation de méthodes de nettoyage extrarénal est indiquée

Méthodes de nettoyage extrarénal:

L'hémodialyse est une méthode de correction de l'équilibre eau-électrolyte et acide-base et d'élimination de diverses substances toxiques du corps, basée sur la dialyse et l'ultrafiltration sanguine.

Indications de l'hémodialyse d'urgence: hyperkaliémie 6,5 mmol / l ou plus; taux d'urée supérieur à 35 mmol / l; acidose sévère (une diminution du taux de bicarbonate standard à 8-10 mmol / L de plasma ou une carence en bases selon l'analyse de l'équilibre acido-basique supérieur à 14-16 mmol / L); détérioration de l'état clinique (menace d'œdème pulmonaire, œdème cérébral, nausées, vomissements, diarrhée, etc.).

Contre-indications à l'hémodialyse: thrombose coronarienne, lésions vasculaires sévères du système nerveux central, stade aigu de la maladie thromboembolique, incapacité à utiliser l'héparine.

Dialyse péritonéale: dialyse intracorporelle, qui consiste en l'introduction de dialysat dans la cavité abdominale pendant plusieurs heures.

Cours et prévisions:

La mort en cas d'insuffisance rénale aiguë survient le plus souvent par coma urémique, troubles hémodynamiques et septicémie. La mortalité chez les patients atteints d'oligurie est de 50%, sans oligurie - 26%. Le pronostic est déterminé à la fois par la gravité de la maladie sous-jacente et par la situation clinique. Avec une évolution sans complication de l'ARF, la probabilité de récupération complète de la fonction rénale dans les 6 semaines suivantes chez les patients qui ont survécu à un épisode d'ARF est de 90%.

CRISES DE LA VIE

Crises de lupus auto-immunes (CV) - il s'agit d'affections aiguës ou subaiguës qui se développent sur une courte période (de plusieurs jours à 1 à 2 semaines) dans le contexte du degré maximal d'activité du LES, caractérisées par la progression rapide du processus lupique avec le développement d'une défaillance multiviscérale avec menace de mort, nécessitant des soins intensifs urgents.

Manifestations cliniques et de laboratoire générales :

Fièvre (au-dessus de 38 ° C) avec frissons, syndrome asthénique, perte de poids de 10 à 12 kg en 2-3 semaines, réaction sévère du système réticulo-endothélial (lymphadénopathie, hypertrophie du foie et de la rate), lésions cutanées et des muqueuses, polysérosite, augmentation de la VS jusqu'à 60-70 mm / h, hypergammaglobulinémie (plus de 25%), cellules LE (5: 1000 et plus), titres élevés d'anticorps anti-ADN, ANF, antigène nucléaire Sm.

Options cliniques pour la CV:

Crise hématologique - une diminution rapide (dans les 2-3 jours) du taux de cellules sanguines souvent avec le développement d'un syndrome hémorragique de gravité variable. Il existe plusieurs variantes de crises hématologiques: hémolytique, thrombocytopénique, pancytopénique.

Crise du lupus classique - le développement d'une crise dans l'évolution aiguë et subaiguë de la maladie survient au début du LED en cas d'administration intempestive d'un traitement adéquat ou au cours des 2-3 premières années dans le contexte de la progression de la néphrite lupique. Au cours de l'évolution chronique, cette variante de la crise se développe au cours de la 5-7e année de la maladie et plus tard. En règle générale, la néphrite lupique à évolution rapide avec syndrome néphrotique est la principale dans la clinique.

Crise cérébrale – dans le tableau clinique de la crise cérébrale est dominé par des symptômes neurologiques avec des signes de lésions graves du système nerveux central et périphérique.

Crise abdominale - syndrome abdominal douloureux de nature permanente, qui se développe en 1 à 2 jours et ne diffère en aucune spécificité. La thérapie symptomatique est inefficace.

Traitement des principales options de CV:

Thérapie de crise hématologique

1. Thérapie suppressive:

¨ thérapie par impulsions classique avec de la méthylprednisolone 1000 mg / jour pendant 3 jours consécutifs (jusqu'à l'arrêt de la crise), si nécessaire, des impulsions supplémentaires;

¨ prednisone par voie orale à une dose de 60 à 80 mg / jour pendant 6 à 10 semaines;

¨ immunoglobuline intraveineuse (sandoglobuline, immunoglobuline humaine normale), en particulier en cas de crise thrombocytopénique, selon le schéma: 500 mg / kg par jour pendant 5 jours, puis 400 mg / kg une fois par mois pendant 6 à 12 mois;

¨ transfusion de cellules sanguines (érythrocytes lavés, concentré de thrombocytes), produits sanguins (plasma frais congelé);

¨ anticoagulants selon les indications.

2. Thérapie de soutien:après 6 à 10 semaines de prise d'une dose suppressive de prednisolone, commencez une diminution lente sur 6 à 8 mois jusqu'à une dose d'entretien de 10 à 15 mg / jour.

Thérapie classique de crise du lupus

1. Thérapie suppressive:

¨ thérapie intensive synchrone (procédures de plasmaphérèse 3-6 avec introduction de 1000 mg de méthylprednisolone après chaque procédure et de 1000 mg de cyclophosphamide une fois). En cas d'inefficacité, continuer l'introduction de la méthylprednisolone à 250 mg / jour pendant encore 2-3 semaines;

¨ prednisolone par voie orale à une dose de 60 à 80 mg / jour pendant 6 à 12 semaines;

¨ produits sanguins (albumine, plasma frais congelé), substituts du plasma;

¨ correction des troubles cardiovasculaires selon les indications (diurétiques, antagonistes calciques, bêtabloquants, IEC, glycosides cardiaques).

2. Thérapie de soutien:

¨ après 6 à 12 semaines de prise d'une dose suppressive de prednisolone, commencez une diminution lente sur 10 à 12 mois jusqu'à une dose d'entretien de 10 à 15 mg / jour;

¨ cyclophosphamide 1000 mg IV 1 fois par mois au cours des 6 premiers mois, puis 1000 mg IV 1 fois en 3 mois pendant 18-24 mois ou traitement intensif synchrone mensuel (plasmaphérèse + perfusion IV 1000 mg méthylprednisolone + 1000 mg cyclophosphamide 12 mois);

¨ en l'absence d'effet, immunoglobuline intraveineuse (sandoglobuline, immunoglobuline humaine normale) selon le schéma: 500 mg / kg par jour pendant 5 jours, puis 400 mg / kg une fois par mois pendant 6 à 12 mois;

¨ utilisation à long terme d'anticoagulants (phényline, syncumar, warfarine) et d'agents antiplaquettaires (aspirine, trental, ticlopidine, courantil).

Thérapie de crise cérébrale

1. Thérapie suppressive:

¨ thérapie pulsée combinée: une impulsion classique de 3 jours avec de la méthylprednisolone avec l'ajout de 1000 mg de cyclophosphamide le 2ème jour ou une thérapie intensive synchrone (procédures de plasmaphérèse 3-6 avec introduction de 1000 mg de méthylprednisolone après chaque procédure et 1000 mg de cyclophosphamide une fois) en cas de développement du syndrome convulsif et du coma, l'administration intraveineuse de méthylprednisolone pendant 5 à 10 jours est autorisée jusqu'à une dose totale de 10 g et jusqu'à 2 g de cyclophosphamide;

¨ prednisone par voie orale à une dose de 50 à 60 mg / jour pendant 6 à 12 semaines;

¨ héparine 20 000 unités / jour ou fraxiparine 0,3 à 1,0 ml / jour pendant 3-4 semaines;

¨ selon les indications, ponction lombaire et diurétiques;

¨ en l'absence d'effet, administration intra-lombaire de corticostéroïdes ou de méthotrexate à une dose de 10 mg en association avec de la dexaméthasone (20 mg) une fois par semaine pendant 2 à 7 semaines;

¨ selon les indications sédatifs, anticonvulsivants, médicaments métaboliques, neuroleptiques.

2. Thérapie de soutien:

¨ réduction de la dose suppressive de prednisolone dans les 10 à 12 mois à une dose d'entretien de 5 à 10 mg / jour;

¨ cyclophosphamide par voie intraveineuse ou intramusculaire 200 mg par semaine ou par mois 1000 mg par voie intraveineuse pendant 12 mois, puis 200 mg par voie intraveineuse 1 fois par mois ou 1000 mg par voie intraveineuse 1 fois en 3 mois pendant 2- 5 ans pour obtenir un effet durable;

¨ utilisation à long terme d'anticoagulants et d'agents antiplaquettaires;

¨ selon les indications, agents métaboliques, antihypoxants, antidépresseurs, sédatifs, anticonvulsivants.

Thérapie de crise abdominale

1. Thérapie suppressive:

¨ thérapie combinée par impulsions: une impulsion classique de 3 jours avec de la méthylprednisolone avec l'ajout de 1000 mg de cyclophosphamide le 2ème jour;

¨ prednisone par voie orale à une dose de 50 à 60 mg / jour pendant 6 à 8 semaines;

¨ héparine 10 000 à 20 000 unités / jour ou fraxiparine 0,3 à 1,0 ml / jour pendant 3 à 4 semaines.

2. Thérapie de soutien:réduction de la dose suppressive de prednisolone dans les 8 à 10 mois à la dose d'entretien de 5 à 10 mg / jour; cyclophosphamide i.v. 800 mg une fois par mois - 6 mois, puis 400 mg i.v. 1 fois par mois pendant 12 à 18 mois; utilisation à long terme d'anticoagulants (phényline, syncumar, warfarine).

Le développement d'une crise commence par des frissons, des nausées, des vomissements, une faiblesse, des crampes douloureuses dans le bas du dos et l'abdomen, un essoufflement croissant, de la fièvre, une tachycardie, etc. En cas de crise grave, la pression artérielle peut généralement chuter brutalement, une anurie et un collapsus se développent. Une hypertrophie de la rate et parfois du foie est souvent observée.

Une crise hémolytique est caractérisée par: une anémie à développement rapide, une leucocytose neutrophile, une réticulocytose, une augmentation de la teneur en bilirubine libre, des tests de Coombs positifs dans l'anémie hémolytique auto-immune, de l'urobiline dans les urines et de l'hémoglobine libre dans l'hémolyse intravasculaire) se produit à partir de l'hémolyse (il s'agit d'une destruction rapide d'un grand nombre de globules rouges) globules sanguins, avec la libération d'hémoglobine dans l'environnement. Normalement, l'hémolyse complète le cycle de vie des érythrocytes en environ 125 jours, survenant en continu chez les humains et les animaux.

L'hémolyse pathologique se produit sous l'influence du froid, des poisons hémolytiques ou de certains médicaments et d'autres facteurs chez les personnes qui y sont sensibles. L'hémolyse est caractéristique des anémies hémolytiques. Selon la localisation du processus, les types d'hémolyse sont distingués - intracellulaire et intravasculaire). La destruction se produit beaucoup plus rapidement que le corps ne peut produire de nouvelles cellules sanguines.

La crise hémolytique provoque une anémie aiguë (et souvent sévère) (syndromes cliniques et hématologiques, un phénomène courant pour lequel est une diminution de la concentration d'hémoglobine dans le sang, le plus souvent avec une diminution du nombre ou du volume total de globules rouges en même temps. Ce concept ne définit pas une maladie spécifique sans détailler. c'est-à-dire que l'anémie doit être considérée comme l'un des symptômes de diverses pathologies), car avec l'anémie, le corps ne peut pas produire suffisamment de globules rouges pour remplacer ceux qui ont été détruits. Ensuite, certains des globules rouges qui transportent l'oxygène (hémoglobine) sont libérés dans la circulation sanguine, ce qui peut endommager les reins.

Causes courantes de crise hémolytique

Manque de certaines enzymes à l'intérieur des globules rouges;

Défauts des molécules d'hémoglobine à l'intérieur des érythrocytes;

Les défauts des protéines qui composent la structure interne des globules rouges;

Effets secondaires des médicaments;

Réaction de transfusion sanguine.

Diagnostic et traitement de la crise hémolytique

Un patient doit consulter un médecin s'il présente l'un des symptômes suivants:

Diminution de la quantité d'urine

Fatigue, peau pâle ou autres symptômes d'anémie, surtout si ces symptômes s'aggravent;

L'urine est rouge, brun rougeâtre ou brune (couleur thé noir).

Le patient peut avoir besoin soins d'urgence... Cela peut inclure: l'hospitalisation, l'oxygène, la transfusion sanguine et d'autres procédures.

Lorsque l'état du patient est stable, le médecin effectuera un examen diagnostique et posera des questions au patient - par exemple, les suivantes:

Lorsque le patient a remarqué pour la première fois les symptômes d'une crise hémolytique;

Quels symptômes le patient a-t-il remarqués;

Le patient a-t-il des antécédents d'anémie hémolytique, de déficit en G6PD ou de troubles rénaux?

Quelqu'un dans la famille du patient a-t-il des antécédents d'anémie hémolytique ou d'hémoglobine anormale?

Un test diagnostique peut parfois montrer un gonflement de la rate (splénomégalie).

Les tests des patients peuvent inclure:

Analyse chimique du sang;

Analyse sanguine générale;

Test de Coombs (ou réaction de Coombs est un test antiglobuline pour la détection des anticorps anti-érythrocytaires incomplets. Ce test est utilisé pour détecter les anticorps dirigés contre le facteur Rh chez la femme enceinte et pour déterminer l'anémie hémolytique chez les nouveau-nés présentant une incompatibilité Rh, entraînant la destruction des globules rouges);

Scanner des reins ou de tout l'abdomen;

Échographie des reins ou de toute la cavité abdominale;

Analyse sérique de l'hémoglobine libre, etc.

Crise hémolytique

Diminution de la résistance érythrocytaire

Les observations montrent que l'anémie atteint un degré particulièrement aigu dans le cas où la crise hémolytique n'est pas accompagnée d'une onde réticulocytaire de réponse, et dans le sternum ponctué au lieu de l'érythroblastose, une image d'érythroblastopénie aiguë est trouvée - la soi-disant aplasique (Gasser), ou plutôt régénératrice (A.G. Alekseev) crise. La différence entre l'état régénératif et la véritable aplasie de la moelle osseuse (érythroblastophtis) réside dans sa nature fondamentalement réversible.

La "décompensation" du processus hémolytique, exprimée dans le développement de l'anémie, survient en relation avec la dégradation accrue du sang et l'effet inhibiteur de la rate sur la moelle osseuse (hypersplénisme secondaire). Cette hypothèse est étayée par le fait qu'en parallèle avec le développement de l'anémie, le nombre de leucocytes et de plaquettes diminue.

À l'examen histologique de la rate, il y a un remplissage sanguin aigu de la pulpe, tandis que les sinus veineux sont pauvres en sang. La base de la pulpe, les soi-disant cordons de Billroth, est littéralement remplie d'érythrocytes, qui sont capturés par les macrophages spléniques. En raison d'une hémolyse accrue, une grande quantité de pigment contenant du fer, l'hémosidérine, est libérée, qui se dépose dans les tissus (principalement dans la même pulpe splénique). En même temps, des produits de décomposition de l'hémoglobine sans fer se forment; à travers les sinus veineux et la veine splénique, ils pénètrent dans le foie sous forme de bilirubine dynamique (c'est-à-dire associée aux globulines), ce qui donne une réaction indirecte de van den Berg.

Des manifestations similaires, bien que moins prononcées, d'érythrophagocytose et d'érythrolyse avec formation d'hémosidérine et de bilirubine se retrouvent également dans les cellules de Kupffer du foie, de la moelle osseuse et des ganglions lymphatiques.

Languette. 26 a. Image sanguine sous forme microsphérocytaire de maladie hémolytique. Les microsphérocytes prédominent. Réticulocytes du sang périphérique en grand nombre.

Pathogénèse. Le principal facteur pathogénique de la maladie hémolytique microsphérocytaire congénitale est la dégradation accrue des érythrocytes anormaux, ce qui perturbe l'équilibre physiologique entre l'érythropoïèse et l'érythrolyse. À l'heure actuelle, il ne fait aucun doute que l'hémolyse dans ces cas n'est pas intravasculaire, mais intracellulaire - elle se produit dans les organes du système réticulo-histiocytaire, principalement dans la rate et, dans une moindre mesure, dans les cellules de Kupffer du foie, de la moelle osseuse et des ganglions lymphatiques.

Selon nos observations (1949-1952), les érythrocytes dans le sang de la veine splénique (obtenus lors d'une splénectomie) chez les patients atteints d'anémie hémolytique sphérocytaire ont une résistance osmotique plus élevée que les érythrocytes périphériques. Ce fait confirme le rôle de «filtrage» du filtre splénique, qui est que les sphérocytes osmotiquement instables, préparés pour l'hémolyse, se décomposent dans la rate.

La destruction accrue des sphérocytes dans la rate est due aux caractéristiques physiques de ces derniers - leur résistance osmotique et mécanique réduite. Les globules rouges épais et gonflés s'agglutinent et passent avec une grande difficulté à travers les orifices étroits des sinusoïdes veineux. Ils sont retenus dans la pulpe splénique, où ils sont exposés à l'hémolysine splénique - lysolécithine et sont capturés par les macrophages spléniques. Ce dernier est prouvé par des expériences de perfusion sanguine à travers la rate extirpée immédiatement après l'opération - il y avait beaucoup plus de sphérocytes dans la pulpe splénique que dans le sang périphérique.

L'infériorité des érythrocytes dans la maladie hémolytique congénitale est prouvée par les données selon lesquelles la teneur en colloïdes hydrophiles, en sels de potassium et en phosphore lipoïde (lécithine) est réduite dans les sphérocytes. Selon Young et al, le principal défaut génétique des érythrocytes dans la sphérocytose héréditaire est une altération de la resynthèse de l'acide adénosine triphosphorique (ATP) et (ou) d'autres composés du phosphore nécessaires au maintien de la forme biconcave normale des globules rouges. Selon Dacie, la base de l'infériorité congénitale des érythrocytes est encore une carence enzymatique peu étudiée, conduisant à un trouble du métabolisme intracellulaire des glucides et des lipoïdes. Il est possible que la résistance osmotique réduite des érythrocytes, qui provoque leur sphérulation prématurée avec lyse ultérieure, soit associée à un plus grand degré de perte de lipides par la maturation des érythrocytes.

Comme l'ont montré les chercheurs japonais (Nakao et al.), Il existe une relation étroite entre le métabolisme énergétique des érythrocytes et leur forme, réalisée au détriment de l'ATP.

En présence de 50% de la quantité initiale d'ATP, les érythrocytes conservent leur forme de disque; lorsque le niveau d'ATP tombe en dessous de 10% de la normale, les érythrocytes perdent des ions potassium et deviennent sphériques.

On suppose qu'une diminution du niveau d'ATP se produit en raison de sa décomposition accélérée en raison de l'activité accrue de l'adénosine triphosphatase (ATP-ase), une enzyme qui assure la perméabilité de la membrane érythrocytaire aux ions potassium.

Selon les auteurs modernes, la membrane érythrocytaire contient des protéines de type actomyosine avec une fonction contractile et une activité ATP-ase. Sur cette base, il est suggéré que le transport altéré des cations au cours de la sphérocytose héréditaire est associé à une protéine mutante, et la forme sphérique des érythrocytes est le résultat de propriétés contractiles modifiées de cette protéine.

La sphérocytose et la résistance osmotique réduite des érythrocytes dans la maladie hémolytique persistent même après l'ablation chirurgicale de la rate. Ce fait, noté par nous (1949) et confirmé à plusieurs reprises par d'autres auteurs, réfute la doctrine de l'hypersplénisme comme cause principale de l'hémolyse.

La durée de séjour des érythrocytes dans le sang circulant dans la maladie hémolytique est fortement réduite. Le temps de séjour moyen des globules rouges dans la circulation sanguine ne peut être que de 12 à 14 jours (au lieu des 120 à 125 jours normaux). Par conséquent, afin de maintenir une composition sanguine normale avec une carie aussi intense, la moelle osseuse doit renouveler toute la composition cellulaire du sang en un temps extrêmement court - dans les 2 semaines. Dans de rares cas de maladie hémolytique, augmentation de la fonction érythropoïétique moelle tellement chevauche la dégradation des érythrocytes que même la polyglobulie se développe. Lorsque la régénération accrue des éléments sanguins dans la moelle osseuse est incapable de compenser la destruction massive des érythrocytes dans la rate, une anémie se développe.

Ainsi, le rôle principal dans la pathogenèse de la maladie hémolytique familiale appartient à l'infériorité congénitale, resp. réduction de la résistance osmotique des érythrocytes, conduisant au stade de la sphérocytose à leur destruction accélérée dans la rate. Cette position, en particulier, est prouvée par les expériences croisées de Dacie et Mollison, qui ont montré que les globules rouges d'un donneur sain, transfusés à un patient atteint de sphérocytose, maintiennent une durée de vie normale (120 jours). Au contraire, les érythrocytes-sphérocytes de patients atteints de maladie hémolytique congénitale, y compris les patients au stade de la rémission clinique après splénectomie, transfusés à un receveur sain, rapidement, dans les 14 à 20 jours, subissent une destruction complète. Les mêmes érythrocytes-sphérocytes transfusés personne en bonne santé, dont la rate a été prélevée suite à un traumatisme, sont encore retrouvées en grande quantité dans le sang du receveur 32 jours plus tard (Schrumpf). Ainsi, en raison des nouvelles conditions environnementales créées après la splénectomie dans le corps, la période de séjour des sphérocytes instables dans la circulation sanguine augmente de manière significative, approchant leur période normale de séjour dans le sang périphérique. Par conséquent, malgré une augmentation même par procuration de la fonction destructrice du sang d'autres organes du système réticulo-histiocytaire après une splénectomie, les phénomènes de jaunisse hémolytique et d'anémie diminuent fortement et une récupération pratique se produit.

Diagnostic. Le diagnostic de la maladie hémolytique congénitale est parfois difficile. Les manifestations les plus typiques de l'hémolyse - jaunissement de la sclérotique et des téguments - ne sont pas toujours prononcées et peuvent ne pas être remarquées par le médecin, surtout si le patient est examiné sous éclairage artificiel. Pour reconnaître la jaunisse le soir, il est recommandé d'examiner le patient à la lumière d'une lampe bleue. Il est encore préférable d'utiliser une lampe fluorescente à l'accueil des patients.

L'évolution de la maladie est cyclique; elle se caractérise par une alternance d'exacerbations (crises) et de rémissions.

Prévoir. Le pronostic pour la vie est généralement bon. Les décès par exacerbation du processus hémolytique au cours de la crise régénérative sont relativement rares. La mort par maladie hémolytique peut survenir à la suite d'une cholangite (due à une cholécystite calculeuse) ou d'infections intercurrentes. Une splénectomie en temps opportun a considérablement réduit la mortalité.

Traitement. La seule mesure thérapeutique efficace de la maladie hémolytique congénitale est la splénectomie. En principe, il faut être d'accord avec la position exprimée par Cazal selon laquelle chaque cas de maladie hémolytique congénitale est indiqué pour une intervention chirurgicale (en termes de prévention d'éventuelles complications). Dans la pratique, cependant, l'évolution bénigne de la maladie, ainsi que, bien que rares, les décès d'opérations limitent les indications de la chirurgie. La splénectomie est certainement indiquée pour les anémisations sévères et les crises fréquentes, pour les infarctus de la rate et les crises de coliques hépatiques.

La splénectomie est indiquée de toute urgence en cas de crise hémolytique aiguë causée par une hémolyse intracellulaire (splénique); plus le patient est anémique, plus l'opération est urgente. Ce dernier doit être fait sous la protection de la transfusion sanguine.

L'effet de la splénectomie apparaît immédiatement, quelques heures après l'ablation de la rate; déjà sur la table d'opération, le nombre d'érythrocytes dans le sang en circulation augmente de plus en plus, ce qui s'explique par le flux de sang déposé dans la rate dans la circulation sanguine générale. L '«autotransfusion» qui en résulte n'exclut pas la nécessité d'une transfusion sanguine supplémentaire après la chirurgie.

La splénectomie conduit à la disparition rapide des symptômes de la maladie - jaunisse et anémie.

Selon PA Herzen, «le triomphe de la splénectomie peut être appelé les résultats obtenus dans la jaunisse hémolytique».

Après la splénectomie, des sidérocytes apparaissent dans le sang et ce symptôme dure toute la vie; autres modifications sanguines survenant après une splénectomie: - hyperleucocytose et en particulier hyperthrombocytose - sont temporaires.

Chez les patients atteints d'anémie hémolytique microsphérocytaire, qui ont subi une splénectomie, en règle générale, une guérison clinique complète se produit (disparition de la jaunisse et de l'anémie), bien que les érythrocytes conservent leurs qualités pathologiques à vie. Chez certains patients, pendant plusieurs années après la splénectomie, les érythrocytes sont encore moins stables et plus sphériques qu'avant l'opération (nos observations, Fig. 52, Tableau 27).

Le fait de mettre fin à une hémolyse accrue dans le corps après une splénectomie s'explique par l'ablation d'un organe qui joue un rôle majeur dans les processus de dégradation du sang.

La désactivation du filtre splénique (à la suite d'une splénectomie) contribue à la préservation des formes les moins stables d'érythrocytes-sphérocytes dans la circulation sanguine, qui étaient retenues dans la rate avant l'opération et, en cours de désintégration, «mises en circulation».

Cependant, des rechutes de la maladie sont parfois observées dans une moindre mesure qu'avant la splénectomie, car les éléments réticulo-histiocytaires conservés dans d'autres organes ne sont pas capables de compenser la fonction hémolytique de la rate. La pathogenèse des rechutes est généralement expliquée par une hyperplasie vicariante des rates accessoires conservées.

La transfusion sanguine (masse érythrocytaire) avec anémie hémolytique congénitale doit être considérée comme indiquée en cas de crise hémolytique sévère, lors de la préparation du patient à une intervention chirurgicale (lorsque le patient est gravement anémique) et en période postopératoire. Les transfusions sanguines doivent être effectuées avec la considération obligatoire de la compatibilité Rh.

En cas de colique hépatique récurrente persistante, une splénectomie (pas une cholécystectomie!) Est indiquée, car en relation avec la normalisation de l'augmentation de l'hémolyse, la formation de calculs pigmentaires s'arrête et les symptômes de pseudocholélithiase disparaissent. Dans le cas d'indications de cholécystectomie, dictées par la complication d'une véritable lithiase biliaire ou d'une cholécystite, l'opération d'ablation de la vésicule biliaire est associée à une splénectomie.

Après l'opération, un traitement spa est indiqué. eaux minérales (Zheleznovodsk).

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TOUT SUR LA MÉDECINE

Comment reconnaître une crise hémolytique

La crise hémolytique est une maladie qui résulte de la destruction d'un grand nombre de globules rouges (hémolyse) dans le sang. Leur destruction se produit plus rapidement que le corps humain ne peut produire les mêmes nouvelles cellules sanguines.

Comment apparaît une crise hémolytique

Une prédisposition héréditaire des érythrocytes peut entraîner une crise hémolytique aiguë, ainsi que la survenue d'une anémie hémolytique immunitaire, lorsque les anticorps détruisent les cellules érythrocytaires.

En outre, une crise peut survenir lors de la transfusion de sang incompatible pour un donneur ou si le matériel était bactérien. Les cellules érythrocytaires peuvent également être détruites lorsqu'un certain nombre de maladies du sang surviennent.

La prise de certains médicaments (quinidine, sulfamides, etc.) peut également provoquer une crise hémolytique si le patient a eu une anémie hémolytique héréditaire. En outre, les personnes sensibles à la maladie comprennent celles qui sont exposées à un effort physique accru, pratiquent le parachutisme, le parapente et l'alpinisme. Autrement dit, ces sports dans lesquels le corps humain subit une forte baisse de la pression atmosphérique.

Crise hémolytique: symptômes

La crise hémolytique peut être diagnostiquée par une combinaison de plusieurs symptômes caractéristiques:

• la personne pâlit;
• il frissonne;
• la température corporelle augmente fortement;
• crampes douleur dans l'abdomen et le bas du dos;
• les muqueuses jaunissent.

En outre, il existe des phénomènes cérébraux tels qu'une forte diminution de la vision, des étourdissements, jusqu'à une perte de conscience. Dans le sang, la concentration de réticulocytes augmente, dans le plasma, la bilirubine, l'hémoglobine libre augmente.

Le plasma sanguin peut être de couleur jaune ou rose. La teneur en urée et en hémoglobine libre augmente. Peut se développer insuffisance rénale sous une forme aiguë, qui peut se transformer en anurie complète et, dans certains cas, même en urémie.

Crise hémolytique: urgence

Pour les premiers secours, il est nécessaire de réchauffer le corps humain, pour cela, vous pouvez utiliser un coussin chauffant. L'utilisation de médicaments tels que l'héparine, le métipred ou la prednisone est très efficace. Ils sont administrés par voie intraveineuse.

Il est nécessaire d'effectuer un traitement utilisant des hormones et des antihistaminiques. Ceux-ci inclus:

La base d'une issue favorable après une crise hémolytique est la rapidité avec laquelle le patient est livré à l'hôpital hématologique le plus proche, où il peut recevoir une aide d'urgence.

Lors de l'examen initial du patient à l'hôpital, le diagnostic est clarifié. Dans les cas graves, une transfusion sanguine est effectuée, pour laquelle le sang du donneur est sélectionné, dont les érythrocytes doivent être entièrement compatibles avec le sang du patient.

Pour ce faire, utilisez une suspension érythrocytaire lavée, qui doit être préparée 5 à 6 jours avant la procédure. Si le patient est empoisonné par des poisons hémolytiques, la procédure la plus efficace est la plasmaphérèse thérapeutique. Il vous permet d'éliminer très rapidement le sang de l'agent qui a causé l'hémolyse, ainsi que des complexes immuns et des anticorps. La thérapie transfusionnelle ne peut être effectuée qu'après un examen complet du patient, afin de ne pas provoquer d'hémolyse accrue.

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Crise hématologie-hémolytique

Une crise hémolytique se produit en raison d'une hémolyse prononcée des érythrocytes. Il est observé avec les anémies hémolytiques congénitales et acquises, les maladies du sang systémiques, la transfusion de sang incompatible, l'action de divers

poisons hémolytiques, ainsi qu'après avoir pris un certain nombre de médicaments (sulfamides, quinidine, groupe nitrofurane, amy-dopirkka, rezohin, etc.).

Le développement d'une crise commence par l'apparition de frissons, de faiblesse, de nausées, de vomissements, de crampes dans l'abdomen et dans le bas du dos, un essoufflement croissant, une augmentation de la température corporelle, un ictère des muqueuses et de la peau, une tachycardie.

En cas de crise grave, la pression artérielle chute brutalement, un collapsus et une anurie se développent. Une hypertrophie de la rate et parfois du foie est souvent observée.

Caractérisé par: une anémie sévère à développement rapide, une réticulocytose (atteignant le%), une leucocytose neutrophile, une augmentation des taux de bilirubine indirecte (libre), des tests de Coombs souvent positifs (avec anémie hémolytique auto-immune), la présence d'urobiline et d'hémoglobine libre dans les urines (avec hémolyse intravasculaire).

Le diagnostic différentiel est effectué entre les maladies conduisant au développement d'une hémolyse (anémies hémolytiques congénitales et acquises), ainsi que l'hémolyse post-transfusionnelle, l'hémolyse due à l'action de poisons hémolytiques et de certains médicaments.

Dans l'anémie hémolytique congénitale, une hypertrophie de la rate, une réticulocytose, une microsphérocytose, une diminution de la résistance osmotique des érythrocytes et un niveau élevé de bilirubine indirecte dans le sang sont déterminés.

Dans le diagnostic de l'anémie hémolytique auto-immune, les données d'anamnèse (durée de la maladie, présence d'une maladie similaire chez des parents proches), ainsi que des réactions de Coombs positives et des indicateurs d'érythrogramme acide sont importants.

Le diagnostic de crise hémolytique due à la transfusion de sang incompatible est basé sur les données de l'anamnèse, la détermination du groupe sanguin du donneur et du receveur, ainsi qu'un test de compatibilité individuelle.

Une indication dans l'histoire de contact avec des substances toxiques ou de prise de médicaments pouvant provoquer une hémolyse, ainsi que l'absence chez les patients d'anticorps érythrocytaires, de microsphérocytose et une diminution du taux de glucose-6-phosphate déshydrogénase permettent de penser qu'une crise hémolytique s'est développée en raison de l'action de poisons hémolytiques ou des effets toxiques des médicaments.

Complexe de mesures urgentes

Traitement avec des antihistaminiques et des médicaments hormonaux: dans / dans 10 ml de solution à 10% de chlorure de calcium ou de gluconate de calcium, injecter s / c 1-2 ml de solution à 1% de diphenhydramine, 1 ml de solution à 2% de promedol et i / mmg de prednisolone.

Introduction de médicaments vasoconstricteurs et de glycosides cardiaques: goutte à goutte intraveineuse 1 ml de solution à 0,06% de korglyacon pour 500 ml de solution de glucose à 5% ou de solution de chlorure de sodium isotonique; s / c ou i / v 1-2 ml de solution de mezaton.

Pour la prévention de l'insuffisance rénale aiguë, l'injection IV goutte à goutte de solution de bicarbonate de sodium à 4-5% est indiquée, avec le développement de ses activités visant à améliorer la fonction rénale (voir p. 104).

En cas d'hémolyse post-transfusionnelle, prescrire un blocage périnéphral et injecter du mannitol en goutte à goutte à raison de 1 g pour 1 kg de poids corporel.

En cas de crises hémolytiques répétées avec hémolyse intracellulaire prédominante, une splénectomie est indiquée.

Le volume des mesures médicales dans les unités et les institutions médicales militaires

Dans le MPP (hôpital militaire). Mesures diagnostiques: analyse générale du sang, de l'urine.

Mesures thérapeutiques: administration intraveineuse de chlorure de calcium ou de gluconate de calcium; n / a introduction de promedol avec diphenhydramine et cordiamine. En cas d'effondrement, l'introduction est affichée. esatone et caféine. Évacuation du patient vers l'hôpital médical et l'hôpital en ambulance sur une civière, accompagné d'un médecin (ambulancier).

Au medb ou à l'hôpital. Mesures diagnostiques: consultation urgente d'un thérapeute et d'un chirurgien, analyse clinique du sang et de l'urine, étude de l'hémoglobine libre dans les urines, détermination de la bilirubine directe et indirecte dans le sang; érythrogramme, réactions immunologiques (tests de Coombs).

Mesures thérapeutiques: effectuer une thérapie visant à compenser l'insuffisance cardiovasculaire, cor-glycon, mezaton, norépinéphrine; prescrire des antibiotiques à large spectre; entrez en / mmg pré-nizolon; si le traitement est inefficace, splénectomie. Avec le développement d'une insuffisance rénale aiguë, effectuez un ensemble de mesures spécifiées dans la section sur le traitement de l'insuffisance rénale aiguë.

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Crise hémolytique. Diagnostic et fourniture de soins d'urgence;

L'hémolyse aiguë est une affection pathologique grave caractérisée par une destruction massive des érythrocytes, l'apparition rapide d'une anémie hyperrégénérative normochrome, des syndromes de jaunisse, une hypercoagulation, entraînant des syndromes hypoxiques prononcés, intoxiqués, une thrombose, une insuffisance rénale aiguë, qui constituent une menace pour la vie du patient.

Traitement de la crise hémolytique par érythropathie enzymatique

(symptomatique tenant compte de l'étiopathogenèse):

Prednisolone - 2-3 mg / kg / jour - initialement par voie intraveineuse, puis par voie orale jusqu'à ce que le nombre de réticulocytes se normalise

Transfusion d'érythrocytes lavés avec une teneur en hémoglobine inférieure à 4,0 mmol / l (6,5 g /%), (la transfusion de masse érythrocytaire sans sélectionner un donneur individuel est dangereuse)

Prévention de l'hypothermie en présence d'autoAT froid

Splénectomie pour évolution chronique (avec inefficacité de la corticothérapie pendant 6 mois)

1. Élimination de l'action du facteur étiologique

2. Désintoxication, désagrégation, mesures antichocs, lutte contre les arrestateurs

3. Suppression de la production d'anticorps (avec genèse immunitaire).

4. Thérapie transfusionnelle de remplacement.

5. Méthodes de chirurgie gravitationnelle

Premiers secours

Repos, réchauffement du patient, boisson chaude et sucrée

Pour l'insuffisance cardiovasculaire - dopamine, adrénaline, inhalation d'oxygène

Avec un syndrome douloureux sévère, les analgésiques in / in.

Avec l'AH auto-immune, les transfusions de groupe sanguin incompatible et le facteur Rh, il est conseillé de s'injecter des drogues

En cas de genèse immunitaire de l'hémolyse (y compris pot-transfusion) - prednisolone 90-200 mg IV jet

et soins médicaux spécialisés

Thérapie de désintoxication: réopolyglucine, 5% de glucose, solution physiologique avec inclusion de solutions acésol, disol, trisol jusqu'à 1 l / jour i / v goutte à goutte sous forme chauffée (jusqu'à 35 °); bicarbonate de sodium 4% 150 - 200,0 ml perfusion intraveineuse; entérodèse à l'intérieur de 5 g dans 100 ml d'eau bouillie 3 fois par jour

Maintien d'une diurèse d'au moins 100 ml / h par injection intraveineuse de liquide, de diurétiques

L'excrétion d'hémoglobine libre peut être augmentée en alcalinisant l'urine. Pour cela, du bicarbonate de sodium est ajouté aux liquides IV, ce qui augmente le pH de l'urine à\u003e 7,5.

Correction de la microcirculation et des troubles hémorhéologiques: héparine 10-20 mille unités / jour, rhéopolyglucine 200-400,0 ml goutte à goutte intraveineuse, trental 5 ml goutte à goutte intraveineuse dans 5% de glucose, curantil 2 ml par voie intramusculaire

Anhypoxants - oxybutyrate de sodium 20% 10-20 ml perfusion intraveineuse

Antioxydants (en particulier en cas de crise d'hémoglobinurie paroxystique nocturne, de maladie hémolytique des nouveau-nés) - acétate de tocophérol 5, 10, solution à 30% dans l'huile, 1 ml IM (température corporelle chaude), Aevit 1,0 ml IM ou à l'intérieur à 0 , 2 ml 2-3 fois par jour

Prévention et traitement de l'hémosidérose - desferal i / m ou i / v goutte à goutte à 500-1000 mg / jour

Administration d'héparine pour la prévention du syndrome hémolytique et urémique dans l'anémie hémolytique causée par la neuraminidase, ainsi que transfusion de masse érythrocytaire lavée (sans anti-T-Ag)

En état sévère, une diminution de l'hémoglobine inférieure à 80 g / l et Er inférieure à 3X1012 g / l - transfusion d'érythrocytes lavés (1, 3, 5, 7 fois) ou d'érythromasse avec sélection selon le test de Coombs

Dans l'hémolyse immunitaire aiguë - prednisolone 120-60-30 mg / jour - selon un schéma réducteur

Cytostatiques - azathioprine (125 mg / jour) ou cyclophosphamide (100 mg / jour) en association avec la prednisone en cas d'échec d'un autre traitement. Parfois, la vincristine ou le médicament androgène danazol

Immunoglobuline G 0,5-1,0 g / kg / jour IV pendant 5 jours

Plasmaphérèse, hémosorption (élimination des complexes immuns, microclots, toxines, métabolites pathologiques)

Splénectomie pour microsphérocytose, HA auto-immune chronique, un certain nombre d'enzymopathies

Traitement du syndrome de coagulation intravasculaire disséminé, insuffisance rénale aiguë dans son intégralité

Crise hémolytique

Une crise hémolytique résulte de la destruction rapide d'un grand nombre de globules rouges (hémolyse). La destruction se produit beaucoup plus rapidement que le corps ne peut produire de nouveaux globules rouges. Une crise hémolytique provoque une anémie aiguë (et souvent sévère) car le corps ne peut pas produire suffisamment de globules rouges pour remplacer ceux qui ont été détruits. Certains des globules rouges qui transportent l'oxygène sont libérés dans la circulation sanguine, ce qui peut endommager les reins.

Il existe de nombreuses causes d'hémolyse, notamment:

• Manque de certaines enzymes dans les globules rouges
• Maladies auto-immunes
• Certaines infections
• Défauts des molécules d'hémoglobine dans les érythrocytes
• Défauts protéiques
• Effets secondaires du traitement
• Réactions transfusionnelles sanguines

Beaucoup de ces conditions peuvent conduire à une crise hémolytique. Si vous présentez l'un des symptômes suivants, consultez votre médecin:

• Diminution de la quantité d'urine
• Fatigue, peau pâle ou autres symptômes d'anémie, surtout si ces symptômes s'aggravent
• Urine qui semble rouge, brun rougeâtre ou brune (couleur du thé)

Une aide urgente peut être nécessaire. Cela peut inclure des séjours à l'hôpital, de l'oxygène, des transfusions sanguines et d'autres procédures. Un examen physique peut parfois montrer un gonflement de la rate (splénomégalie).

Les tests peuvent inclure:

• Analyse sanguine générale
• Test de Coombs
• TDM rénale ou abdominale
• Échographie abdominale
• Sérum d'hémoglobine gratuit

Anémies hémolytiques

Les anémies hémolytiques sont des maladies / états pathologiques dont le développement repose sur une réduction de la durée de circulation des érythrocytes dans la circulation sanguine par leur destruction (hémolyse) ou phagocytose immunitaire.

Les anémies hémolytiques peuvent avoir de nombreuses causes (tableau 7.1).

Des anémies hémolytiques cliniques se manifestent syndromes - anémique et hémolyse, et parfois - et soi-disant. crises hémolytiques (voir Ambulance).

La cause de la microsphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski - Shoffard) est un défaut de la membrane érythrocytaire - un manque de protéines (spectrine, ankyrine, etc.) Cela conduit à la perte de sections de membrane et à une diminution du rapport de la surface érythrocytaire à son volume, donne aux cellules une forme sphérique. Les microsphérocytes ne sont pas capables de changer de forme dans la microvascularisation, par conséquent, leur traumatisme minimal ou des changements dans l'environnement entraînent leur lyse et une réduction de la durée de la circulation sanguine à 8-15 jours (jours normaux). Les microsphérocytes sont détruits principalement dans la rate.

La maladie est héréditaire selon un modèle autosomique dominant et est généralement diagnostiquée pendant l'enfance ou l'adolescence. Elle se caractérise par un parcours ondulatoire: des périodes de stabilité relative alternent avec des crises hémolytiques, qui surviennent souvent sur fond de facteurs provocateurs (infections, hypothermie, stress physique, etc.). L'anémie est de nature micro ou normocytaire et hyperrégénérative (hyperplasie de la lignée érythrocytaire de la moelle osseuse et réticulocytose) et s'accompagne de jaunisse (augmentation du taux de bilirubine indirecte), de splénomégalie et parfois d'hépatomégalie.

La résistance osmotique minimale et maximale des érythrocytes est réduite: l'hémolyse commence à 0,7-0,6% et se termine par une solution de NaCl 0,4-0,35% (norme: début de l'hémolyse - à 0,5-0,45%, complète hémolyse - dans une solution de NaCl 0,32-0,28%).

Lors de l'examen des patients, il convient d'évaluer la présence de stigmates de dysembryogenèse (dentition inégale, palais haut, yeux inclinés, visage de type mongoloïde), ainsi que l'état des voies biliaires, car ils ont un risque élevé de développer une maladie des calculs biliaires.

Quand forme légère maladies, lorsque la qualité de vie des patients n'est pratiquement pas violée, le traitement n'est pas effectué. En cas de crises hémolytiques avec développement d'anémie sévère, une thérapie de substitution (transfusion de concentré ou d'érythrocytes conservés) et de désintoxication est prescrite.

L'évolution sévère de la maladie est caractérisée par des crises hémolytiques fréquentes, une splénomégalie sévère, des infarctus de la rate, une forte suppression de l'hématopoïèse sur fond d'hémolyse («crise régénérative»), qui est une indication de splénectomie.

Les anémies immunitaires sont causées par une destruction excessive des globules rouges par des anticorps ou des lymphocytes sensibilisés.

En fonction de la nature des antigènes et des anticorps, plusieurs groupes d'anémies hémolytiques immunitaires sont distingués.

Aloimunni (isoimmune) - associés à des anticorps dirigés contre les antigènes du groupe des érythrocytes (réactions immunitaires post-transfusionnelles, maladie hémolytique du nouveau-né).

■ Transimunni - en raison de l'ingestion transplacentaire d'anticorps dirigés contre des antigènes articulaires de la mère dans le corps de l'enfant.

■ Hétéroimunni (haptène) - causé par une hémolyse médiée par le complément provoquée par la liaison de l'atitilama à des antigènes fixés sur des érythrocytes provenant de l'extérieur (médicaments, antigènes de micro-organismes).

■ Auto-immun - associé à l'action des anticorps contre leurs propres (non grands) antigènes des érythrocytes des patients.

La destruction des érythrocytes peut se produire dans la circulation sanguine (par les anticorps IDM via le complément) et extravasculaire - séquestration dans la rate (avec la participation d'anticorps IgG, par phagocytose).

Les anémies hémolytiques auto-immunes peuvent être primaires (idiopathiques) ou secondaires (symptomatiques) et sont causées par des anticorps chauds ou froids (tableau 7.8). Ces derniers (10-30%) ne montrent leur effet qu'à des températures inférieures à 37 ° C (généralement<31 ° С). Идиопатическая форма аутоиммунной гемолитической анемии чаще встречается у женщин в период менопаузы.

Les anémies hémolytiques auto-immunes secondaires surviennent 3 fois plus souvent que les anémies primaires et peuvent être l'une des manifestations

Tableau 7.8. Systématisation clinique et immunologique des anémies hémolytiques auto-immunes

Autoagglutinines induites par la chaleur (IgG)

Maladies lymphoprolifératives (LLC, hCG, plasmocytome et autres)

Maladies systémiques du tissu conjonctif (lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde) d'origine médicamenteuse (pénicillines, céphalosporines, aspirine, isoniazide, méthyldopa et autres)

Anticorps froid (Ig M)

Syndrome des anticorps primaires du rhume (hémoglobinurie paroxystique froide)

Infections (VHC, VHB, EBV, VIH, Mycoplasma pneumoniae, Salmonella).

Causé par les anticorps biphasiques Donat-Landsteiner (IgG).

de nombreuses maladies (hépatite, infection à cytomégalovirus, mononucléose infectieuse, immunodéficience, maladies lymphoprolifératives et autres). Par conséquent, pour connaître la cause de leur apparition, vous devez soigneusement collecter l'anamnèse et effectuer un examen complet.

Les patients atteints d'anémie hémolytique subissent les tests de Coombs. Test de Coombs direct (érythrocytes du patient avec anticorps + sérum antiglobuline = agglutination des érythrocytes) détectent des anticorps (principalement des IgG) ou du complément (C5), fixés à la surface des érythrocytes. Le test indirect de Coombs détecte les anticorps non fixés contre les érythrocytes dans le plasma sanguin ( plasma du patient avec anticorps + érythrocytes de bélier + sérum antiglobuline = agglutination des érythrocytes). Vous devez également examiner les protéines sanguines (protéinogramme), les immunoglobulines, les complexes immuns circulants et la présence d'anticorps froids (cryoglobulines).

Le traitement doit inclure l'élimination de la cause profonde de l'hémolyse immunitaire (traitement de la maladie sous-jacente, arrêt des médicaments provoquant l'hémolyse), ainsi qu'un traitement immunosuppresseur (glucocorticoïdes, immunoglobulines intraveineuses).

Dans les cas graves, une plasmaphérèse est réalisée. Si les glucocorticoïdes sont inefficaces, une splénectomie est recommandée (chez 2/3 des patients, elle est efficace). Une transfusion de globules rouges (assortie selon Coombs) est réalisée en cas d'anémie sévère.

Les patients résistants à un tel traitement se voient prescrire un traitement immunosuppresseur avec des médicaments cytostatiques (cyclophosphamide, azathioprine, 6-mercaptopurine, etc.).

Crise hémolytique

La crise hémolytique est une destruction massive aiguë des érythrocytes dans la circulation sanguine avec le développement d'une anémie, une jaunisse et une violation de l'état général des patients.

Nécessite des soins médicaux d'urgence.

Le traitement de la crise hémolytique consiste à éliminer la cause de l'hémolyse, c'est-à-dire à traiter la maladie qui l'a provoquée et / ou à éliminer les liens de la pathogenèse de son apparition. Un remplacement adéquat (transfusion d'érythrocytes en conserve), une désintoxication et un traitement symptomatique sont effectués.

Si l'hémolyse aiguë est causée par des anticorps chauds, des glucocorticoïdes (prednisolone 1-2 mg / jour), de la gamma globuline intraveineuse sont prescrits, et dans le cas des anticorps froids, de la chaleur et de la plasmaphérèse.

Aspects dentaires de l'anémie hémolytique

Toutes les anémies hémolytiques sont des contre-indications à l'utilisation de l'anesthésie. Le plus problématique est le traitement des patients drépanocytaires. Évitez de prescrire de l'aspirine, qui peut provoquer une crise hémolytique. Les benzodiazépines doivent également être évitées. La chirurgie élective doit être pratiquée dans un hôpital. En préopératoire, il est nécessaire de corriger l'anémie à un niveau de 100 g / l. Chez certains patients, une transfusion sanguine est possible, ce qui peut entraîner une allo-immunisation jusqu'à 20%. Le sang doit être préparé pour la transfusion. En cas de crise, le patient doit recevoir de l'oxygène et une perfusion de bicarbonate. Une transfusion sanguine est nécessaire si le taux d'hémoglobine tombe en dessous de 50%. Les procédures chirurgicales doivent être protégées par des antibiotiques (vancomycine ou clindamycine).

La drépanocytose peut être accompagnée d'une douleur à la mâchoire sévère qui imite un mal de dents ou une ostéomyélite. Les symptômes de la pulpite se produisent sans processus infectieux, mais une nécrose pulpaire aseptique se développe parfois. Foyers denses diagnostiqués par radiographie dans les mâchoires et les pommettes. Ces lésions sont très douloureuses en cas de crise et nécessitent des analgésiques. La douleur est contrôlée par l'acétaminophène et la codéine. Les crises sont accompagnées d'ostéomyélite. Peut-être le développement d'une hyperpigmentation, une hypominéralisation de l'émail.

Anémie chronique

L'anémie des maladies chroniques est également connue sous le nom d'anémie inflammatoire chronique. Cela peut se produire lorsque:

■ évolution à long terme des processus infectieux (ostéomyélite, tuberculose, endocardite infectieuse, empyème)

■ les maladies systémiques du tissu conjonctif (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé);

■ les maladies métaboliques (diabète sucré);

■ insuffisance circulatoire chronique

■ cirrhose du foie et autres maladies et affections.

Cette anémie est la conséquence d'influences immunitaires, dans lesquelles les cytokines (TNF-α, IL-1, IL-6, INF-α, INF-γ) et les protéines de la phase aiguë provoquent des troubles:

■ synthèse de l'éropoïétine et sensibilité cellulaire à celle-ci;

■ prolifération des cellules souches érythroïdes;

■ l'espérance de vie des érythrocytes.

Sous l'influence des cytokines pro-inflammatoires, les macrophages sont suractivés (érythrophagocytose) et l'hémosidérine se dépose dans leur cytoplasme. De plus, la production d'hepcidine par le foie est augmentée, ce qui provoque une hypothérémie due à une diminution de l'absorption du fer dans le duodénum et au blocage de la libération de fer par les phagocytes mononucléaires.

L'anémie d'une maladie chronique se développe lentement et les patients sont dominés par des plaintes associées à la maladie sous-jacente. Il s'agit généralement d'une anémie légère ou modérée, normocytaire, normochrome et, dans le cas d'une évolution prolongée, microcytaire et hypochrome. Il n'y a pratiquement aucun changement dans la moelle osseuse au début de la maladie.

Chez les patients souffrant d'anémie chronique, des troubles du métabolisme du fer sont souvent observés, comme en témoigne une diminution de la concentration sérique en fer et une saturation de la transferrine en fer. Mais la teneur en ferritine est généralement normale ou même augmentée, de sorte que le traitement avec des préparations de fer est généralement inefficace.

Dans le traitement, la thérapie de la maladie sous-jacente est d'une importance capitale. L'anémie est traitée dans les cas où elle réduit la qualité de vie des patients ou potentialise l'évolution de la maladie sous-jacente. L'érythropoïétine humaine recombinante (U / kg) est utilisée.

Symptômes de crise hémolytique

CRISES (fr. crise fracture, attaque) est un terme utilisé pour désigner les changements soudains dans le corps, qui sont caractérisés par l'apparition ou l'intensification des symptômes de la maladie et sont transitoires. La systématisation de K. est extrêmement difficile, car ce terme signifie des phénomènes qui diffèrent souvent par la pathogenèse et un coin, les manifestations. Ainsi, les termes «crise blastique», «crise réticulocytaire» sont utilisés en hématologie pour désigner des changements aigus de la composition sanguine dans la leucémie, l'anémie pernicieuse; en ophtalmologie, les termes «crise glaucomateuse», «crise glaucomateuse» dans le glaucome sont souvent utilisés; en chirurgie - «crise de rejet» lors d'une transplantation d'organe ou de tissu; en neurologie - "myasthénique. crise "avec myasthénie grave", "crise tabétique" avec tabès dorsal, "crise solaire" avec solarium; en gastro-entérologie - "crise gastrique, intestinale". Les K. énumérés font référence aux manifestations naturelles de certains patols, affections ou maladies. Avec eux, il y a un autre groupe K., qui agit comme un coin principal, un signe de la maladie. Ce groupe comprend les K. cérébrales, les K. hypertensives, les thyrotoxiques, les addisoniques, les catécholamines, les hypercalcémiques, les hémolytiques, les érythrémiques et quelques autres.

Crises cérébrales

Les crises cérébrales peuvent être classées comme primaires et secondaires. Cérébrale primaire. Développer avec des lésions cérébrales fonctionnelles ou organiques, hl. arr. en relation avec le trouble des centres de régulation des fonctions autonomes, y compris le tonus vasculaire, la fonction d'un certain nombre d'organes internes. Ainsi, en substance, ils sont plus souvent végétatifs cérébraux K. Cependant, un coin, les manifestations de K. cérébral primaire peuvent être une conséquence d'un dysfonctionnement et d'autres parties du cerveau. En fonction de la localisation de la lésion ou du dysfonctionnement du cerveau, K. peut être temporal, hypothalamique (diencéphalique) ou tronc. Les K. cérébrales secondaires (K. viscérales-cérébrales) sont caractérisées par le neurol, des troubles causés par des maladies somatiques.

Une place particulière est occupée par le K. cérébral vasculaire, qui se manifeste par des troubles instables des fonctions du cerveau à la suite d'une violation transitoire de la circulation cérébrale et peut être à la fois primaire et secondaire.

En fonction du volume et de la localisation des changements vasculaires dans le cerveau, on distingue K cérébral généralisé et régional (couvrant un bassin vasculaire séparé).

La pathogenèse du K. cérébral primaire est complexe. Dans leur origine, une violation des fonctions, l'état du système limbico-réticulaire, ainsi que les glandes endocrines sont d'une grande importance. Ces troubles se manifestent par une crise autonome cérébrale, mono- ou polysymptomatique. Dans le même temps, la régulation mutuelle réflexe entre les fonctions individuelles est perdue, qui est la base pour assurer toutes les fonctions homéostatiques et adaptatives d'une personne (voir Adaptation, Homéostasie).

Avec la localisation du processus dans les parties supérieures du tronc cérébral, dans la région des noyaux vestibulaires et des noyaux du nerf vague, étroitement liés les uns aux autres, la prédominance de l'orientation parasympathique du cerveau K cérébral est notée.Un K. similaire peut également se produire avec des lésions des parties antérieures de l'hypothalamus. La défaite des parties postérieures de la région hypothalamique, dans lesquelles les structures adrénergiques sont les plus représentées, ayant un lien spécial avec l'appareil d'adaptation, conduit au développement de K.

Au cœur de K. vasculaire cérébral se trouve soit le mécanisme de l'insuffisance cérébrale vasculaire, soit la microembolie, soit des phénomènes angiodistoniques avec une modification de la perméabilité de la paroi vasculaire. Vasculaire cérébral K., résultant du mécanisme de l'insuffisance vasculaire cérébrale, est souvent causé par l'influence de facteurs extracérébraux (changements de pression artérielle, baisse de l'activité cardiaque, perte de sang, etc.), qui, en présence de sténose de l'un des vaisseaux alimentant le cerveau, provoquent le développement d'une ischémie cérébrale due à une diminution du flux sanguin dans le bassin de ce navire. Ce mécanisme est particulièrement fréquent dans l'athérosclérose.

Le développement de K. vasculaire peut également être facilité par une violation de la régulation nerveuse de la circulation cérébrale. Avec le K. cérébral, l'ischémie cérébrale est généralement peu profonde et de courte durée, et par conséquent, les symptômes cérébraux focaux disparaissent après le rétablissement du flux sanguin cérébral. Les microembolies sous-jacentes à certaines K. cérébrales vasculaires avec athérosclérose, rhumatisme et vascularite de diverses étiologies sont cardiogéniques (avec cardiosclérose, malformations cardiaques, infarctus du myocarde) et artériogènes (de l'arc aortique et des artères principales de la tête). Les emboles sont à l'origine de petits morceaux de thrombus pariétaux, de cristaux de cholestérol et de masses athéromateuses provenant de plaques athéroscléreuses en désintégration, ainsi que d'agrégats plaquettaires. Le blocage d'un petit vaisseau par une embole, accompagné d'un œdème périfocal, conduit à l'apparition de symptômes focaux, qui disparaissent après désintégration ou lyse de l'embole et réduction de l'œdème ou après l'établissement d'une circulation collatérale complète. Dans certains cas, les symptômes cérébraux transitoires qui se développent sans fluctuations prononcées de la pression artérielle sont dus à des changements physiques et chimiques. propriétés du sang: augmentation de sa viscosité, augmentation du nombre d'éléments formés, diminution de la teneur en oxygène, hypoglycémie, etc. Ces facteurs, dans des conditions de diminution de l'apport sanguin au cerveau, peuvent conduire à une baisse en dessous du niveau critique de la quantité d'oxygène et de glucose délivrée au tissu cérébral, à un retard dans l'élimination des produits métaboliques finaux , en particulier dans la zone du vaisseau affecté, ce qui conduit à l'apparition de symptômes focaux. Selon E. V. Schmidt (1963), des K. vasculaires cérébrales sont souvent observées dans le contexte d'un processus de sténose athérosclérotique dans les parties extracrâniennes des artères vertébrales et carotides; Parfois, K. survient chez des patients présentant une patole, une tortuosité et des courbures de ces vaisseaux, ce qui peut perturber le flux sanguin cérébral à certaines positions de la tête. L'ostéochondrose de la colonne cervicale associée à l'athérosclérose des principales artères de la tête provoque souvent l'apparition de K. vasculaires régionales, causées par le fait que les ostéophytes dans la zone des articulations non couvertures pendant les tours forcés de la tête pressent l'artère vertébrale qui passe à proximité.

La base de la pathogenèse de K. cérébrale avec des malformations cardiaques congénitales sont des troubles de l'hémodynamique générale, du hron, de l'hypoxémie causée par une insuffisance circulatoire dans le cercle systémique, des anomalies dans le développement des vaisseaux cérébraux. Chez les patients atteints de malformations cardiaques acquises sont causées par une insuffisance transitoire de l'apport sanguin au cerveau en relation avec un affaiblissement de l'activité cardiaque, des fluctuations de la pression artérielle conduisant à une hypoxie cérébrale. Avec la cardiopathie ischémique, les K. cérébrales surviennent à la suite de patol, impulsions afférentes, contribuant à l'implication des services périphériques et centraux dans le processus. n. de. Divers K. cérébrales, résultant d'arythmies cardiaques, sont causés par une insuffisance aiguë de la circulation cérébrale, qui provoque une hypoxie cérébrale.

K. vasculaire cérébral avec des maladies est allé. - kish. le chemin est causé par la patol, des impulsions des zones réflexogènes de l'organe affecté vers les centres autonomes spinaux segmentaires, suivies de la propagation de l'irritation aux formations autonomes centrales (système limbique-réticulaire), qui provoque des troubles angiodystoniques cérébraux secondaires. Dans la pathogenèse de K. cérébrale avec insuffisance hépatique, les perturbations de divers types de métabolisme sont importantes et l'intoxication joue un rôle majeur. La base de la pathogenèse de K. cérébrale dans les maladies aiguës et hroniques, l'insuffisance rénale - les troubles métaboliques, le développement de l'azotémie, l'acidose.

Pathomorphol, les modifications ne sont décrites que dans les K vasculaires cérébraux.Ces données ont été obtenues sur la base d'une étude du cerveau de patients décédés pendant K., compliquée par un œdème cérébral, une insuffisance ventriculaire gauche ou rénale aiguë, ou (beaucoup moins souvent) le développement aigu d'ulcères d'estomac et d'intestin perforés. Morfol, les modifications du cerveau avec K cérébral vasculaire peuvent consister en la saturation des parois vasculaires en masses protéiques et sanguines, accompagnées de leur nécrobiose focale, parfois avec thrombose pariétale (voir), dans le développement d'anévrismes miliaires (voir), en petites hémorragies périvasculaires ( voir) et plasmorragies (voir), l'apparition de foyers de fusion périvasculaire (encéphalolyse), parfois en œdème focal ou diffus (voir), prolapsus focal des cellules nerveuses, prolifération d'astrocytes (diffus ou focal). Chaque K. vasculaire, aussi léger soit-il, laisse généralement des changements.

Wedge, l'image du K. cérébral est polymorphe. Cerebral K., causé par des névroses (voir), procède avec une prédominance de troubles cardiovasculaires. Avec des dommages organiques aux structures temporelles (principalement de l'hémisphère droit), les K. cérébrales sont caractérisées par un psychopathol complexe, des phénomènes qui incluent des hallucinations olfactives et auditives (voir), des états de dépersonnalisation (voir) et de déréalisation (voir). Dans ce cas, les troubles végétatifs-viscéraux sont généralement fortement exprimés avec une tendance à une orientation parasympathique.

Hypothalamique To. Sont très diversifiés dans le coin, les manifestations (voir. Syndrome hypothalamique). Parfois, le K. hypothalamique se présente sous la forme du syndrome de Govers: attaques de douleur dans la région épigastrique, d'une durée d'env. 30 min., Accompagné de pâleur de la peau, rythme respiratoire perturbé, sueurs froides, peur de la mort et se terminant parfois par des vomissements et une polyurie. Avec des lésions du tronc cérébral, un coin, l'image de K. est diverse, mais le plus souvent, en particulier avec la localisation caudale du processus, K.

Dans la littérature nationale, le K. vasculaire cérébral est généralement appelé accident cérébrovasculaire transitoire (PNMK), dans les accidents ischémiques transitoires à l'étranger. Les cas transitoires comprennent les cas de troubles de la circulation cérébrale dans lesquels un coin, les symptômes ne persistent pas plus de 24 heures.

Le K. vasculaire cérébral à l'athérosclérose (voir) se déroule souvent sans symptômes cérébraux généraux ou ceux-ci sont exprimés indistinctement, ainsi que végétatifs, cependant, pâleur du visage, une transpiration accrue est souvent observée; La pression artérielle dans la plupart des cas est normale, moins souvent basse ou modérément élevée. Le plus caractéristique est le développement soudain de symptômes cérébraux focaux transitoires. Le développement de K. est souvent provoqué par une surcharge physique et mentale, une surcharge émotionnelle, des crises de douleur, une surchauffe, des changements neuroendocriniens qui se produisent pendant la période climatérique et des météorols acérés. changements.

Si K. vasculaire cérébral est causé par des troubles discirculatoires dans le bassin de l'artère carotide interne alimentant la majeure partie de l'hémisphère cérébral, les symptômes focaux se manifestent plus souvent par des paresthésies sous forme d'engourdissement, parfois avec une sensation de picotement de la peau du visage ou des extrémités du côté opposé; souvent des paresthésies apparaissent simultanément dans la moitié de la lèvre supérieure, de la langue, sur la surface interne de l'avant-bras et de la main. Il peut y avoir paralysie ou parésie des muscles du visage et de la langue du côté opposé, ainsi que des troubles de la parole sous forme d'aphasie motrice ou sensorielle (voir), des troubles pratiques, une perte du champ de vision opposé (voir Hémyanopsie), une violation du schéma corporel, etc. Optique croisée transitoire - le syndrome pyramidal (diminution de la vision ou cécité complète d'un œil et parésie des membres opposés) est considéré comme pathognomonique pour la sténose ou l'occlusion de l'artère carotide interne du cou (voir Syndromes en alternance). Une déficience visuelle transitoire du côté d'une artère carotide insuffisamment fonctionnelle et une paresthésie dans la moitié opposée du corps en cas d'hypertension sont décrites comme des crises de Petzl.

Pour le K. vasculaire cérébral, causé par une discirculation dans le bassin des artères vertébrales et basilaires, les symptômes de la tige sont caractéristiques: vertiges de nature systémique, troubles de la coordination, déglutition, vision double, nystagmus, dysarthrie, patol bilatéral, réflexes. Assez souvent, divers troubles visuels et optico-vestibulaires, perte de mémoire à court terme, désorientation associée à une discirculation dans le bassin des artères cérébrales postérieures apparaissent également (voir. Circulation cérébrale).

Wedge, les manifestations de K. cérébrale vasculaire avec vascularite, diabète sucré et maladies du sang sont similaires à K. cérébrale athéroscléreuse, par conséquent, les caractéristiques de cette maladie somatique doivent être prises en compte, lorsque K.

Wedge, l'image de K. vasculaire cérébral avec hypertension ou hypertension artérielle symptomatique se caractérise par une augmentation rapide et significative de la pression artérielle, exprimée par des symptômes cérébraux et autonomes.

Les K. vasculaires cérébraux avec hypotension se développent dans un contexte d'hypotension artérielle et se caractérisent par une pâleur de la peau, un affaiblissement du pouls, une transpiration accrue, une faiblesse générale, des étourdissements, une sensation de voile devant les yeux (voir. Hypotension artérielle).

Viscerocerebral K. surviennent souvent dans diverses maladies cardiaques, selon un coin, ils sont polymorphes dans les manifestations (voir. Syndromes cardio-cérébraux). Ainsi, avec des malformations cardiaques congénitales, K. céphalgique, des conditions de syncope (voir. Evanouissement), épileptiforme, cyanotique-dyspnée sont possibles K. L'apparition de crises de perte de conscience chez les patients atteints de malformations cardiaques «bleues» est un symptôme redoutable. Céphalgique et syncope To. Se produisent également chez les patients atteints de malformations cardiaques acquises. Avec la cardiopathie ischémique, les K. cardiocérébrales se manifestent par l'apparition de symptômes cérébraux focaux transitoires, ainsi que par divers symptômes autonomes. Wedge, les manifestations de K. cérébral, résultant d'arythmies cardiaques, comprennent une perte de conscience, une céphalalgie, des étourdissements. Ainsi, avec le syndrome de Morgagni-Adams-Stokes, on note des types d'évanouissements simples ou convulsifs; avec une tachycardie paroxystique (voir) et une fibrillation auriculaire, des évanouissements, une pâleur du visage, des étourdissements et d'autres symptômes transitoires peuvent survenir. Divers K. cérébrales (migraine et autres, évanouissement) surviennent avec un ulcère gastrique et un ulcère duodénal, ainsi qu'avec des maladies du foie et des voies biliaires. Chez les patients atteints de hron, l'insuffisance pancréatique K. se manifeste sous la forme de troubles vasculaires cérébraux, de conditions hypoglycémiques. Divers K. cérébraux peuvent également être observés dans l'insuffisance rénale aiguë et hronologique.

La durée de K. vasculaire cérébral varie de quelques minutes à une journée. Le résultat dans la plupart des cas est favorable, cependant, le K. cérébral hypertensif peut parfois agneau avec un œdème cérébral ou une insuffisance ventriculaire gauche grave, un œdème pulmonaire et être mortel. L'évolution et les résultats de K. cérébrale avec des lésions focales du cerveau sont généralement déterminés par la nature du processus organique, dans le contexte duquel K. surgit. L'évolution de K. viscérocérébrale dépend également principalement de la nature et de la gravité de la maladie des organes internes qui a causé K. période d'exacerbation d'une maladie somatique; la régression des troubles cérébraux se produit également à mesure que la fonction des organes internes s'améliore.

Traitement

La thérapie de K. cérébrale primaire est réalisée en tenant compte de la maladie sous-jacente, des sujets de lésions du système nerveux et du tonus initial du système nerveux autonome dans la période interictale. Si le tonus sympathique prévaut dans la K. cérébrale primaire, des substances adrénolytiques sont utilisées (aminazine, propazine, pyrroxan, ergo- et dihydroergotamine), antispasmodiques, vasodilatateurs et antihypertenseurs - réserpine, papavérine, dibazol, c-compinamine nicotinique, xatine ), cinnarizine (stugerone). Il est également recommandé d'introduire des mélanges lytiques et, parfois, des agents bloquant les ganglions. Augmenter le tonus du service parasympathique c. n. de. avec K. cérébral primaire nécessite l'administration d'agents anticholinergiques d'action centrale à l'intérieur: cyclodol a (artan, parkinsan), amizil et autres.Les préparations de calcium sont administrées par voie intraveineuse. Si ces K. sont accompagnés de symptômes allergiques, des antihistaminiques sont utilisés (diphenhydramine, pipolfen, suprastine, tavegil). Avec dysfonctionnement des deux départements en. n. de. on utilise des moyens qui ont un effet adrénergique et anticholinergique: belloïde, bellataminique, bellaspon. Dans les K. sévères, il est nécessaire d'entrer des médicaments cardiovasculaires (cordiamine, camphre, adrénaline, mezaton).

Dans le traitement de la K. vasculaire cérébrale d'origine athéroscléreuse, il faut veiller à maintenir la pression artérielle à un niveau normal, à améliorer l'activité cardiaque et à utiliser des vasodilatateurs. En cas d'insuffisance cardiaque, 0,25-1 ml de solution à 0,06% de korglikon ou 0,05% de solution de strophanthine dans 10-20 ml de solution à 20% de glucose est administré par voie intraveineuse, ainsi que de la cordiamine, de l'huile de camphre par voie sous-cutanée. Avec une forte baisse de la pression artérielle, une solution à 1% de mezaton est prescrite par voie sous-cutanée (0,3-1 ml) ou intraveineuse (0,1-0,3-0,5 ml de solution à 1% dans 40 ml 5-20-40% r -ra glucose), caféine et éphédrine par voie sous-cutanée. Pour améliorer la circulation sanguine cérébrale, l'administration intraveineuse ou intramusculaire d'aminophylline est prescrite. Dans certains cas, il est possible d'utiliser des anticoagulants sous le contrôle de l'état du système de coagulation sanguine. Il est prouvé que les agents antiplaquettaires, médicaments qui empêchent la formation d'agrégats plaquettaires, en particulier l'acide acétylsalicylique, la prodectine, sont prometteurs pour les K. vasculaires cérébrales répétées d'origine athéroscléreuse.

Avec K. hypotonique, la caféine est prescrite 0,1 g par voie orale, l'éphédrine 0,025 g par voie orale, mésaton 1 ml de solution à 1% ou cortine - 1 ml par voie sous-cutanée, sédatifs.

Viscerebral K. nécessite un traitement complexe, une coupe est réalisée en fonction du nosol, de la forme d'une maladie somatique, ainsi que du caractère de K.

Crises hypertensives

Des crises hypertensives sont observées chez les patients souffrant d'hypertension (voir) ou d'hypertension artérielle (voir. Hypertension artérielle).

Caractérisé par la nature cyclique des K. hypertensifs. Les facteurs contribuant à leur survenue peuvent être une surcharge psycho-émotionnelle, des changements hormonaux chez la femme (cycle menstruel, ménopause), un météorol. impact, etc.

Les mécanismes pathogéniques de la K. hypertensive ne sont pas entièrement divulgués; le plus souvent, l'hypertension artérielle survient en réponse à un stress émotionnel, accompagné de la formation de foyers d'excitation dans les structures de c. n. de.

Les formations hypothalamoréticulaires sont les plus étroitement liées à la survenue de réactions hypertensives vasculaires. L'effet presseur dans des conditions normales est opposé par de puissants barorécepteurs dépresseurs et des influences humorales (prostaglandines, kinines, etc.), agissant sur le principe de l'autorégulation.

Hypertensive K. s'accompagne de modifications du système hypophyso-surrénalien, qui se manifestent par une sécrétion accrue d'ACTH, de vasopressine, de glucocorticoïdes et d'aldostérone. Au cours de K., la teneur en catécholamines dans le sang et leur excrétion dans l'urine augmentent. L'effet de ces agents presseurs sur la réactivité et la contraction tonique des artérioles est réalisé dans une large mesure par leur effet sur le transport actif des ions (une augmentation de la teneur intracellulaire en sodium et calcium).

L'excitation des structures hypothalamoréticulaires du cerveau peut entraîner des perturbations de l'hémodynamique intrarénale: une diminution persistante du flux sanguin dans le cortex rénal et une augmentation transitoire du flux sanguin dans la moelle. En raison de l'ischémie du cortex rénal, la production de rénine augmente, tandis qu'une augmentation du flux sanguin dans la moelle des reins contribue à une formation accrue de prostaglandines et de kinines rénales, qui neutralisent la réaction hypertensive. La capacité des reins à produire des substances humorales à action pressive et dépressive dépend du degré et de la durée des troubles de l'hémodynamique intrarénale. Une production accrue de rénine conduit à une production accrue d'angiotensine, qui à son tour stimule la production d'aldostérone.

L'émergence de K. hypertensive, sa gravité et ses conséquences sont largement déterminées par l'état des mécanismes d'autorégulation du flux sanguin cérébral. Des études expérimentales sur des lapins ont montré qu'avec une modification de la réactivité des centres sous-corticaux, le réflexe dépresseur adaptatif habituel des barorécepteurs du sinus carotidien s'affaiblit, se transforme en réflexe presseur et peut provoquer une hypertension K.

Les K. hypertensifs s'accompagnent d'une augmentation de la pression artérielle. Il y a généralement un mal de tête sévère, souvent de nature éclatante, une douleur dans les globes oculaires - spontanée et aggravée par les mouvements oculaires, des nausées, parfois des vomissements, du bruit et des bourdonnements dans les oreilles, des étourdissements non systémiques. Les patients éprouvent des sentiments d'anxiété et de tension; on observe parfois une agitation psychomotrice ou, au contraire, une somnolence et une surdité. Parmi les symptômes végétatifs, les plus courants sont une sensation de chaleur au visage, des rougeurs ou une pâleur, une tachycardie, des frissons, une paresthésie des membres et du dos, une polyurie. Dans les cas graves, des symptômes méningés peuvent survenir. Avec une ponction lombaire, une augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien est détectée. Il existe également des neuroles focaux, des symptômes souvent bénins; des crises d'épilepsie focales ou généralisées sont parfois notées; sur le fond - œdème des disques (mamelons) des nerfs optiques, ponctuent les hémorragies.

Selon un coin, les indicateurs actuels et hémodynamiques, il existe deux types de crises hypertensives. Pour. Du premier type (hyperkinétique) se développent rapidement, procèdent relativement facilement, sont accompagnés de troubles végétatifs-vasculaires sévères (maux de tête, agitation, tremblements, tachycardie). Au moment de K., la pression principalement systolique et pulsée augmente; le volume sanguin minime, la pression veineuse et la vitesse du flux sanguin augmentent de manière significative, mais la résistance périphérique totale au flux sanguin n'augmente pas et peut même diminuer. K. se termine généralement en 1 à 3 heures, alors que parfois la miction est abondante. Tel Pour. Rencontrez hl. arr. chez les patients présentant des stades précoces d'hypertension (I ou II A).

Les K. hypertensifs du deuxième type sont beaucoup plus difficiles. En clinique, les principaux symptômes sont des symptômes cérébraux: maux de tête sévères, vertiges, somnolence, nausées et vomissements. Très souvent, ces K. sont accompagnés de troubles visuels transitoires, d'autres neuroles focaux, de symptômes. Avec un tel K., non seulement la pression systolique, mais surtout la pression diastolique augmente. Le volume sanguin minime et la pression veineuse ne changent souvent pas, mais la résistance périphérique totale au flux sanguin augmente considérablement. C'est le soi-disant. variante eukinétique de K. hypertensive En présence de cardiopathie ischémique, K. du deuxième type peut entraîner un débit cardiaque réduit, mais une résistance périphérique totale considérablement accrue au flux sanguin (variante hypokinétique). Les crises du deuxième type surviennent généralement chez les patients souffrant d'hypertension de stade II B et III, durent 3 à 5 jours, peuvent être compliquées par une insuffisance coronarienne aiguë, une insuffisance cardiaque ventriculaire gauche, des troubles focaux de la circulation cérébrale. Dans certains cas, pendant K., une quantité accrue de patol, des éléments dans le sédiment urinaire, apparaît.

Attribuez également K. hypertensif cardiaque, auquel dans un coin, l'image est dominée par une violation de l'activité cardiaque. Selon un coin, les manifestations distinguent trois options pour l'hypertension cardiaque K. g 1) asthmatique, 2) angineuse avec infarctus du myocarde, 3) arythmique.

Dans la première option, une forte augmentation de la pression artérielle s'accompagne d'une insuffisance ventriculaire gauche aiguë avec des crises d'asthme cardiaque (voir), et dans les cas graves avec un œdème pulmonaire (voir). Dans la deuxième variante, dans le contexte d'une forte augmentation de la pression artérielle, en plus de l'asthme cardiaque, des crises d'angor et le développement d'un infarctus du myocarde sont observés. La troisième variante de K. cardiaque hypertensive est accompagnée d'une tachycardie soudaine et aiguë, les bords peuvent être causés par une tachycardie paroxystique ou un paroxysme de scintillement - flutter auriculaire.

Traitement

Pour le soulagement de l'hypertension K., utilisez des antihypertenseurs.

Avec K hypertensive du premier type, l'état du patient permet l'utilisation de médicaments qui abaissent la pression 1,5 à 2 heures après leur introduction. Le médicament de choix peut être la réserpine (rasédil). Le médicament est injecté par voie intramusculaire à une dose de 1,0 à 2,5 mg. Si nécessaire, le médicament est à nouveau administré après 4-6 heures. La dose totale par jour ne doit pas dépasser 5 mg. Une combinaison plus efficace de réserpine et de furosémide à une dose de 80 mg par voie orale ou d'éthacrine à une dose de 100 mg par voie orale. L'administration intramusculaire ou intraveineuse d'une solution de dibazol à 0,5% à une dose de 6 à 12 ml est également illustrée. Le sulfate de magnésium pour le soulagement de la K. hypertensive du premier type est administré par voie intramusculaire ou intraveineuse (lentement) à une dose de 10 à 20 ml de solution à 25%.

Les K. hypertensifs du deuxième type nécessitent une diminution rapide de la pression artérielle en 10 à 15 minutes et l'élimination de l'hypervolémie et de l'œdème cérébral. A cet effet, la clonidine (Gemiton, Catapressan, Clonidine) est administrée par voie intraveineuse ou intramusculaire à une dose de 0,15 à 0,30 mg. L'effet se produit en 10 à 15 minutes. Si nécessaire, une deuxième injection est prescrite après 1 à 4 heures. La clonidine inhibe la libération de norépinéphrine dans la moelle allongée; son influence est à bien des égards similaire à celle des bloqueurs ganglionnaires. Une diminution rapide et forte du tonus des vaisseaux du grand et du petit cercle de circulation sanguine est obtenue par l'introduction de bloqueurs ganglionnaires - benzohexonium et pentamine (sous le contrôle de la pression artérielle). La non-thymine est injectée lentement dans une veine à une dose de 0,2-0,5-0,75 ml de solution à 5%, diluée dans 20 ml de solution isotonique de chlorure de sodium. Pour l'injection intramusculaire, utilisez 0,3-0,5-1 ml de solution de pentamine à 5%. L'effet hypotenseur de la pentamine injectée par voie intramusculaire peut être renforcé avec du dropéridol (1 à 3 ml de solution à 0,25% par voie intramusculaire). Les gangliobloquants sont particulièrement indiqués pour le développement de l'insuffisance cardiaque ventriculaire gauche au cours de K. Arfonad (trimétafan, kamsilat) est un bloqueur ganglionnaire qui est utilisé pour abaisser de toute urgence la pression artérielle avec une hypertension artérielle réfractaire et un œdème cérébral. Le médicament est administré par voie intraveineuse (500 mg d'arfonade pour 500 ml de solution de glucose à 5%), en commençant à 30 à 50 gouttes par minute et en augmentant progressivement jusqu'à 120 gouttes par minute jusqu'à ce que l'effet souhaité soit obtenu.

Les diurétiques (furosémide, dichlothiazide, hypothiazide) peuvent être d'une grande aide pour éliminer l'hypervolémie et l'œdème cérébral. Ils sont prescrits par voie parentérale en association avec les médicaments ci-dessus.

Crises de catécholamines

Les crises de catécholamines sont typiques du phéochromocytome (voir). Ils sont caractérisés par une augmentation soudaine et significative de la pression artérielle et une variété de troubles autonomes et métaboliques. Ils sont basés sur une surproduction de catécholamines (voir), en particulier d'adrénaline et de norépinéphrine. L'hypertension artérielle est causée non seulement par l'effet vasoconstricteur des catécholamines, mais est également associée à l'activation du système rénine-angiotensine-aldostérone.

La catécholamine K. au phéochromocytome peut être provoquée par le physique. surmenage, impact neuro-émotionnel, pression sur la tumeur, mais souvent la cause immédiate reste incertaine. La crise se développe rapidement. Le patient est pâle, couvert de sueur, très agité, tremblant, éprouvant un sentiment de peur. Il se plaint de maux de tête et d'étourdissements intenses, de douleurs thoraciques. La pression systolique augmente fortement (jusqu'à 250-300 mm Hg), la pression diastolique peut rester au même niveau ou également augmenter (jusqu'à 150-170 mm Hg). Il existe une tachycardie et des troubles du rythme cardiaque sous forme d'extrasystole ou de fibrillation auriculaire. Caractérisé par une leucocytose avec éosinophilie dans le sang périphérique, une glycémie de pourriture et une glucosurie. Une énorme quantité de catécholamines est déterminée dans l'urine, bien plus qu'avec l'hypertension K. La catécholamine K. dure de quelques minutes à plusieurs heures et se termine soudainement. Parfois, pendant la période de sortie de K., on observe une forte baisse de la pression artérielle, jusqu'à l'effondrement.

Traitement

Le traitement des catécholamiques K. consiste en l'utilisation d'adrop et de sches à leurs moyens, qui bloquent l'action des catécholamines au niveau des effecteurs et réduisent ainsi la pression artérielle. Les médicaments les plus couramment utilisés sont la phentolamine (Regitin) et le tropafène. La phentolamine est injectée par voie intramusculaire avec 1 ml de solution à 0,5%. Tropafen est prescrit par voie intraveineuse 1 ml de solution à 2%.

Crises thyréotoxiques

Les crises thyréotoxiques sont une complication grave de la thyrotoxicose (voir). Une crise peut être déclenchée par tout stimulus externe important (stresseur), infection, physique. ou traumatisme mental, surchauffe, strumectomie avec une préparation préopératoire insuffisante (dite K. postopératoire). Dans certains cas, la cause immédiate de K. reste incertaine. La pathogenèse de K. thyrotoxique est causée par l'entrée dans le sang de grandes quantités d'hormones thyroïdiennes, conduisant à des changements dramatiques dans la fonction du foie, des glandes surrénales et du cœur.

Thyrotoxic K. se caractérise par un début aigu et une vitesse fulgurante du parcours. Cliniquement, le K. thyrotoxique se manifeste par une forte agitation mentale, souvent accompagnée de délire et d'hallucinations, de forts tremblements des extrémités, d'une tachycardie aiguë (jusqu'à 150-200 battements du pouls par minute), parfois avec des paroxysmes de fibrillation auriculaire, une forte transpiration, des vomissements indomptables, de la diarrhée; une fièvre se développe. Une grande quantité d'acétone est déterminée dans l'urine. Caractérisé par une diminution de la fonction du cortex surrénalien jusqu'à une insuffisance surrénalienne aiguë. Parfois, la jaunisse apparaît, les bords peuvent être associés à une dégénérescence graisseuse aiguë du foie. La durée de K. varie de 2 à 4 jours. Dans les cas graves, un coma se développe (voir Coma) avec une issue mortelle. La cause du décès peut être une insuffisance cardiaque, une dégénérescence graisseuse aiguë du foie, une insuffisance du cortex surrénalien.

Traitement

Le traitement de K. thyrotoxique consiste à éliminer la déshydratation et l'intoxication, dans la lutte contre les symptômes d'insuffisance aiguë du cortex surrénalien. Un goutte-à-goutte intraveineux par jour est administré de 2 à 3 litres de solution isotonique de chlorure de sodium avec une solution de glucose à 5%, 150 à 300 mg d'hydrocortisone ou des doses équivalentes de prednisolone. Prescrire des sédatifs, de la réserpine, des glycosides cardiaques. Afin de supprimer la sécrétion d'hormones thyroïdiennes, il est recommandé de prescrire des thyréostatiques (mercazolil); Parfois, l'administration intraveineuse de 1% de la solution de Lugol, préparée avec de l'iodure de sodium au lieu de potassium, est effectuée à raison de 100-250 gouttes dans 1 litre de solution de glucose à 5%. Dans la thérapie de K., vous pouvez utiliser de l'anapriline (indérale) à une dose de 0,04 à 0,06 g par jour. Dans les formes extrêmement sévères, l'hypothermie locale est utilisée.

Crises hypercalcémiques

Les crises hypercalcémiques sont le plus souvent une complication de l'hyperparathyroïdie primaire (voir), provoquée par un adénome ou une hyperplasie des glandes parathyroïdes. Le principal facteur pathogénique est l'hypercalcémie (voir). Le développement de K. est associé à une intoxication au calcium, lorsque sa concentration dans le sang dépasse le niveau critique (14-17 mg%).

Le K. hypercalcémique se développe soudainement sous l'action d'un facteur provoquant: palpation rugueuse des glandes parathyroïdes, prescription d'un régime lacté riche en calcium ou d'antiacides à un patient atteint d'hyperparathyroïdie. Le signe initial de K. est souvent une douleur abdominale, localisée dans l'épigastre. La nausée apparaît ou s'intensifie, les bords se transforment en vomissements indomptables, accompagnés de soif, la température monte. Des douleurs articulaires sévères, des myalgies, une faiblesse musculaire et des convulsions sont notées. Sur l'ECG, on enregistre une tachycardie sinusale et un raccourcissement de l'intervalle Q-T. Une léthargie, une confusion de conscience, puis un coma (sur fond de collapsus vasculaire et d'azotémie) se développent rapidement. Le coma survient généralement lorsque l'hypercalcémie atteint 20 mg%. K. peut se terminer par la mort du patient.

Parfois, K. hypercalcémique s'accompagne d'une calcification pulmonaire métastatique aiguë, d'une insuffisance rénale aiguë, d'une pancréatite aiguë.

Traitement

Avec K hypercalcémique, il est important de créer une diurèse forcée à l'aide de furosémide, prescrit à une dose de 100 mg / heure avec une solution isotonique de chlorure de sodium par voie intraveineuse, et l'utilisation d'une hémodialyse avec un dialysat sans calcium. Une opération urgente pour enlever l'adénome parathyroïdien ou les glandes parathyroïdes hyperplasiques est le moyen de choix en cas d'hyperparathyroïdie primaire à l'origine de K. hypercalcémiques.

Crises hypocalcémiques

Les crises hypocalcémiques sont une condition opposée à l'hypercalcémie K., c'est-à-dire qu'une tétanie aiguë se développe (voir).

Le plus souvent, K. hypocalcémique survient comme une complication des opérations de la glande thyroïde. D'autres causes peuvent être une hypoparathyroïdie idiopathique avec insensibilité aux hormones parathyroïdiennes; lésions des glandes parathyroïdes par un processus tumoral métastatique ou infiltrant: une forte carence dans le corps en vitamine D ou en ions magnésium; hypocalcémie avec l'introduction de fortes doses de calcitonine, glucagon, mitromycine, sels de phosphore, avec utilisation prolongée de phénobarbital. Le principal mécanisme pathogénique de K. hypocalcémique est une forte carence en calcium dans le corps. Se développe avec une diminution du calcium total à 7,5 mg% et moins, et ionisé à 4,3 mg% et moins.

Pour K., des spasmes musculaires, des convulsions, des difficultés respiratoires sont caractéristiques, sur l'allongement ECG de l'intervalle Q - T. Lors de K. sévères, une asphyxie peut survenir en raison d'un spasme des muscles du larynx.

Traitement

Avec K. hypocalcémique, l'administration intraveineuse de 10 à 20 ml de gluconate à 10% ou de chlorure de calcium est indiquée.

Crises d'Addison

Les crises addisoniques se développent chez les patients atteints de hron, d'insuffisance surrénalienne (voir maladie d'Addison) avec un traitement inadéquat, l'ajout d'infections intercurrentes et d'intoxications, ainsi qu'à la suite d'une intervention chirurgicale pour des maladies concomitantes. Le mécanisme d'apparition de K. dans la maladie d'Addison est dû à une augmentation rapide et brutale de la carence en minéraux et en glucocorticoïdes.

Développe, en règle générale, de manière aiguë en quelques heures. Le début de K. se manifeste par une augmentation rapide des symptômes de la maladie d'Addison. L'état général se détériore fortement, la faiblesse générale augmente, l'appétit diminue fortement, des nausées apparaissent, puis des vomissements indomptables, de la diarrhée. La faiblesse augmente, la déshydratation augmente. Dans le sang, la concentration de sodium et de chlorure diminue fortement et le taux de potassium augmente, la teneur en azote résiduel augmente, une hypoglycémie prononcée est souvent notée, la leucocytose augmente et le ROE s'accélère. La production quotidienne de 17-corticostéroïdes, 17-oxycorticostéroïdes et d'aldostérone diminue. Avec un traitement inopportun et irrationnel, il est possible de développer un coma avec une issue fatale.

Traitement

Le traitement d'Addisonic K. consiste à pratiquer une hormonothérapie substitutive, dans la lutte contre la déshydratation et le déséquilibre électrolytique. Une perfusion intraveineuse par jour est administrée de 2 à 3 litres de solution de glucose à 5% préparée sur une solution isotonique de chlorure de sodium avec de l'hydrocortisone à une dose de 200 à 500 mg ou de la prednisolone en une quantité de 50 à 150 mg. En combinaison avec le traitement ci-dessus, une solution huileuse de désoxycorticostérone est administrée à une dose de 20 à 40 mg par jour par voie intramusculaire avec un intervalle de 6 heures. En cas de vomissements indomptables, une solution de chlorure de sodium à 10% est injectée par voie intraveineuse en une quantité de 10 à 20 ml. Si nécessaire, fixez l'hydrotartrate de mésaton et de noradrénaline.

Crises hémolytiques

Les crises hémolytiques sont caractérisées par le développement soudain et rapide d'une anémie hémolytique (voir). K. peut être une conséquence de processus auto-immuns dans le corps du patient; peut survenir à la suite d'un empoisonnement hémolytique ou d'une transfusion de sang incompatible (par facteur Rh ou par groupe); peut être déclenché par divers facteurs indifférents chez les personnes atteintes d'enzymopathie (déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase dans les érythrocytes). Hemolytic K. se caractérise par des frissons et de la fièvre aigus, des maux de tête sévères, une couleur jaune olive de la peau, un essoufflement sévère. Parfois, il y a des douleurs abdominales qui ressemblent à l'image d'un abdomen aigu. Les vomissements indomptables se développent dans d'énormes masses de bile, souvent des matières fécales liquides. Urine de la couleur de la bière noire ou solution forte de permanganate de potassium. Dans les cas graves, K. peut être compliquée par une insuffisance rénale aiguë.

L'hémolyse se développe rapidement, la jaunisse commence 2-3 heures après le début de la maladie et atteint un maximum en 15-20 heures. Au cours du premier jour, une anémie normochrome prononcée apparaît. Avec un cours favorable, l'hémolyse se termine et dans les 2-4 semaines. il y a une amélioration significative ou une récupération complète. Dans les cas graves, la mort par coma anémique ou urémie est possible (voir).

Traitement

Avec K. hémolytique auto-immune, les moyens de choix sont les hormones glucocorticoïdes, prescrites à fortes doses (prednisolone 50-100 mg par jour par voie orale). Dans K. hémolytique toxique aiguë, avec enzymopathies et hémoglobinurie paroxystique, des transfusions sanguines répétées de 250 à 500 ml sont montrées, au total jusqu'à 1 à 2 litres par jour (en l'absence de signes d'insuffisance rénale); fluides intraveineux (solution de glucose à 40%; polyglucine) jusqu'à 400-500 ml par jour; la nomination de doses moyennes de glucocorticoïdes (25-40 mg de prednisolone par jour). Une méthode efficace pour traiter l'urémie aiguë est l'hémodialyse (voir). Dans le K. hémolytique aigu, provoqué par une hémolyse intracellulaire (chez les patients atteints de la maladie de Minkowski-Shoffard), une splénectomie sous protection transfusionnelle est indiquée.

Crises érythémiques

Des crises érythémiques surviennent avec une polyglobulie (voir) dans le contexte d'une forte augmentation du nombre d'érythrocytes. Ils sont caractérisés par une faiblesse sévère, une somnolence, des maux de tête, des vomissements, des étourdissements, des acouphènes (coin, l'image peut ressembler au syndrome de Ménière). Les patients ressentent des bouffées de chaleur dans la tête. Erythremic K. se réfère essentiellement à K cérébral.Ils sont basés sur une violation de l'hémodynamique cérébrale due à une érythrémie, un épaississement brutal du sang.

Traitement

Avec K. érythrocytaire, des saignements répétés, l'utilisation de sangsues, l'introduction d'anticoagulants et également des agents symptomatiques sont montrés.

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Il existe une idée fausse selon laquelle les réadmissions sont associées au faible seuil de douleur ou à la dépendance aux opiacés d'un patient plutôt qu'à la gravité de la maladie. L'administration d'analgésiques ne doit jamais être différée. Dans ce groupe de patients, l'incidence la plus élevée de complications graves et un taux de mortalité élevé sont observés, ce qui est dû à l'évolution sévère de la maladie.

Crise de la drépanocytose. Douloureux (crise vasculaire-occlusive)

Ce type de crise s'observe le plus souvent chez les adultes et les enfants.

Le patient ressent une douleur atroce d'un côté ou des deux côtés, en particulier au niveau des os tubulaires (petits os chez l'enfant), du dos, des côtes du sternum.

Il peut y avoir une augmentation de la température corporelle (généralement pas plus de 38,5 ° C), une sensibilité à la palpation des os, un œdème local et de la fièvre, mais parfois des symptômes objectifs sont absents.

Parfois, l'hémolyse augmente (la bilirubine augmente, l'hémoglobine diminue), mais elle n'est pas corrélée à la gravité de la crise.

Il n'y a aucun signe clinique fiable de la gravité de la crise.

Crise thoracique

• La cause de décès la plus courante.
• L'occlusion vasculaire de la microvascularisation des poumons entraîne une diminution de la perfusion et le développement d'infarctus focaux.
• Parfois, il se manifeste par une douleur dans les côtes ou le sternum.
• La crise provoque souvent l'ajout d'une lésion pulmonaire infectieuse.
• Les symptômes (qui peuvent être minimes au départ) sont des douleurs thoraciques pleurétiques et un essoufflement.
• Les symptômes physiques sont minimes; un affaiblissement de la respiration dans les parties inférieures des poumons est généralement observé.
• La radiographie thoracique révèle des infiltrats unilatéraux ou bilatéraux, généralement dans les poumons basaux.
• P.02 est souvent considérablement réduit.

Infarctus cérébral

• Habituellement observé chez les enfants de moins de 5 ans, rarement chez les adultes.
• Il se manifeste par un accident vasculaire cérébral aigu.
• Risque élevé de rechute.

Séquestration splénique et hépatique

• Habituellement observé chez les enfants de moins de 5 ans.
• Les globules rouges s'accumulent dans la rate et / ou le foie, ce qui entraîne généralement une augmentation de leur taille.
• Une anémie sévère et un collapsus circulatoire surviennent.

Crise aplastique

• Habituellement vu chez les enfants et les jeunes.
• Dans la plupart des cas, il se développe dans le contexte d'une infection à parvovirus, qui est provoquée par une carence en acide folique.
• Caractérisé par une baisse soudaine de l'hémoglobine, une diminution du nombre de réticulocytes.

Crise hémolytique

• Il accompagne souvent une crise douloureuse.
• Une baisse de l'hémoglobine est observée; augmentation des réticulocytes.
• Crise de la drépanocytose. Cholécystite / cholangite / colique biliaire
• On trouve souvent des calculs pigmentés dont l'apparence est associée à une anémie hémolytique.
• Peut être interprété à tort comme une crise vasculaire occlusive.

Priapisme

• Érection douloureuse prolongée due à une occlusion vasculaire locale.
• Peut conduire à une impuissance persistante.
• Ils sont appelés conditions urologiques urgentes. L'urologue de garde doit être informé de l'admission d'un tel patient.

Crise drépanocytaire: traitement

Activités générales

Anesthésie

Dans les cas bénins, les analgésiques oraux (déhydrocodéine 7 AINS) sont suffisants.

L'administration parentérale d'opiacés est généralement nécessaire, souvent à fortes doses, par exemple:

• morphine 10 à 40 mg par voie intramusculaire toutes les 2 heures;
• diamorphine "" 10-25 mg par voie sous-cutanée toutes les 2 heures.

S'il n'est pas possible de soulager adéquatement la douleur, une administration continue d'opioïdes ou une analgésie contrôlée par le patient est nécessaire. Certains patients préfèrent la péthidine, mais sa prescription est associée à un risque de convulsions dû à une accumulation de métabolites de la péthidine.

Afin d'améliorer l'effet analgésique, le diclofénac peut être prescrit à une dose de 50 mg par voie orale. Fournir une hydratation adéquate

Les cristalloïdes intraveineux sont préférés, mais l'accès veineux peut être problématique.

La consommation de liquide doit être de 3 à 4 litres par jour.

Oxygénothérapie

L'efficacité n'a pas été prouvée (sauf en cas de crise thoracique), mais se traduit souvent par une amélioration symptomatique.

En cas de crise thoracique sévère, une thérapie respiratoire peut être nécessaire: DPPD ou ventilation mécanique. Le patient est transféré le plus tôt possible à l'unité de soins intensifs Administration d'acide folique.

L'acide folique est prescrit à une dose de 5 mg une fois par jour par voie orale (l'utilisation à long terme est indiquée chez tous les patients).

Crise de la drépanocytose. Thérapie antibactérienne

Si vous soupçonnez une cause infectieuse de crise ou l'ajout de complications infectieuses après avoir pris le matériel pour une étude microbiologique, une antibiothérapie empirique est prescrite.

Crise de la drépanocytose. Transfusion d'échange

Elle est réalisée en prélevant 1 à 2 doses de sang avec transfusion simultanée de solution de chlorure de sodium pendant 2 à 4 heures et transfusion ultérieure de sang compatible. Si un volume plus important de sang doit être échangé ou si le bilan hydrique est discutable, l'échange peut être réalisé à l'aide d'un séparateur de cellules. Dans tous les cas, l'hémoglobine doit être maintenue à un niveau; une teneur plus élevée en hémoglobine augmente la viscosité du sang et contribue à une déformation supplémentaire des globules rouges. En cas de crise sévère, l'échange d'érythrocytes doit être répété jusqu'à ce que la teneur en hémoglobine S diminue à 40%. Indications pour une transfusion sanguine d'échange urgente:

• Crise thoracique.
• Infarctus cérébral.
• Crise de douleur persistante sévère.
• Priapisme.