En fait, l'ataxie est un mouvement volontaire chaotique dans lequel les mouvements des muscles et de leurs antagonistes ne sont pas coordonnés. Le manque de coordination se produit à la suite d'une altération de la conduction des sensations de la périphérie vers les centres supérieurs du centre système nerveux... Le cervelet est un domaine important à travers lequel ces sensations sont conduites.

Habituellement, on distingue l'ataxie sensorielle et cérébelleuse (cérébelleuse), en fonction de ce qui est affecté: la voie afférente ou le cervelet. La troisième forme est fonctionnelle (psychose,

Ataxie sensorielle

Dans l'ataxie sensorielle, les stimuli périphériques ne sont pas conduits de la peau, les muscles et les articulations aux centres correspondants, ainsi que les sensations profondes. Pour ce type d'ataxie, il est donc caractéristique que lorsque l'œil est contrôlé, il s'arrête, et lorsque les yeux sont fermés, il reprend (symptôme de Romberg). L'ataxie sensorielle peut être accompagnée de maladies des nerfs périphériques (apparition aiguë, engourdissement, «rampement», hypotension, manque de réflexes), des racines postérieures (douleur, anesthésie appropriée, perte des réflexes), du faisceau postérieur de la moelle épinière (anesthésie, augmentation des réflexes, hypertonicité) ou cérébrale centres (hémianesthésie, hémiparésie).

Le plus typique forme clinique l'ataxie sensorielle est une ataxie dans les tabès de la moelle épinière. En plus du symptôme de Romberg, il se caractérise par une démarche particulière, dans laquelle le pied est beaucoup plus haut et devant que le patient destiné à le déplacer, et la cuisse est plus haute et latérale, en conséquence, l'étape est raccourcie, car le patient tire la jambe en arrière, c'est-à-dire qu'un jet soudain de la jambe vers l'avant est caractéristique ...

La démarche est instable, les pas sont irréguliers. À partir d'une position assise, les patients se lèvent avec les jambes écartées, mais leur incertitude se manifeste le mieux lorsqu'ils tournent, surtout lorsqu'ils descendent les escaliers. Les patients atteints de fièvre sèche ne peuvent pas marcher dans l'obscurité car il n'y a pas de contrôle oculaire qui facilite la marche. L'ataxie débutante peut être remarquée en forçant le patient à marcher en ligne droite: avec l'ataxie, c'est impossible.

L'ataxie sensorielle est caractéristique de la myélose funiculaire; dans l'anémie maligne, l'ataxie peut être le premier symptôme de la maladie.

Parfois, l'ataxie peut être causée par une tumeur ou une sclérose chronique du faisceau postérieur. Avec la myélose funiculaire, les troubles de la sensibilité s'accompagnent dans certains cas de la perte des réflexes, dans d'autres - de leur intensification, le symptôme de Babinsky, avec tabès, les réflexes tendineux ne sont pas provoqués, l'hypotonie est caractéristique, ce qui est également reconnu par d'autres symptômes (rigidité des pupilles). Avec l'ataxie vertébrale héréditaire, les formes sensorielles et cérébelleuses sont combinées.

Ataxie cérébelleuse

L'ataxie cérébelleuse (cérébelleuse) est une conséquence ou une maladie du cervelet (nystagmus, chants d'élocution, étourdissements, atonie musculaire, troubles de la marche) ou des voies qui relient le cervelet à la base du crâne ou à la moelle épinière (faisceau latéral).

Avec l'ataxie cérébelleuse, non seulement les mouvements des membres, mais aussi du tronc, deviennent non coordonnés. La démarche ressemble à celle d'un ivrogne. Cette forme d'ataxie est plus sévère qu'avec les tabès. Souvent, le patient ne peut pas du tout marcher, il tombe lorsqu'il essaie de marcher. Avec l'ataxie cérébelleuse, les patients tombent souvent dans une direction, lorsqu'ils marchent, ils se déplacent dans une direction et ne sont pas capables d'indiquer correctement une direction donnée.

L'ataxie cérébelleuse se produit avec des tumeurs, des traumatismes, des lésions vasculaires du cervelet, parfois avec une encéphalite. Elle peut également être causée par une sclérose disséminée, un abcès cérébelleux et une dégénérescence cérébelleuse sénile. Parfois, l'ataxie cérébelleuse survient sur la base d'une intoxication alcoolique et est soutenue par l'alcoolisme chronique.

Il est possible de reconnaître l'ataxie cérébelleuse en identifiant une synergie (le patient ne peut pas coordonner les mouvements de différentes articulations, donc il ne peut pas effectuer de tels mouvements qui nécessitent la participation de plusieurs muscles), une dysmétrie (le patient n'est pas en mesure d'arrêter un mouvement intentionnel, ayant atteint l'objectif: si, par exemple, ils lui demandent atteindre le nez avec un doigt, puis atteindre le nez, le doigt continue de bouger), adiadocho- ou dysdochokinèse (le patient ne peut pas effectuer plusieurs mouvements immédiatement les uns après les autres), tremblements intentionnels (amplitude excessivement grande de mouvements intentionnels, comme dans la sclérose polyinsulaire).

Ataxie de Friedreich

L'ataxie vertébrale héréditaire de Friedreich est une maladie héréditaire de manière récessive, qui se caractérise par une ataxie, une perte de réflexes, une atrophie musculaire, une scoliose et une cambrure importante du pied. Tous ces troubles surviennent à la suite de lésions des racines postérieures de la moelle épinière, du tractus spinocérébelleux, du tractus pyramidal.

La maladie débute toujours à un jeune âge et est familiale, contrairement à la tabes dorsale, qui commence à un âge avancé. L'ataxie cérébelleuse héréditaire de Marie est une lésion du cervelet lui-même, les voies pyramidales restent intactes. La maladie commence à un jeune âge et s'accompagne d'une atrophie du nerf optique. Ces deux maladies font partie du groupe des maladies familiales héréditaires et sont similaires. Cela devrait également inclure l'ataxie de Senger-Brown.

Autres formes d'ataxie et leurs causes

Certaines formes d'ataxie peuvent être attribuées à des lésions de la moelle allongée. La thrombose de l'artère cérébelleuse postérieure inférieure provoque le syndrome de Wallenberg. L'ataxie est également causée par le blocage de l'artère cérébelleuse supérieure, qui s'accompagne de mouvements involontaires.

L'ataxie peut également être causée par des dommages aux centres cérébraux avec des poisons. L'ataxie se produit avec l'apoplexie, la chorée, la sclérose en plaques, les lésions de la butte optique (hémiataxie).

Parmi les poisons, outre l'alcool, les barbituriques provoquent principalement l'ataxie.

Ataxie, qui se produit avec une lésion généralisée des artères cérébelleuses (symptôme de Rombert positif, marche avec les jambes écartées, démarche instable, petits pas), en partie de nature cérébrale et en partie cérébelleuse.

L'ataxie hystérique est également courante. Il aide à le reconnaître en identifiant d'autres symptômes d'hystérie chez le patient. La théâtralité des mouvements soulève la suspicion d'ataxie. Il arrive que le membre affecté perd sa sensibilité. La reconnaissance de la maladie n'est généralement pas difficile, cependant, il faut anticiper la possibilité d'erreurs, car une telle ataxie peut être facilement confondue avec les formes initiales de sclérose en plaques (paraparésie spastique, perte des réflexes abdominaux, sur la papille du nerf optique - décoloration temporelle).

Gymnastique réparatrice pour l'ataxie:

Ataxie(du grec ataxie - trouble) - trouble de la coordination des mouvements; une violation très courante de la motricité. La force des membres est légèrement réduite ou complètement conservée. Les mouvements deviennent imprécis, maladroits, leur continuité et leur cohérence sont perturbées, l'équilibre en position debout et lors de la marche est perturbé. Ataxie statique - déséquilibre en position debout, ataxie dynamique - coordination altérée pendant le mouvement. Le diagnostic de l'ataxie comprend l'examen neurologique, l'EEG, l'EMG, l'IRM du cerveau et, en cas de suspicion de nature héréditaire de la maladie, l'analyse de l'ADN. Le traitement et le pronostic du développement de l'ataxie dépendent de la cause de son apparition.

CIM-10

R27.0 Ataxie, sans précision

informations générales

Ataxie(du grec ataxie - trouble) - trouble de la coordination des mouvements; une violation très courante de la motricité. La force des membres est légèrement réduite ou complètement conservée. Les mouvements deviennent imprécis, maladroits, leur continuité et leur cohérence sont perturbées, l'équilibre en position debout et en marche est perturbé. Ataxie statique - déséquilibre en position debout, ataxie dynamique - coordination altérée pendant le mouvement.

La coordination normale des mouvements n'est possible qu'avec une activité hautement automatisée et amicale d'un certain nombre de parties du système nerveux central - les conducteurs de la sensibilité musculaire profonde, l'appareil vestibulaire, le cortex des régions temporale et frontale et le cervelet - l'organe central de coordination des mouvements.

Classification de l'ataxie

Les symptômes de l'ataxie

Émergence ataxie sensible en raison de la défaite des colonnes postérieures (faisceaux de Gaulle et de Burdach), moins souvent des nerfs postérieurs, des nœuds périphériques, du cortex du lobe pariétal du cerveau, du tubercule optique (myélose funiculaire, tabès dorsal, troubles vasculaires). Sa manifestation est possible, à la fois dans tous les membres et dans une jambe ou un bras. Les plus révélateurs sont les phénomènes d'ataxie sensible résultant de troubles de la sensation articulaire-musculaire des membres inférieurs. Le patient est instable, lorsqu'il marche, plie excessivement les jambes dans la hanche et articulations du genou, marche trop fort sur le sol (marche à emboutir). On a souvent la sensation de marcher sur du coton ou un tapis. Les patients essaient de compenser le trouble des fonctions motrices à l'aide de la vision - ils regardent constamment leurs pieds lorsqu'ils marchent. Cela permet de réduire considérablement les manifestations de l'ataxie, et la fermeture des yeux, au contraire, les aggrave. Les lésions sévères des colonnes postérieures rendent pratiquement impossible de se tenir debout et de marcher.

Ataxie cérébelleuse - une conséquence de la défaite du ver cérébelleux, de ses hémisphères et de ses jambes. En position de Romberg et en marchant, le patient tombe (jusqu'à une chute) vers l'hémisphère cérébelleux affecté. En cas d'endommagement du ver cérébelleux, il est possible de tomber dans n'importe quelle direction ou en arrière. Le patient chancelle en marchant, écarquille les jambes. La démarche de flanc est fortement perturbée. Les mouvements sont rapides, lents et maladroits (en dans une plus grande mesure du côté de l'hémisphère cérébelleux affecté). Le trouble de la coordination est presque invariable avec le contrôle de la vision (yeux ouverts et fermés). Il y a une violation de la parole - elle ralentit, devient étirée, saccadée, souvent chantée. L'écriture devient balayante, inégale, on observe une macrographie. Une diminution du tonus musculaire est possible (principalement du côté de la lésion), ainsi qu'une violation des réflexes tendineux. L'ataxie cérébelleuse peut être un symptôme d'encéphalite d'étiologie variée, de sclérose en plaques, de néoplasme malin, d'un foyer vasculaire dans le tronc cérébral ou le cervelet.

Développement ataxie corticale (frontal) est causée par une lésion du lobe frontal du cerveau causée par un dysfonctionnement du système frontocérébelleux. Avec l'ataxie frontale, la jambe, controlatérale à l'hémisphère cérébelleux affecté, souffre au maximum. En marchant, on observe une instabilité (dans une plus grande mesure dans les virages), une inclinaison ou un effondrement sur le côté, ipsilatéral à l'hémisphère affecté. Avec des lésions sévères du lobe frontal, les patients ne peuvent pas marcher et se tenir debout du tout. Le contrôle de la vision n'affecte en aucun cas la gravité des troubles de la marche. L'ataxie corticale est également caractérisée par d'autres symptômes caractéristiques des lésions du lobe frontal - réflexe de préhension, changements mentaux, altération de l'odorat. Le complexe de symptômes de l'ataxie frontale est très similaire à l'ataxie cérébelleuse. La principale différence entre les lésions cérébelleuses est la preuve d'une hypotension dans le membre atactique. Les causes de l'ataxie frontale sont les abcès, les tumeurs et les accidents vasculaires cérébraux.

Héréditaire ataxie cérébelleuse de Pierre-Marie- maladie héréditaire à caractère évolutif chronique. Il est transmis de manière autosomique dominante. Sa principale manifestation est l'ataxie cérébelleuse. Le pathogène a une pénétrance élevée; le saut de génération est très rare. Un signe pathologique caractéristique de l'ataxie de Pierre-Marie est l'hypoplasie cérébelleuse, moins souvent - atrophie des olives inférieures, des pons du cerveau (pons varoli). Ces signes sont souvent associés à une dégénérescence combinée. systèmes rachidiens (le tableau clinique ressemble à l'ataxie spinocérébelleuse de Friedreich).

L'âge moyen d'apparition de la maladie est de 35 ans, lorsque des troubles de la marche apparaissent. Par la suite, une violation des expressions faciales, de la parole et de l'ataxie dans les mains le rejoint. Il existe une ataxie statique, une adiadochokinèse, une dysmétrie. Les réflexes tendineux sont augmentés (aux réflexes pathologiques). Des contractions musculaires involontaires sont possibles. La force des muscles des membres est réduite. Des troubles oculomoteurs progressifs sont observés - parésie du nerf abducens, ptose, échec de la convention, moins souvent - symptôme d'Argyll Robertson, atrophie des nerfs optiques, diminution de l'acuité visuelle, rétrécissement des champs visuels. Les troubles mentaux se manifestent sous forme de dépression, d'intelligence diminuée.

Ataxie familiale de Friedreich - maladie héréditaire à caractère évolutif chronique. Il est transmis de manière autosomique dominante. Sa manifestation principale est l'ataxie mixte sensori-cérébelleuse résultant de lésions combinées des systèmes rachidiens. Les mariages consanguins sont très fréquents chez les parents des patients. Un signe pathologique caractéristique de l'ataxie de Friedreich est la dégénérescence croissante des colonnes latérales et postérieures de la moelle épinière (jusqu'à la moelle allongée). Les poutres de Gaulle sont plus affectées. De plus, les cellules des piliers de Clark sont affectées, et avec elles la voie spinocérébelleuse postérieure.

Le principal symptôme de l'ataxie de Friedreich est l'ataxie, qui se traduit par une démarche incertaine et maladroite. Le patient marche hardiment, s'écartant du centre vers les côtés et plaçant ses jambes larges. Charcot a désigné cette démarche comme tabétique-cérébelleuse. Avec le développement de la maladie, la discoordination se propage aux bras, aux muscles poitrine et le visage. Les expressions faciales changent, la parole devient lente, saccadée. Les réflexes tendineux et périostés sont significativement réduits ou absents (principalement sur les jambes, plus tard sur les membres supérieurs). Dans la plupart des cas, l'audition est altérée.

Avec le développement de l'ataxie de Friedreich, des troubles extraneuraux apparaissent - lésions cardiaques et modifications du squelette. Sur l'ECG - déformation de la dent auriculaire, perturbation du rythme. Des douleurs paroxystiques au cœur, une tachycardie, un essoufflement (à la suite d'un effort physique) sont observés. Les modifications du squelette se traduisent par un changement caractéristique de la forme du pied - une tendance à des luxations articulaires fréquentes, une augmentation de la voûte plantaire et de l'extension des doigts, ainsi qu'une cyphoscoliose. Parmi les troubles endocriniens qui accompagnent l'ataxie de Friedreich, on note le diabète, l'hypogonadisme et l'infantilisme.

Ataxie télangiectasie (Syndrome de Louis-Bar) est une maladie héréditaire (un groupe de phakomatoses) transmise de manière autosomique récessive. Elle s'accompagne souvent d'une dysgammaglobulinémie et d'une hypoplasie du thymus. Le développement de la maladie commence dans la petite enfance, lorsque les premiers troubles ataxiques apparaissent. À l'avenir, l'ataxie progresse et la marche est presque impossible à l'âge de 10 ans. Le syndrome de Louis-Bar s'accompagne souvent de symptômes extrapyramidaux (hyperkinésie de type myoclonique et athétoïde, hypokinésie), d'un retard mental et de lésions des nerfs crâniens. Une tendance aux infections répétées (rhinite, sinusite, bronchite, pneumonie) est caractéristique, principalement due à l'absence de réactions immunologiques du corps. En raison de la carence en lymphocytes T dépendants et en immunoglobulines de classe A, le risque de néoplasmes malins est élevé.

Complications de l'ataxie

Diagnostic de l'ataxie

Le diagnostic d'ataxie repose sur l'identification de la maladie dans la famille du patient et la présence d'ataxie. L'EEG du cerveau dans l'ataxie de Pierre Marie et l'ataxie de Friedreich révèle les troubles suivants: activité delta et thêta diffuse, diminution du rythme alpha. Dans les études de laboratoire, une violation du métabolisme des acides aminés est observée (la concentration de leucine et d'alanine est réduite et leur excrétion dans l'urine est également réduite). Sur l'IRM du cerveau, une atrophie de la moelle épinière et des tiges cérébrales, ainsi que des parties supérieures du ver, est trouvée. À l'aide de l'électromyographie, des lésions axonales démyélinisantes des fibres sensorielles des nerfs périphériques sont révélées.

Lors de la différenciation de l'ataxie, il est nécessaire de prendre en compte la variabilité image clinique ataxie. DANS pratique clinique il existe des variétés rudimentaires d'ataxie et ses formes transitoires, lorsque manifestations cliniques sont similaires aux symptômes de la paraplégie familiale (spastique), de l'amyotrophie neurale et de la sclérose en plaques.

Pour diagnostiquer les ataxies héréditaires, il est nécessaire de réaliser des diagnostics ADN directs ou indirects. À l'aide de méthodes de génétique moléculaire, l'ataxie est diagnostiquée chez un patient, après quoi un diagnostic ADN indirect est effectué. Avec son aide, la possibilité de transmission de l'agent pathogène de l'ataxie par d'autres enfants de la famille est établie. Il est possible de réaliser des diagnostics ADN complexes, il faudra des biomatériaux de tous les membres de la famille (parents biologiques de l'enfant et tous les autres enfants de ce couple parental). Dans de rares cas, un diagnostic ADN prénatal est indiqué.

Traitement et pronostic de l'ataxie

L'ataxie est traitée par un neurologue. Il est principalement symptomatique et doit inclure: un traitement de renforcement général (vitamines B, ATP, agents anticholinestérases); un ensemble spécial d'exercices de thérapie par l'exercice de gymnastique visant à renforcer les muscles et à réduire la discoordination. Dans l'ataxie de Friedreich, compte tenu de la pathogenèse de la maladie, les médicaments qui soutiennent les fonctions des mitochondries (acide succinique, riboflavine, coenzyme Q10, vitamine E) peuvent jouer un rôle important dans le traitement.

Pour le traitement de l'ataxie-télangiectasie, en plus des algorithmes ci-dessus, une correction de l'immunodéficience est nécessaire. Pour cela, un traitement par immunoglobuline est prescrit. Radiothérapie dans de tels cas, il est contre-indiqué, en outre, les rayons X excessifs et une exposition prolongée au soleil doivent être évités.

Le pronostic des maladies génomiques héréditaires n'est pas favorable. Il y a une progression lente des troubles neuropsychiques. Dans la plupart des cas, la capacité de travailler est réduite. Cependant, en raison du traitement symptomatique et de la prévention des récidives maladies infectieuses, traumatisme et intoxication, les patients ont la possibilité de vivre jusqu'à un âge avancé. À des fins préventives, la naissance d'enfants dans des familles avec des patients atteints d'ataxie héréditaire doit être évitée. En outre, il est recommandé d'exclure la possibilité de tout mariage apparenté.

Ataxie, qui en grec signifie trouble, est considérée comme une maladie associée au déséquilibre des mouvements volontaires, à une altération de la coordination. La précision de chaque mouvement des muscles des membres est le résultat du travail coordonné de plusieurs structures du système nerveux, qui se transmettent des impulsions dans le sens des muscles des membres du cerveau et dans la direction opposée des fibres musculaires au cerveau, qui analyse l'exactitude du mouvement effectué. Dans cette chaîne, il y a une certaine séquence: le cerveau (cortex cérébral, cervelet)\u003e canaux semi-circulaires du labyrinthe de l'oreille interne (appareil vestibulaire)\u003e les colonnes postérieures de la moelle épinière et des nerfs périphériques, à partir desquels\u003e les fibres nerveuses pénètrent dans le tissu musculaire. Lorsque le travail d'au moins un maillon de cette chaîne est perturbé, le phénomène d'ataxie se produit. Et selon exactement où l'échec s'est produit, il y a une ataxie cérébelleuse, sensible, frontale, labyrinthique.

• Ataxie cérébelleuse - c'est le résultat d'une violation de la structure et / ou des fonctions du cervelet;
• Ataxie frontale (corticale) - ceci est le résultat d'une violation des voies fronto-cérébelleuses de traitement et de transmission d'impulsions;
• Ataxie sensible - Ceci est le résultat de lésions des colonnes postérieures de la moelle épinière et des nerfs périphériques qui en sortent;
• Ataxie du labyrinthe - Ceci est le résultat de déviations dans le travail de l'analyseur vestibulaire.

Pour chacun des types d'ataxie leurs manifestations cliniques sont caractéristiques:

Symptômes d'ataxie cérébelleuse se manifestent sous forme d'hypermétrie, lorsque la distance à l'objet à prendre est mal calculée, la main parcourt un chemin bien plus grand que nécessaire et rate. Un autre signe de l'ataxie cérébelleuse est le chant de la parole, quand une personne parle, parfois fort, parfois calmement et brusquement «jette» des mots, plutôt que de les prononcer couramment, divise souvent les mots en syllabes. Avec l'ataxie cérébelleuse, la démarche change: une personne marche, se balance et se tresse, comme un ivrogne. Les problèmes commencent avec le soulèvement d'une position couchée, lorsqu'il est impossible de se lever sans l'aide des mains, car les jambes sont levées au lieu du corps. Avec l'ataxie cérébelleuse, la dynamique des mouvements complexes est perturbée, des tremblements des mains apparaissent à l'approche de la cible.

Pour l'ataxie frontale Fonctions motrices (corticales) altérées et coordination des mouvements du côté opposé à l'hémisphère du cerveau dans lequel le trouble s'est produit. L'ataxie frontale se manifeste sous la forme d'une instabilité du corps pour tourner, plier ou tourner le corps. Une personne est en fait incapable de se déplacer sans appui sur aucun objet. De plus, d'autres fonctions du système nerveux sont perturbées, l'odorat disparaît, la psyché se dégrade (un réflexe de saisie apparaît).

Symptômes de l'ataxie sensible se reflètent dans la démarche d'une personne lorsque, en marchant, il augmente considérablement l'amplitude du balancement des jambes et marche en dispersant ses jambes sur les côtés. En position debout avec les jambes fermées et les yeux fermés, le corps d'une personne commence à chanceler dans des directions différentes.

Avec ataxie labyrinthe un nystagmus horizontal apparaît (mouvement rapide et constant des yeux d'un côté à l'autre), des vertiges et de nombreux symptômes caractéristiques de la perturbation de l'analyseur vestibulaire.

Causes de l'ataxie, s'ils n'ont pas d'origine génétique (ou d'autres anomalies dans le développement du corps), ils sont alors associés à un certain nombre de maladies qui ont été transférées ou sont en cours de développement, avec un manque de vitamines, des blessures, une intoxication du corps médicaments ou des substances chimiques nocives, avec des infections, avec des néoplasmes situés à des endroits où ils interfèrent avec le bon fonctionnement du système nerveux, un accident vasculaire cérébral, une hyperthermie (ou une insolation).

Cause de l'ataxie cérébelleuse peuvent devenir des tumeurs, la sclérose en plaques, des effets toxiques et une carence en vitamines.

Cause de l'ataxie frontale il peut y avoir des blessures, des tumeurs, une inflammation.

Cause de l'ataxie sensible le plus souvent, il y a des blessures ou des tumeurs de la moelle épinière et de ses branches, un manque de vitamine B12.

Cause de l'ataxie du labyrinthe deviennent des maladies chroniques de l'oreille, l'encéphalite, la maladie de Ménière, la sclérose en plaques.

Traitement de l'ataxie - c'est le travail acharné d'une personne malade et la thérapie correcte d'un neurologue. Ils effectuent une thérapie avec des médicaments anticholinestérases, de la cérébrolysine, de l'ATP, une thérapie vitaminique avec des médicaments du groupe B. Parfois, des médicaments sont prescrits pour corriger l'immunité. En règle générale, ce n'est pas l'ataxie elle-même qui est traitée, mais les maladies qui contribuent à son développement.

Si la cause de l'ataxie est une tumeur résécable ou un anévrisme résécable, un traitement chirurgical est effectué pour éliminer le facteur traumatique.

Un rôle important dans le traitement de l'ataxie est joué par des complexes spéciaux d'exercices visant à entraîner la coordination des mouvements, le ski, la marche nordique.

Le pronostic du traitement de l'ataxie dépend du fait que l'ataxie est héréditaire ou anormale et des maladies spécifiques qui la provoquent.

L'ataxie est un trouble moteur neuromusculaire caractérisé par une altération de la coordination des mouvements, ainsi qu'une perte d'équilibre, tant au repos que lors de la marche. Une incohérence dans les actions de divers muscles peut survenir à la suite de lésions de certaines zones du cerveau ou de l'appareil vestibulaire, ce qui est parfois dû à une prédisposition génétique. Le traitement de l'ataxie et le pronostic de son développement dépendent de la cause de la maladie.

Types d'ataxie

En pratique clinique, on distingue les types d'ataxie suivants:

• Sensible;
• Vestibulaire;
• Cortical ou frontal;
• Cérébelleux.

Avec l'ataxie sensible, les fibres de sensibilité profonde sont perturbées, qui transportent des informations sur les caractéristiques de l'espace environnant et la position du corps dans celui-ci. La cause peut être une lésion des colonnes postérieures de la moelle épinière, du thalamus ou des nerfs spinaux, ainsi qu'une polyneuropathie et une carence en vitamine B12.

À l'examen, les symptômes suivants d'ataxie sensible sont révélés:

• Dépendance de la coordination sur le contrôle visuel;
• Violation des vibrations et de la sensibilité articulaire et musculaire;
• Perte d'équilibre les yeux fermés dans la position de Romberg;
• Perte ou diminution des réflexes tendineux;
• Démarche instable.

Une caractéristique de l'ataxie sensible est la sensation de marcher sur un tapis ou du coton. Afin de compenser les troubles du mouvement, les patients regardent constamment sous leurs pieds, soulèvent et plient fortement les jambes au niveau des articulations du genou et de la hanche, puis les abaissent avec force au sol avec toute leur semelle.

Dans l'ataxie vestibulaire, un dysfonctionnement de l'appareil vestibulaire entraîne des troubles spécifiques de la marche, des étourdissements systémiques, des nausées et des vomissements. Tous les symptômes sont aggravés par des virages brusques de la tête et des changements de position du corps. Une déficience auditive et un nystagmus horizontal - mouvements involontaires des globes oculaires - sont possibles. L'encéphalite de la tige, les maladies de l'oreille, les tumeurs ventriculaires cérébrales et le syndrome de Ménière peuvent conduire à ce type de maladie.

L'ataxie corticale est causée par des perturbations du travail du lobe frontal du cerveau résultant d'un dysfonctionnement du système frontocérébelleux. La raison peut être fausse circulation cérébrale, tumeurs ou abcès.

L'ataxie frontale apparaît du côté du corps opposé à l'hémisphère affecté. L'instabilité, l'inclinaison ou l'affaissement commencent aux virages et, en cas de blessures graves, les patients sont généralement incapables de se tenir debout et de marcher. Ce trouble de la coordination se caractérise également par des troubles de l'odorat, des changements mentaux et un réflexe de préhension prononcé.

Les caractéristiques de l'ataxie cérébelleuse sont une perte de fluidité de la parole, des tremblements de divers types, une hypotonie musculaire et un dysfonctionnement oculomoteur. La démarche a également traits caractéristiques: Les patients écartent largement les jambes et se balancent d'un côté à l'autre. Dans la position de Romberg, une extrême instabilité est observée, un repli se produit souvent. Une grave altération de la coordination des mouvements survient lors de la marche en tandem, lorsque le talon d'une jambe est attaché à l'orteil de l'autre. L'ataxie cérébelleuse peut être causée par un large éventail de maladies - de la carence en vitamines et de l'intoxication médicamenteuse aux tumeurs malignes.

Les modifications dégénératives héréditaires du cervelet provoquent des ataxies spinocérébelleuses - des maladies chroniques de nature progressive, dominantes ou récessives.

La forme cérébelleuse autosomique dominante de la maladie est souvent accompagnée des symptômes suivants:

• Tremblement;
• Hyperréflexie;
• Amyotrophie;
• Ophtalmoplégie;
• Troubles pelviens.

Le signe pathologique de l'ataxie de Pierre Marie est une hypoplasie cérébelleuse, moins souvent - atrophie des olives inférieures et des pons. Les premiers troubles de la marche commencent, en moyenne, à 35 ans. Par la suite, des violations des expressions faciales et de la parole sont ajoutées. Les troubles mentaux se manifestent sous forme de dépression, d'intelligence diminuée.

L'ataxie spinocérébelleuse autosomique récessive est associée aux symptômes suivants:

• Aréflexie;
• Dysarthrie;
• Hypertonicité des muscles;
• Scoliose;
• Cardiomyopathie;
• Diabète sucré.

L'ataxie familiale de Friedreich est due à des dommages aux systèmes spinaux, le plus souvent à la suite d'un mariage familial. Le principal symptôme pathologique est la dégénérescence croissante des colonnes postérieures et latérales de la moelle épinière. Vers l'âge de 15 ans, une instabilité à la marche et des chutes fréquentes apparaissent. Au fil du temps, les modifications du squelette conduisent à une tendance à des luxations articulaires fréquentes et à une cyphoscoliose. Le cœur souffre - les dents auriculaires sont déformées, le rythme cardiaque est perturbé. Après tout effort physique, un essoufflement et une douleur paroxystique dans le cœur commencent.

Diagnostiquer et traiter l'ataxie

Avec l'ataxie cérébelleuse, les études suivantes sont réalisées:

• EEG. Révèle la réduction du rythme alpha et l'activité delta et thêta diffuse;
• IRM. Réalisé pour détecter l'atrophie du tronc cérébral et de la moelle épinière;
• Électromyographie. Présente des lésions axonales démyélinisantes des fibres nerveuses périphériques;
• Tests en laboratoire. Laisser observer la violation du métabolisme des acides aminés;
• Test ADN. Établit une prédisposition génétique à l'ataxie.

Le traitement de l'ataxie vise à soulager les symptômes. Il est réalisé par un neurologue et comprend:

• Thérapie de renforcement générale - agents anticholinestérases, cérébrolysine, ATP, vitamines B;
• Complexe de thérapie par l'exercice - renforcement des muscles et réduction de la discoordination.

Dans le traitement de l'ataxie spinocérébelleuse, une cure d'immunoglobulines peut être nécessaire pour corriger l'immunodéficience, alors que tout rayonnement est contre-indiqué. Parfois, l'acide succinique, la riboflavine, la vitamine E et d'autres médicaments sont prescrits pour maintenir la fonction mitochondriale.

Le pronostic des ataxies héréditaires est mauvais. La capacité de travailler, en règle générale, diminue et les troubles mentaux progressent.

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L'ataxie est un dysfonctionnement de la motricité dans lequel une personne ne peut pas coordonner les mouvements normalement. Les patients subissent une légère diminution de la force des membres, il leur est difficile de maintenir l'équilibre en position debout ou en mouvement. De côté, les mouvements semblent maladroits, une personne ne peut pas les faire avec précision, la continuité, la cohérence sont violées.

Ataxie: comment est-ce?

L'ataxie est une maladie associée à l'incapacité de contrôler avec précision les mouvements. Normalement, la coordination est réalisée grâce à l'activité des structures musculaires: synergistes, antagonistes. Pour une séquence normale de contractions, le système de coordination a trois mécanismes de contrôle: à travers le cervelet, les récepteurs et les impulsions de l'appareil vestibulaire. Le cervelet est l'organe central, ses connexions, ses systèmes sont les plus importants pour une coordination correcte. Des récepteurs sont nécessaires pour évaluer l'étirement des muscles, des poches d'articulations, des tendons. A travers les récepteurs, à chaque instant dans le temps, des informations sur l'état des tissus entrent dans le centre de coordination. Enfin, des impulsions sont nécessaires pour évaluer la position de l'organisme dans l'espace.

L'ataxie est une condition pathologique dans laquelle le travail de l'un des trois points ou de plusieurs à la fois est perturbé. La classification des cas est basée sur une évaluation de la performance de divers éléments du système de coordination.

Quel est?

Les principaux types de maladies:

• sensible;
• vestibulaire;
• cérébelleux;
• corticale.

Une ataxie héréditaire est possible. Ce sont les maladies de Friedreich, Pierre-Marie, Louis-Bar.

D'où vient le problème?

Les causes de l'ataxie sont diverses ecchymoses et coups, des traumatismes au crâne, au cerveau. Il est possible de nuire à la capacité de coordonner les mouvements si du liquide s'accumule dans les cavités cérébrales, en cas de malformation du cerveau ou du crâne, ainsi que d'une altération de la circulation sanguine. L'ataxie peut apparaître sur fond d'encéphalite ou de paralysie, de cancer ou d'abcès. Si le patient souffre d'épilepsie dans l'enfance, le risque de développer une ataxie est évalué comme supérieur à la moyenne.

En savoir plus sur les types

Un syndrome d'ataxie sensible peut être observé si l'intégrité, la fonctionnalité des ganglions périphériques ou du tronc cérébral postérieur, la région cérébrale pariétale, les nerfs postérieurs et le tubercule responsable de la vision sont altérés.

La forme cérébelleuse est observée si la santé, l'intégrité du ver de cet organe, les jambes, les hémisphères sont altérées. Le plus souvent, cela est observé dans le contexte de processus sclérotiques, d'encéphalite.

Le type d'ataxie vestibulaire est observé si le travail, l'intégrité de l'appareil vestibulaire (l'une de ses parties) est perturbée. Les noyaux du tronc cérébral, les croûtes de la moelle temporale, le labyrinthe du cerveau ou le nerf responsable du fonctionnement du système peuvent être affectés.

La forme corticale est possible lorsque le travail du lobe cérébral frontal est perturbé.

L'ataxie héréditaire peut être transmise par l'un des deux mécanismes suivants: autosomique récessif, autosomique dominant.

Comment remarquer?

Les symptômes de l'ataxie dépendent de la forme de la maladie. En particulier, avec des jambes sensibles, tout d'abord - muscles, articulations. Le patient perd de la stabilité, lorsqu'il marche, plie excessivement les jambes, a l'impression de marcher sur du coton. Par réflexe, une telle personne regarde constamment ses pieds pendant le mouvement afin de compenser le manque d'activité du système locomoteur. Si vous fermez les yeux, les symptômes deviendront plus prononcés. Si la lésion des zones cérébrales est très sévère, le patient perd en principe la capacité de se déplacer.

Les symptômes de l'ataxie cérébelleuse comprennent l'instabilité lors de la marche, un espacement inutilement large des jambes et des mouvements de balancement. Le patient est maladroit et, lorsqu'il marche, tombe d'un côté - cela montre quel hémisphère cérébelleux est affecté. Les problèmes de coordination ne dépendent pas du contrôle visuel de la situation; les symptômes persistent également si les yeux sont ouverts et fermés. Le patient parle lentement, écrit hardiment. Diminution du tonus musculaire, les réflexes tendineux sont perturbés.

Manifestations: quoi d'autre est-il possible?

Si la forme vestibulaire se développe, elle peut être remarquée par le besoin fréquent de nausées et de vomissements. Le patient est étourdi, cette sensation devient plus forte si vous tournez la tête, même avec des mouvements fluides.

L'ataxie corticale se traduit par une instabilité lors du mouvement, plus prononcée en tournant, une perception altérée des odeurs, ainsi que des anomalies mentales. Le réflexe de préhension du patient disparaît.

Formes héréditaires

L'ataxie de Pierre-Marie est proche du cervelet dans ses manifestations. Le plus souvent, les premières manifestations de la maladie sont observées à l'âge d'environ 35 ans - la démarche est perturbée, il y a des difficultés avec les expressions faciales. Il est difficile pour le patient de bouger ses bras et de parler, les réflexes tendineux augmentent et la force des muscles des membres inférieurs s'affaiblit. Des convulsions involontaires à court terme sont possibles. La vision tombe, l'intelligence se détériore. Beaucoup souffrent de dépression.

La maladie de Friedreich s'accompagne d'une altération des performances des systèmes Gaull, Clark et rachidien. La démarche devient gênante, la personne bouge de manière incertaine, en balayant, tandis que les jambes sont écartées de manière injustifiable. Le patient s'écarte du centre dans des directions différentes. Les expressions faciales souffrent progressivement, la parole se détériore, les réflexes de certains groupes de tendons diminuent et l'audition s'affaiblit. Si la maladie est difficile, le squelette change, le cœur en souffre.

Le syndrome de Louis-Bar survient généralement chez les enfants. La maladie est caractérisée par un taux de progression élevé et à l'âge de dix ans, le patient ne peut plus bouger. Le travail des nerfs du crâne est perturbé, l'intellect est en retard, l'immunité diminue. Les patients atteints de ce syndrome sont caractérisés par une bronchite fréquente, une pneumonie, un écoulement nasal.

Comment clarifier le statut

En supposant une ataxie cérébelleuse, vestibulaire ou tout autre des éléments ci-dessus, il est nécessaire de consulter un médecin pour un diagnostic complet. Ce n'est qu'après la formulation du diagnostic final qu'un programme de traitement peut être sélectionné.

En cas de suspicion d'ataxie, le patient est référé pour une IRM afin d'évaluer l'état du cerveau, l'électroencéphalographie et l'électromyographie. Si une forme héréditaire est suspectée, un diagnostic ADN est nécessaire. Sur la base des résultats d'une analyse indirecte de ce type, les médecins révèlent à quel point la probabilité d'hériter du pathogène au sein de la famille est élevée. En outre, le patient reçoit une angiographie IRM. S'il y a des tumeurs cérébrales, c'est cette méthode qui permet de les déterminer le plus précisément possible.

Pour identifier l'ataxie héréditaire, statique, cérébelleuse et toute autre forme, un certain nombre d'études supplémentaires sont effectuées. Le patient est examiné par un ophtalmologiste, un neuropathologiste, un psychiatre. Dans les tests de laboratoire, il est possible d'identifier les problèmes métaboliques.

Comment se battre?

Le traitement de l'ataxie n'est possible que dans une clinique. Il est impossible de faire face à cette maladie par vous-même - peu importe sous quelle forme et sous quel type la violation se développe. Le suivi du traitement est de la responsabilité d'un neurologue. L'idée principale du cours thérapeutique est d'éliminer la maladie qui a conduit à l'ataxie. S'il s'agit d'un néoplasme, il est retiré, hémorragie - le tissu endommagé est retiré. Dans certains cas, élimination d'un abcès et stabilisation de la pression dans le système circulatoire, une diminution des indicateurs de pression dans la fosse du crâne derrière sont montrés.

Le traitement de l'ataxie implique la pratique d'exercices de gymnastique, dont le complexe est développé en fonction de l'état du patient. L'objectif principal de la gymnastique est de renforcer les tissus musculaires et de soulager les problèmes de coordination. Le patient se voit prescrire des agents de restauration, des vitamines, de l'ATP.

Comment l'ataxie est-elle traitée dans le syndrome de Louis-Bar? En plus des mesures décrites ci-dessus, on montre au patient des médicaments pour éliminer l'immunodéficience. L'immunoglobuline est prescrite en cure. Avec la maladie de Friedreich, on montre des médicaments qui vous permettent d'ajuster les performances des mitochondries.

Et si vous ne traitez pas?

Avec l'ataxie, une personne ne peut pas bouger normalement, par conséquent, les progrès de la pathologie deviennent la raison d'attribuer le statut de personne handicapée. Il y a un risque de mort. Avec l'ataxie, les patients souffrent de tremblements de la main, leur tête est très et souvent étourdie, il est impossible de bouger de manière autonome, d'avaler et la possibilité de défécation est diminuée. Au fil du temps, il y a une défaillance du système respiratoire, le cœur forme chronique, diminue statut immunitaire... Le patient est caractérisé par des infections fréquentes.

Des complications évidentes ne sont pas observées dans 100% des cas. Si vous suivez strictement les recommandations du médecin et utilisez des médicaments prescrits par un spécialiste, prenez des mesures pour corriger les signes de la maladie, la qualité de vie restera la même. Les patients sous traitement adéquat survivent jusqu'à la vieillesse.

Dangers et risque de tomber malade

Le pourcentage prédominant de patients est constitué de personnes prédisposées à l'ataxie due à un facteur génétique. Il est fort probable qu'un traitement de l'ataxie (cérébelleuse, sensible ou autre) soit nécessaire chez les personnes qui ont eu une infection cérébrale, souffrent d'épilepsie et néoplasmes malins... La probabilité d'ataxie est plus élevée en présence de malformations du crâne, du cerveau et de problèmes de circulation sanguine.

Pour minimiser la naissance des personnes atteintes d'ataxie, avec une faible hérédité, il est nécessaire d'adopter une approche très responsable de la question de la procréation. Dans certains cas, le médecin peut recommander, en principe, de ne pas avoir d'enfants. Cela est particulièrement vrai s'il y a déjà des enfants atteints d'ataxie due à la génétique.

La prévention de l'ataxie consiste à éviter les mariages entre parents proches, à traiter les foyers infectieux et à contrôler la pression, ainsi qu'à adhérer à une routine quotidienne normale et à une alimentation appropriée. Les sports qui comportent un risque de TBI doivent être évités.

Forme cérébelleuse: caractéristiques

Avec cette forme de maladie, le patient ne peut pas coordonner les mouvements, la parole se chante, les convulsions des bras, des jambes, de la tête inquiètent. La maladie peut toucher à la fois l'enfant et l'adulte. Pour clarifier le diagnostic, un examen physique et des études instrumentales sont nécessaires. Il est impossible d'éliminer complètement l'ataxie. Avec le développement rapide de la maladie, le pronostic est négatif. Une exception est l'ataxie cérébelleuse due à une infection.

Le plus souvent, la maladie est détectée sous une forme héréditaire, un pourcentage beaucoup plus faible de cas est acquis. L'ataxie cérébelleuse peut être provoquée par un manque de vitamine B12, TBI, néoplasme, virus ou infection, sclérose, paralysie cérébrale et conditions pathologiques similaires, accident vasculaire cérébral, intoxication par des poisons, des métaux. D'après les statistiques, on sait que la forme acquise est plus souvent observée après un accident vasculaire cérébral ou une blessure. L'hérédité peut être expliquée par une mutation génétique. Il n'y a actuellement aucune explication détaillée des raisons des processus.

Types et formes: cérébelleux

La maladie héréditaire peut être congénitale et peu évolutive, autosomique récessive et récessive, dans laquelle l'insuffisance cérébelleuse progresse progressivement. Ils distinguent la forme Batten, une forme congénitale dans laquelle le développement de l'enfant ralentit, mais à l'avenir, le patient parvient à s'adapter. Le format tardif de l'ataxie cérébelleuse est la maladie de Pierre-Marie. Principalement diagnostiqué à l'âge de 25 ans et plus.

L'ataxie cérébelleuse est aiguë (dans le contexte d'une invasion virale, d'une infection), subaiguë, provoquée par un néoplasme, une sclérose, chronique, sujette à des progrès et paroxystique-épisodique. Pour clarifier quelle forme doit être traitée dans un cas particulier, le médecin prescrit des tests et des études.

La spécificité de la manifestation de la forme cérébelleuse

Le tableau clinique d'une forme évolutive de la maladie est spécifique, il est donc généralement facile d'établir un diagnostic précis. Il est possible d'assumer une maladie en fonction des symptômes généraux, du comportement du patient, des postures qu'il prend. En observant une personne, il semble qu'il essaie de s'équilibrer, pour lequel il écarte les bras sur les côtés. Le patient cherche à éviter de tourner son corps, sa tête, tombe arbitrairement d'une légère poussée au moment d'essayer de bouger ses jambes, et ne s'en rend même pas compte. Les membres sont tendus, la démarche est similaire à celle d'un ivrogne, le corps est redressé et rejeté en arrière.

Au fur et à mesure de sa progression, l'ataxie cérébelleuse entraîne une incapacité à corriger le mouvement. Il est impossible de toucher le bout du nez. Modifications rénales, élocution, le visage ressemble à un masque, les muscles sont toujours en bonne forme, le dos, le cou, les jambes et les bras font mal. Des convulsions, nystagmus, strabisme sont possibles. Chez certains patients, la vision et l'audition se détériorent et il devient difficile d'avaler.

Forme cérébelleuse: congénitale

Il est possible de suspecter une maladie chez un enfant si les efforts déployés par le bébé pour effectuer des mouvements sont disproportionnés par rapport à l'action. Le patient est instable, le développement est lent, il commence à ramper et à marcher plus tard que ses pairs. Le nystagmus est observé, les mots sont prononcés en syllabes, clairement délimités les uns des autres. Le développement de la parole et de la psyché est ralenti.

Les symptômes énumérés peuvent indiquer non seulement une ataxie cérébelleuse, mais également d'autres conditions pathologiques associées à la fonction cérébrale. Pour clarifier le diagnostic, il est nécessaire de montrer l'enfant au médecin.

Que faire?

Avec l'ataxie cérébelleuse, la tâche principale du traitement est de ralentir les processus négatifs. La forme de Friedreich, comme les autres congénitales, n'est pas guérie. L'utilisation d'approches radicales et conservatrices permet de préserver le plus longtemps possible la qualité de vie du patient. Des médicaments sont prescrits, les parents apprennent les règles de prise en charge des personnes dans le besoin.

Le traitement de l'ataxie implique l'utilisation de nootropiques, de stimulants de la circulation sanguine dans le cerveau, de médicaments pour les convulsions, de substances qui réduisent le tonus musculaire, de relaxants musculaires et de médicaments bétagestin.

Le patient reçoit des séances de massage, de gymnastique, de thérapie du travail, de physiothérapie, d'orthophonie, de psychothérapie. Le médecin vous recommandera les articles qui vous aideront à vous adapter à la vie - bâtons de marche, lits, autres articles ménagers.

Le strict respect des recommandations médicales aide à ralentir la progression de la maladie, mais il est impossible de se débarrasser complètement de l'ataxie cérébelleuse congénitale. Le pronostic est déterminé par les causes de l'état pathologique, la forme de manifestation, l'âge du patient et les indicateurs de l'activité vitale du corps.