Il existe une idée fausse selon laquelle les réadmissions sont liées au faible seuil de douleur ou à la dépendance aux opiacés d'un patient, plutôt qu'à la gravité de la maladie. L'administration d'analgésiques ne doit jamais être différée. Dans ce groupe de patients, l'incidence la plus élevée de complications graves et un taux de mortalité élevé sont observés, ce qui est dû à l'évolution sévère de la maladie.

Crise de la drépanocytose. Douloureux (crise vasculaire-occlusive)

Ce type de crise s'observe le plus souvent chez les adultes et les enfants.

Le patient ressent une douleur atroce d'un côté ou des deux côtés, en particulier au niveau des os tubulaires (petits os chez l'enfant), du dos, des côtes du sternum.

Il peut y avoir une augmentation de la température corporelle (généralement pas supérieure à 38,5 ° C), une sensibilité à la palpation des os, un œdème local et de la fièvre, mais parfois des symptômes objectifs sont absents.

Parfois, l'hémolyse augmente (la bilirubine augmente, l'hémoglobine diminue), mais elle n'est pas corrélée à la gravité de la crise.

Il n'y a aucun signe clinique fiable de la gravité de la crise.

Crise thoracique

• Le plus raison commune résultat mortel.
• L'occlusion vasculaire de la microvascularisation des poumons entraîne une diminution de la perfusion et le développement d'infarctus focaux.
• Parfois, il se manifeste par une douleur dans les côtes ou le sternum.
• La crise provoque souvent l'ajout d'une lésion pulmonaire infectieuse.
• Les symptômes (qui peuvent être minimes au départ) sont une douleur thoracique pleurétique et un essoufflement.
• Les symptômes physiques sont minimes; un affaiblissement de la respiration dans les parties inférieures des poumons est généralement observé.
• Les radiographies thoraciques révèlent des infiltrats unilatéraux ou bilatéraux, généralement dans les poumons basaux.
• P.02 est souvent considérablement réduit.

Infarctus cérébral

• Habituellement observé chez les enfants de moins de 5 ans, rarement chez les adultes.
• Il se manifeste par un accident vasculaire cérébral aigu.
• Risque élevé de rechute.

Séquestration splénique et hépatique

• Habituellement observé chez les enfants de moins de 5 ans.
• Les globules rouges s'accumulent dans la rate et / ou le foie, ce qui entraîne généralement une augmentation de leur taille.
• Une anémie sévère et un collapsus circulatoire se produisent.

Crise aplastique

• Généralement observé chez les enfants et les jeunes.
• Dans la plupart des cas, il se développe dans le contexte d'une infection à parvovirus, qui est provoquée par une carence en acide folique.
• Caractérisé par une baisse soudaine de l'hémoglobine, une diminution du nombre de réticulocytes.

Crise hémolytique

• Il accompagne souvent une crise douloureuse.
• Une baisse de l'hémoglobine est observée; augmentation des réticulocytes.
• Crise de la drépanocytose. Cholécystite / cholangite / colique biliaire
• On trouve souvent des calculs pigmentés dont l'apparence est associée à une anémie hémolytique.
• Peut être interprété à tort comme une crise vasculaire occlusive.

Priapisme

• Érection douloureuse prolongée due à une occlusion vasculaire locale.
• Peut conduire à une impuissance persistante.
• Ils sont appelés conditions urologiques urgentes. L'urologue de garde doit être informé de l'admission d'un tel patient.

Crise drépanocytaire: traitement

Activités générales

Anesthésie

Dans les cas bénins, les analgésiques oraux (déhydrocodéine 7 AINS) sont suffisants.

L'administration parentérale d'opiacés est généralement nécessaire, souvent à fortes doses, par exemple:

• morphine 10 à 40 mg par voie intramusculaire toutes les 2 heures;
• diamorphine "" 10-25 mg par voie sous-cutanée toutes les 2 heures.

S'il n'est pas possible de soulager correctement la douleur, une administration continue d'opioïdes ou une analgésie contrôlée par le patient est nécessaire. Certains patients préfèrent la péthidine, mais son administration est associée à un risque de convulsions dû à une accumulation de métabolites de la péthidine.

Afin d'améliorer l'effet analgésique, le diclofénac peut être prescrit à une dose de 50 mg par voie orale. Fournir une hydratation adéquate

Les cristalloïdes intraveineux sont préférés, mais l'accès veineux peut être problématique.

La consommation de liquide doit être de 3 à 4 litres par jour.

Oxygénothérapie

L'efficacité n'a pas été prouvée (sauf en cas de crise thoracique), mais se traduit souvent par une amélioration symptomatique.

En cas de crise thoracique sévère, une thérapie respiratoire peut être nécessaire: DPPD ou ventilation mécanique. Le patient est transféré le plus tôt possible à l'unité de soins intensifs Administration d'acide folique.

L'acide folique est prescrit à une dose de 5 mg une fois par jour par voie orale (l'utilisation à long terme est indiquée chez tous les patients).

Crise de la drépanocytose. Thérapie antibactérienne

En cas de suspicion de cause infectieuse de crise ou d'ajout de complications infectieuses après la prise du matériel pour un examen microbiologique, une antibiothérapie empirique est prescrite.

Crise de la drépanocytose. Transfusion d'échange

Elle est réalisée en prélevant 1 à 2 doses de sang avec transfusion simultanée de solution de chlorure de sodium pendant 2 à 4 heures et transfusion ultérieure de sang compatible. S'il est nécessaire d'échanger un plus grand volume de sang ou si équilibre de l'eau l'échange peut être effectué à l'aide d'un séparateur de cellules. Dans tous les cas, l'hémoglobine doit être maintenue à un niveau; une teneur plus élevée en hémoglobine augmente la viscosité du sang et contribue à une déformation supplémentaire des globules rouges. En cas de crise grave, l'échange d'érythrocytes doit être répété jusqu'à ce que la teneur en hémoglobine S diminue à 40%. Indications pour une transfusion sanguine d'échange urgente:

• Crise thoracique.
• Infarctus cérébral.
• Crise de douleur persistante sévère.
• Priapisme.

La crise hémolytique est une affection aiguë qui accompagne diverses maladies exposition à des poisons ou ingestion substances médicinales... En outre, il est observé chez les nourrissons dans les trois premiers jours après la naissance, lorsque les érythrocytes maternels sont détruits et que les propres cellules de l'enfant viennent à leur place.

Définition

La crise hémolytique survient à la suite d'une hémolyse étendue des globules rouges. Traduit du latin «hémolyse» signifie la dégradation ou la destruction du sang. En médecine, il existe plusieurs variantes de cette condition:

1. Intra-appareil, lorsque des dommages cellulaires se produisent en raison de la connexion pendant la chirurgie ou pendant la perfusion.
2. Intracellulaire ou physiologique, lorsque la destruction des globules rouges se produit dans la rate.
3. Intravasculaire - si les cellules sanguines meurent dans le lit vasculaire.
4. Post-hépatite - le corps produit des anticorps qui attaquent et détruisent les globules rouges.

Les raisons

Crise hémolytique - pas une maladie indépendante, mais un syndrome qui survient sous l'influence de divers facteurs déclenchants. Ainsi, par exemple, son développement peut être provoqué par le poison des serpents ou des insectes, mais ce sont des cas plutôt casuistiques. Les causes les plus courantes d'hémolyse sont:

• pathologie du système enzymatique (cela conduit à la destruction spontanée des cellules en raison de leur instabilité);
• disponibilité maladie auto-immune (lorsque le corps se détruit);
• infections bactériennes, si l'agent pathogène sécrète de l'hémolysine (par exemple, streptocoque);
• anomalies congénitales de l'hémoglobine;
• réaction aux médicaments;
• mauvaise technique de transfusion sanguine.

Pathogénèse

Malheureusement ou heureusement, le corps humain a l'habitude de réagir de manière plutôt stéréotypée à divers stimuli. Dans certains cas, cela nous permet de survivre, mais dans la plupart des cas, de telles mesures sévères ne sont pas nécessaires.

La crise hémolytique commence par le fait que la stabilité de la membrane érythrocytaire est perturbée. Cela peut se produire de plusieurs manières:

• sous la forme d'une violation du mouvement des électrolytes;
• destruction des protéines membranaires par des toxines bactériennes ou un poison;
• sous forme de lésions ponctuelles dues aux effets des immunoglobulines ("perforation" de l'érythrocyte).

Si la stabilité de la membrane des cellules sanguines est perturbée, le plasma du vaisseau commence à y pénétrer activement. Cela conduit à une augmentation de la pression et éventuellement à la rupture de la cellule. Autre option: les processus d'oxydation ont lieu à l'intérieur de l'érythrocyte et les radicaux oxygène s'accumulent, ce qui augmente également la pression interne. Après avoir atteint une valeur critique, une explosion s'ensuit. Lorsque cela se produit avec une cellule ou même avec une douzaine, cela est imperceptible pour le corps, et parfois même utile. Mais si des millions de globules rouges subissent une hémolyse simultanément, les conséquences peuvent être catastrophiques.

En raison de la destruction des globules rouges, la quantité de bilirubine libre, une substance toxique qui empoisonne le foie et les reins d'une personne, augmente fortement. De plus, le taux d'hémoglobine diminue. Autrement dit, le corps est perturbé et souffre de manque d'oxygène. Tout cela provoque un tableau clinique caractéristique.

Symptômes

Les symptômes d'une crise hémolytique peuvent être confondus avec une intoxication ou une colique rénale. Tout commence par des frissons, des nausées et des nausées. Ensuite, des douleurs dans l'abdomen et le bas du dos se rejoignent, la température augmente, la fréquence cardiaque augmente et un essoufflement sévère apparaît.

Dans les cas graves, une forte baisse de pression et un effondrement sont possibles. Dans les cas prolongés, il y a une augmentation du foie et de la rate.

De plus, en raison de la libération de grandes quantités de bilirubine, la peau et les muqueuses acquièrent jaune, et aussi la couleur de l'urine et des matières fécales devient plus intense (brun foncé).

Diagnostique

La clinique d'une crise hémolytique en elle-même devrait provoquer de l'anxiété chez une personne et l'inciter à aller chez le médecin. Surtout si les symptômes suivants sont remarqués:

• diminution ou absence d'urine;
• fatigue pathologique, pâleur ou jaunissement;
• décoloration des selles.

Le médecin est obligé d'interroger soigneusement le patient sur le moment de la détection des symptômes, la séquence de leur apparition et les maladies dont le patient a souffert dans le passé. De plus, les tests de laboratoire suivants sont prescrits:

• test sanguin biochimique pour la bilirubine et ses fractions;
• un test sanguin clinique pour détecter l'anémie;
• le test de Coombs pour détecter les anticorps dirigés contre les globules rouges;
• cavité abdominale;
• coagulogramme.

Tout cela aide à comprendre ce qui se passe exactement dans le corps humain et comment ce processus peut être arrêté. Mais si l'état du patient est grave, parallèlement aux manipulations diagnostiques, un traitement d'urgence est également effectué.

Soins d'urgence

Le soulagement d'une crise hémolytique dans un état grave d'un patient comprend plusieurs étapes.

Les premiers soins consistent à assurer un repos complet à une personne, à la réchauffer et à lui donner de l'eau douce chaude ou du thé. S'il y a des signes d'insuffisance cardiovasculaire, le patient se voit prescrire de l'adrénaline, de la dopamine et de l'inhalation d'oxygène. En cas de douleur intense dans le dos ou l'abdomen, des analgésiques et des stupéfiants doivent être administrés par voie intraveineuse. Dans le cas d'une cause auto-immune de la maladie, il est obligatoire de prescrire de fortes doses de glucocorticostéroïdes.

Dès l'entrée du patient à l'hôpital, un autre niveau de mesures d'urgence se déploie:

1. Si possible, la cause de l'hémolyse est éliminée.
2. Une désintoxication urgente est en cours. De plus, l'introduction de liquides permet de maintenir la pression et le débit urinaire normaux.
3. Une transfusion sanguine de remplacement est commencée.
4. Si nécessaire, utilisez la chirurgie gravitaire.

Traitement

Le traitement de la crise hémolytique ne se limite pas aux points énumérés ci-dessus. La corticothérapie dure d'un mois à six semaines avec une réduction progressive de la dose. En parallèle, des immunoglobulines sont utilisées, qui aident à éliminer le facteur auto-immun.

Pour réduire l'effet toxique sur le foie et les reins, des médicaments liant la bilirubine sont utilisés. Et l'anémie formée à la suite de l'hémolyse est arrêtée avec des préparations de fer ou une transfusion de masse érythrocytaire. À titre préventif, des antibiotiques, des vitamines et des antioxydants sont prescrits.

Crise hémolytique avec favisme est rapide et sévère, plus souvent que d'autres, cette forme d'activité insuffisante du G-6-PD est compliquée par le développement d'une insuffisance rénale.

Traitement pendant la crise hémolytique est toujours réalisée dans un hôpital et vise à soulager le syndrome anémique, l'intoxication à la bilirubine et à prévenir les complications.

Tactiques de traitement existantes la crise hémolytique avec un déficit en G-6-PD est réalisée selon le principe du traitement de la coagulation intravasculaire disséminée. Pour prévenir ou éliminer l'insuffisance rénale aiguë, il est indiqué thérapie par perfusion sur fond de déshydratation.

Tactiques pour le traitement de la crise hémolytique avec déficit en G-6-PD:
1) pour éviter le développement d'une acidose métabolique, 500 à 800 ml d'une solution de bicarbonate de sodium à 4-5% sont injectés par voie intraveineuse. Agissant comme un diurétique faible, il favorise l'élimination la plus rapide des produits d'hémolyse;
2) pour améliorer le flux sanguin rénal, 10 à 20 ml d'aminophylline à 2,4% sont administrés par voie intraveineuse;
3) pour maintenir la diurèse forcée - solution de mannitol à 10% à raison de 1 g / kg;
4) pour lutter contre l'hyperkaliémie - solution de glucose intraveineuse avec insuline;
5) la prévention de l'insuffisance rénale est également assurée par le lasix (furosémide), 4-60 mg par voie intraveineuse toutes les 1,5-2,5 heures, provoquant une natriurèse forcée;
6) pour la prévention du DIC, de petites doses d'héparine sous la peau de l'abdomen sont recommandées;
7) avec le développement de l'anurie, l'administration de mannitol n'est pas indiquée et avec une augmentation de l'insuffisance rénale, une dialyse péritonéale ou une hémodialyse est effectuée.

Les préparations de vitamine E sont efficaces, erevit. Xylitol - 0,25-0,5 g 3 fois par jour en association avec la riboflavine 0,02-0,05 g 3 fois par jour augmente le glutathion réduit dans les érythrocytes.

Intelligence sur l'utilisation des méthodes extracorporelles l'hémocorrection dans les crises hémolytiques aiguës causées par une activité insuffisante de G-6-PD est absente.
Nous avons appliqué plasmaphérèse au début du développement d'une crise hémolytique avec favisme (5 personnes) et avec hémolyse médicamenteuse (6 personnes), causée par une carence en enzyme G-6-PD.

Dans tout décrit cas, activité G-6-PD fluctué entre 0 et 5% de son montant normal. Parmi les patients, il y avait 8 hommes (18-32 ans) et 3 femmes (18-27 ans).
Procédure a été réalisée dès les premiers signes du développement d'une crise hémolytique: après 6 heures, 2 heures, un jour après avoir mangé des légumineuses. La plasmaphérèse a été réalisée par une méthode centrifuge discrète avec une élimination moyenne de 1-1,5 VCP. La substitution a été effectuée avec du plasma donneur, des solutions cristalloïdes.

Le critère pour le volume de plasma éliminé était la quantité d'hémoglobine plasmatique libre.
Il convient de noter que déjà dans le contexte de la procédure de désintoxication il y a eu une amélioration significative de l'état général des patients, une diminution des symptômes d'intoxication à la bilirubine (diminution du taux de bilirubine à des valeurs corrigées par des mesures conservatrices le lendemain) et une clarification des urines. La période de convalescence était significativement réduite par rapport aux patients n'ayant pas utilisé de plasmaphérèse lors d'une crise hémolytique. Pas un seul patient n'a développé de symptômes d'insuffisance rénale aiguë après plasmaphérèse.

Dans un cas crise hémolytique avec favisme une deuxième séance de plasmaphérèse a été réalisée un jour plus tard avec le retrait du VCP.
Les recherches effectuées permettent recommander activer la plasmaphérèse sur étapes préliminaires crise hémolytique avec déficit en G-6-PD (en particulier avec favisme) dans le protocole standard de soins intensifs complexes. La plasmaphérèse vous permet d'éliminer l'hémoglobine plasmatique libre, les produits de dégradation cellulaire, le stroma des érythrocytes défectueux détruits du lit tissulaire, réduit considérablement le nombre d'érythrocytes présentant des défauts de membrane et d'anciennes formes fonctionnellement inactives. En outre, la procédure de plasmaphérèse aide à augmenter l'apport de plasma frais à partir des propres tissus du corps, à améliorer la microcirculation dans le lit vasculaire périphérique, dans les vaisseaux du foie, des reins, de la circulation pulmonaire, en influençant la rhéologie, le système d'hémocoagulation et l'immunité. En plus de la désintoxication, il convient de noter l'effet antioxydant des procédures extracorporelles. L'élimination des produits d'oxydation des radicaux libres de l'organisme conduit à une augmentation de l'activité des facteurs de défense oxydative, ce qui est particulièrement important en cas de carence en enzyme G-6-PD.

L'hémolyse aiguë est une pathologie grave caractérisée par une destruction massive des érythrocytes, l'apparition rapide d'une anémie hyperrégénérative normochrome, des syndromes de jaunisse, une hypercoagulation, entraînant une hypoxie prononcée, des syndromes d'intoxication, une thrombose, une insuffisance rénalequi constituent une menace pour la vie du patient.

Traitement de la crise hémolytique par érythropathie enzymatique
(symptomatique tenant compte de l'étiopathogenèse):

Prednisolone - 2-3 mg / kg / jour - initialement par voie intraveineuse, puis par voie orale jusqu'à ce que le nombre de réticulocytes se normalise

Transfusion d'érythrocytes lavés avec des taux d'hémoglobine inférieurs à 4,0 mmol / l (6,5 g /%), (la transfusion de masse érythrocytaire sans sélection d'un donneur individuel est dangereuse)

Prévention de l'hypothermie en présence d'autoAT froid

Splénectomie pour évolution chronique (avec inefficacité de la corticothérapie pendant 6 mois)

Principes du traitement d'urgence

1. Élimination de l'action du facteur étiologique

2. Désintoxication, désagrégation, mesures antichocs, lutte contre les arrestateurs

3. Suppression de la production d'anticorps (avec genèse immunitaire).

4. Thérapie de transfusion sanguine de remplacement.

5. Méthodes de chirurgie gravitationnelle

Premiers secours

Repos, réchauffement du patient, boisson chaude et sucrée

Pour l'insuffisance cardiovasculaire - dopamine, adrénaline, inhalation d'oxygène

Avec un syndrome douloureux sévère, les analgésiques in / in.

Avec l'AH auto-immune, les transfusions de groupe sanguin incompatible et le facteur Rh, il est conseillé de s'injecter des drogues

En cas de genèse immunitaire de l'hémolyse (y compris pot-transfusion) - prednisolone 90-200 mg IV jet

Qualifié
et spécialisé soins de santé

Thérapie de désintoxication: réopolyglucine, 5% de glucose, solution physiologique avec inclusion de solutions acésol, disol, trisol jusqu'à 1 l / jour i / v goutte à goutte sous forme chauffée (jusqu'à 35 °); bicarbonate de sodium 4% 150 - 200,0 ml perfusion intraveineuse; entérodèse à l'intérieur de 5 g dans 100 ml d'eau bouillie 3 fois par jour

Maintien d'une diurèse d'au moins 100 ml / h par injection intraveineuse de liquide, de diurétiques

L'excrétion d'hémoglobine libre peut être augmentée en alcalinisant l'urine. Pour ce faire, du bicarbonate de sodium est ajouté aux liquides IV, ce qui augmente le pH de l'urine à\u003e 7,5

Correction de la microcirculation et des troubles hémorhéologiques: héparine 10-20 mille unités / jour, rhéopolyglucine 200-400,0 ml goutte à goutte intraveineuse, goutte à goutte trental 5 ml intraveineuse dans 5% de glucose, curantil 2 ml par voie intramusculaire

Anhypoxants - oxybutyrate de sodium 20% 10-20 ml IV goutte à goutte

Antioxydants (en particulier en cas de crise d'hémoglobinurie paroxystique nocturne, de maladie hémolytique des nouveau-nés) - acétate de tocophérol 5, 10, solution à 30% dans l'huile, 1 ml IM (température corporelle chaude), Aevit 1,0 ml IM ou à l'intérieur à 0 , 2 ml 2-3 fois par jour

Prévention et traitement de l'hémosidérose - desferal i / m ou i / v goutte à goutte à 500-1000 mg / jour

Administration d'héparine pour la prévention du syndrome hémolytique et urémique dans l'anémie hémolytique causée par la neuraminidase, ainsi que la transfusion de globules rouges lavés (sans anti-T-Ag)

En état sévère, une diminution de l'hémoglobine inférieure à 80 g / l et Er inférieure à 3X1012 g / l - transfusion d'érythrocytes lavés (1, 3, 5, 7 fois) ou érythromasse avec sélection selon le test de Coombs

En cas d'hémolyse immunitaire aiguë - prednisolone 120-60-30 mg / jour - selon un schéma réducteur

Cytostatiques - azathioprine (125 mg / jour) ou cyclophosphamide (100 mg / jour) en association avec la prednisone en cas d'échec d'un autre traitement. Parfois, la vincristine ou le médicament androgène danazol

Immunoglobuline G 0,5-1,0 g / kg / jour IV pendant 5 jours

Plasmaphérèse, hémosorption (élimination des complexes immuns, microblocs,toxines, métabolites pathologiques)

Splénectomie pour microsphérocytose, HA auto-immune chronique, un certain nombre d'enzymopathies

Traitement de la coagulation intravasculaire disséminée, insuffisance rénale aiguë dans son intégralité

Le développement d'une crise commence par des frissons, des nausées, des vomissements, de la faiblesse, des crampes douloureuses dans le bas du dos et l'abdomen, un essoufflement croissant, de la fièvre, une tachycardie, etc. Dans une crise grave, la pression artérielle peut généralement chuter brutalement, une anurie et un collapsus se développent. Une hypertrophie de la rate et parfois du foie est souvent observée.

Une crise hémolytique est caractérisée par: une anémie à développement rapide, une leucocytose neutrophile, une réticulocytose, une augmentation de la teneur en bilirubine libre, des tests de Coombs positifs dans l'anémie hémolytique auto-immune, de l'urobiline dans les urines et de l'hémoglobine libre dans l'hémolyse intravasculaire) se produit à partir de l'hémolyse (il s'agit d'une destruction rapide d'un grand nombre de globules rouges) globules sanguins, avec la libération d'hémoglobine dans l'environnement.Normalement, l'hémolyse se termine cycle de la vie érythrocytes pendant environ 125 jours, survenant en continu chez l'homme et l'animal.

L'hémolyse pathologique se produit sous l'influence du froid, des poisons hémolytiques ou de certains médicaments et d'autres facteurs chez les personnes qui y sont sensibles. L'hémolyse est caractéristique des anémies hémolytiques. Selon la localisation du processus, les types d'hémolyse sont distingués - intracellulaire et intravasculaire). La destruction se produit beaucoup plus rapidement que le corps ne peut produire de nouvelles cellules sanguines.

Une crise hémolytique provoque une anémie aiguë (et souvent sévère) (syndromes cliniques et hématologiques, un phénomène courant pour lequel est une diminution de la concentration d'hémoglobine dans le sang, le plus souvent avec une diminution du nombre ou du volume total de globules rouges en même temps. Ce concept ne définit pas une maladie spécifique sans détails. c'est-à-dire que l'anémie doit être considérée comme l'un des symptômes de diverses pathologies), car avec l'anémie, le corps ne peut pas produire suffisamment de globules rouges pour remplacer ceux qui ont été détruits. Ensuite, certains des globules rouges qui transportent l'oxygène (hémoglobine) sont libérés dans la circulation sanguine, ce qui peut endommager les reins.

Causes courantes de crise hémolytique

Manque de certaines enzymes à l'intérieur des globules rouges;

Défauts des molécules d'hémoglobine à l'intérieur des érythrocytes;

Les défauts des protéines qui composent la structure interne des globules rouges;

Effets secondaires des médicaments;

Réaction de transfusion sanguine.

Diagnostic et traitement de la crise hémolytique

Un patient doit consulter un médecin s'il présente l'un des symptômes suivants:

Diminution de la quantité d'urine

Fatigue, peau pâle ou autres symptômes d'anémie, surtout si ces symptômes s'aggravent;

L'urine est rouge, brun rougeâtre ou brune (couleur thé noir).

Le patient peut avoir besoin d'une aide urgente. Cela peut inclure: l'hospitalisation, l'oxygène, la transfusion sanguine et d'autres procédures.

Lorsque l'état du patient est stable, le médecin effectuera un examen diagnostique et posera des questions au patient - par exemple, les suivantes:

Lorsque le patient a remarqué pour la première fois les symptômes d'une crise hémolytique;

Quels symptômes le patient a-t-il remarqués;

Le patient a-t-il des antécédents d'anémie hémolytique, de déficit en G6PD ou de troubles rénaux?

Quelqu'un dans la famille du patient a-t-il des antécédents d'anémie hémolytique ou d'hémoglobine anormale?

Un test diagnostique peut parfois montrer un gonflement de la rate (splénomégalie).

Les tests des patients peuvent inclure:

Analyse chimique du sang;

Analyse sanguine générale;

Test de Coombs (ou réaction de Coombs est un test à l'antiglobuline pour détecter les anticorps anti-érythrocytaires incomplets. Ce test est utilisé pour détecter les anticorps dirigés contre le facteur Rh chez la femme enceinte et pour déterminer l'anémie hémolytique chez les nouveau-nés présentant une incompatibilité Rh, entraînant la destruction des globules rouges);

TDM des reins ou de tout l'abdomen;

Échographie des reins ou de toute la cavité abdominale;

Analyse sérique de l'hémoglobine libre, etc.

Crise hémolytique

Diminution de la résistance érythrocytaire

Les observations montrent que l'anémie atteint un degré particulièrement aigu dans le cas où la crise hémolytique n'est pas accompagnée d'une onde réticulocytaire de réponse, et dans le sternum ponctué au lieu de l'érythroblastose, une image d'érythroblastopénie aiguë est trouvée - la soi-disant aplasique (Gasser), ou plutôt régénératrice (A.G. Alekseev) crise. La différence entre l'état régénératif et la véritable aplasie de la moelle osseuse (érythroblastophtis) réside dans sa nature fondamentalement réversible.

La "décompensation" du processus hémolytique, exprimée dans le développement de l'anémie, survient en relation avec une augmentation de la dégradation du sang et de l'effet inhibiteur de la rate sur la moelle osseuse (hypersplénisme secondaire). Cette hypothèse est étayée par le fait qu'en parallèle avec le développement de l'anémie, le nombre de leucocytes et de plaquettes diminue.

À l'examen histologique de la rate, il y a un remplissage sanguin aigu de la pulpe, tandis que les sinus veineux sont pauvres en sang. La base de la pulpe, les soi-disant cordons de Billroth, est littéralement remplie d'érythrocytes, qui sont capturés par les macrophages spléniques. En raison d'une hémolyse accrue, une grande quantité de pigment contenant du fer, l'hémosidérine, est libérée, qui se dépose dans les tissus (principalement dans la même pulpe splénique). En même temps, des produits de décomposition de l'hémoglobine sans fer se forment; par sinus veineux et la veine splénique, ils pénètrent dans le foie sous forme de bilirubine dynamique (c'est-à-dire associée aux globulines), ce qui donne une réaction indirecte de van den Berg.

Des manifestations similaires, bien que moins prononcées, d'érythrophagocytose et d'érythrolyse avec formation d'hémosidérine et de bilirubine se retrouvent également dans les cellules de Kupffer du foie, de la moelle osseuse et des ganglions lymphatiques.

Languette. 26 a. Image sanguine sous forme microsphérocytaire de maladie hémolytique. Les microsphérocytes prédominent. Réticulocytes du sang périphérique en grand nombre.

Pathogénèse. Le principal facteur pathogénique de la maladie hémolytique microsphénitale microsphérocytaire est la dégradation accrue des érythrocytes anormaux, ce qui perturbe l'équilibre physiologique entre l'érythropoïèse et l'érythrolyse. À l'heure actuelle, il ne fait aucun doute que l'hémolyse dans ces cas n'est pas intravasculaire, mais intracellulaire - elle se produit dans les organes du système réticulo-histiocytaire, principalement dans la rate et, dans une moindre mesure, dans les cellules de Kupffer du foie, de la moelle osseuse et des ganglions lymphatiques.

Selon nos observations (1949-1952), les érythrocytes dans le sang de la veine splénique (obtenus lors d'une splénectomie) chez les patients atteints d'anémie hémolytique sphérocytaire présentent une résistance osmotique plus élevée que les érythrocytes du sang périphérique. Ce fait confirme le rôle de «filtrage» du filtre splénique, c'est-à-dire que les sphérocytes osmotiquement instables, préparés pour l'hémolyse, se décomposent dans la rate.

La destruction accrue des sphérocytes dans la rate est due aux caractéristiques physiques de ces derniers - leur résistance osmotique et mécanique réduite. Les globules rouges épais et gonflés s'agglutinent et passent avec une grande difficulté à travers les orifices étroits des sinusoïdes veineux. Ils sont retenus dans la pulpe splénique, où ils sont exposés à l'hémolysine splénique - lysolécithine et sont capturés par les macrophages spléniques. Ce dernier est prouvé par des expériences de perfusion sanguine à travers la rate extirpée immédiatement après l'opération - il y avait beaucoup plus de sphérocytes dans la pulpe splénique que dans le sang périphérique.

L'infériorité des érythrocytes dans la maladie hémolytique congénitale est prouvée par les données selon lesquelles la teneur en colloïdes hydrophiles, sels de potassium et phosphore lipoïde (lécithine) est réduite dans les sphérocytes. Selon Young et al., Le principal défaut génétique des érythrocytes dans la sphérocytose héréditaire est une altération de la resynthèse de l'acide adénosine triphosphorique (ATP) et / ou d'autres composés du phosphore nécessaires pour maintenir la forme biconcave normale des globules rouges. Selon Dacie, au cœur de l'infériorité congénitale des érythrocytes se trouve encore un déficit enzymatique peu étudié, conduisant à un trouble du métabolisme intracellulaire des glucides et des lipoïdes. Il est possible que la résistance osmotique réduite des érythrocytes, qui provoque leur sphérulation prématurée avec lyse ultérieure, soit associée à un degré plus élevé de perte de lipides par la maturation des érythrocytes.

Comme l'ont montré les chercheurs japonais (Nakao et al.), Il existe une relation étroite entre le métabolisme énergétique des érythrocytes et leur forme, réalisée au détriment de l'ATP.

En présence de 50% de la quantité initiale d'ATP, les érythrocytes conservent leur forme de disque; lorsque le niveau d'ATP tombe en dessous de 10% de la normale, les érythrocytes perdent des ions potassium et deviennent sphériques.

On suppose qu'une diminution du niveau d'ATP se produit en raison de sa désintégration accélérée en raison de l'activité accrue de l'adénosine triphosphatase (ATP-ase), une enzyme qui assure la perméabilité de la membrane érythrocytaire aux ions potassium.

Selon les auteurs modernes, la membrane érythrocytaire contient des protéines de type actomyosine avec une fonction contractile et une activité ATP-ase. Sur cette base, il est suggéré que le transport altéré des cations au cours de la sphérocytose héréditaire est associé à une protéine mutante, et la forme sphérique des érythrocytes est le résultat de propriétés contractiles modifiées de cette protéine.

La sphérocytose et la résistance osmotique réduite des érythrocytes dans la maladie hémolytique persistent même après l'ablation chirurgicale de la rate. Ce fait, noté par nous (1949) et confirmé à plusieurs reprises par d'autres auteurs, réfute la doctrine de l'hypersplénisme comme cause principale de l'hémolyse.

La durée de séjour des érythrocytes dans le sang circulant dans la maladie hémolytique est fortement réduite. Le temps de séjour moyen des globules rouges dans la circulation sanguine ne peut être que de 12 à 14 jours (au lieu des 120 à 125 jours normaux). Par conséquent, afin de maintenir une composition sanguine normale avec une carie aussi intense, la moelle osseuse doit renouveler toute la composition cellulaire du sang en un temps extrêmement court - dans les 2 semaines. Dans de rares cas de maladie hémolytique, augmentation de la fonction érythropoïétique moelle osseuse tellement chevauche la dégradation des érythrocytes que même la polyglobulie se développe. Lorsque la régénération accrue des éléments sanguins dans la moelle osseuse est incapable de compenser la destruction massive des érythrocytes dans la rate, une anémie se développe.

Ainsi, le rôle principal dans la pathogenèse de la maladie hémolytique familiale appartient à l'infériorité congénitale, resp. réduction de la résistance osmotique des érythrocytes, conduisant au stade de la sphérocytose à leur destruction accélérée dans la rate. Cette position, en particulier, est prouvée par les expériences croisées de Dacie et Mollison, qui ont montré que les globules rouges d'un donneur sain, transfusés à un patient atteint de sphérocytose, conservent leur espérance de vie normale (120 jours). Au contraire, les érythrocytes-sphérocytes de patients atteints de maladie hémolytique congénitale, y compris les patients au stade de la rémission clinique après splénectomie, transfusés à un receveur sain, rapidement, dans les 14 à 20 jours, subissent une destruction complète. Les mêmes érythrocytes-sphérocytes transfusés personne en bonne santé, dont la rate a été prélevée suite à un traumatisme, se retrouvent en grande quantité dans le sang du receveur 32 jours plus tard (Schrumpf). Ainsi, en raison des nouvelles conditions environnementales créées après la splénectomie dans le corps, la période de séjour des sphérocytes instables dans la circulation sanguine augmente de manière significative, approchant leur période normale de séjour dans le sang périphérique. Par conséquent, malgré une augmentation même par procuration de la fonction destructrice du sang d'autres organes du système réticulo-histiocytaire après splénectomie, les phénomènes de jaunisse hémolytique et d'anémie diminuent fortement et une récupération pratique se produit.

Diagnostic. Le diagnostic de la maladie hémolytique congénitale est parfois difficile. Les manifestations les plus typiques de l'hémolyse - jaunissement de la sclérotique et des téguments - ne sont pas toujours prononcées et peuvent ne pas être remarquées par le médecin, surtout si le patient est examiné sous éclairage artificiel. Pour reconnaître la jaunisse le soir, il est recommandé d'examiner le patient à la lumière d'une lampe bleue. Il est encore préférable d'utiliser une lampe fluorescente à l'accueil des patients.

L'évolution de la maladie est cyclique; elle se caractérise par une alternance d'exacerbations (crises) et de rémissions.

Prévoir. Le pronostic pour la vie est généralement bon. Les décès par exacerbation du processus hémolytique au cours de la crise régénérative sont relativement rares. La mort par maladie hémolytique peut survenir à la suite d'une cholangite (due à une cholécystite calculeuse) ou d'infections intercurrentes. Une splénectomie en temps opportun a considérablement réduit la mortalité.

Traitement. La seule mesure thérapeutique efficace de la maladie hémolytique congénitale est la splénectomie. En principe, il faut être d'accord avec la position exprimée par Cazal selon laquelle chaque cas de maladie hémolytique congénitale est indiqué pour une intervention chirurgicale (du point de vue de la prévention complications possibles). Dans la pratique, cependant, l'évolution bénigne de la maladie, ainsi que, bien que rares, les décès d'opérations limitent les indications de la chirurgie. La splénectomie est certainement indiquée en cas d'anémisation sévère et de crises fréquentes, avec infarctus de la rate et épisodes de coliques hépatiques.

La splénectomie est indiquée de toute urgence en cas de crise hémolytique aiguë causée par une hémolyse intracellulaire (splénique); plus le patient est anémique, plus l'opération est urgente. Ce dernier doit être fait sous la protection de la transfusion sanguine.

L'effet de la splénectomie apparaît immédiatement, quelques heures après l'ablation de la rate; déjà sur la table d'opération, le nombre d'érythrocytes dans le sang circulant augmente de plus en plus, ce qui s'explique par le flux de sang déposé dans la rate dans la circulation sanguine générale. L '«autotransfusion» qui en résulte n'exclut pas la nécessité d'une transfusion sanguine supplémentaire après la chirurgie.

La splénectomie conduit à la disparition rapide des symptômes de la maladie - jaunisse et anémie.

Selon PA Herzen, «le triomphe de la splénectomie peut être appelé les résultats obtenus dans la jaunisse hémolytique».

Après la splénectomie, des sidérocytes apparaissent dans le sang, et ce symptôme dure toute la vie; autres modifications sanguines survenant après une splénectomie: - hyperleucocytose et en particulier hyperthrombocytose - sont temporaires.

Chez les patients atteints d'anémie hémolytique microsphérocytaire qui ont subi une splénectomie, une guérison clinique complète se produit en règle générale (disparition de la jaunisse et de l'anémie), bien que les érythrocytes conservent leurs qualités pathologiques à vie. Chez certains patients, pendant plusieurs années après la splénectomie, les érythrocytes sont encore moins persistants et plus sphériques qu'avant l'opération (nos observations, Fig. 52, Tableau 27).

Le fait de mettre fin à une hémolyse accrue dans le corps après une splénectomie s'explique par l'ablation d'un organe qui joue un rôle majeur dans les processus de dégradation du sang.

La désactivation du filtre splénique (à la suite d'une splénectomie) contribue à la préservation des formes les moins stables d'érythrocytes-sphérocytes dans la circulation sanguine, qui étaient retenues dans la rate avant l'opération et, en décomposition, «mises en circulation».

On observe parfois des rechutes de la maladie, mais dans une moindre mesure qu'avant la splénectomie, car les éléments réticulo-histiocytaires conservés dans d'autres organes ne sont pas capables de compenser la fonction hémolytique de la rate. La pathogenèse des rechutes est généralement expliquée par une hyperplasie vicariante des rates accessoires conservées.

La transfusion sanguine (masse érythrocytaire) avec anémie hémolytique congénitale doit être considérée comme indiquée en cas de crise hémolytique sévère, lors de la préparation d'un patient à une intervention chirurgicale (lorsque le patient est gravement anémique) et en période postopératoire. Les transfusions sanguines doivent être effectuées avec la considération obligatoire de la compatibilité Rh.

En cas de colique hépatique récurrente persistante, une splénectomie (pas une cholécystectomie!) Est indiquée, car en relation avec la normalisation de l'augmentation de l'hémolyse, la formation de calculs pigmentaires s'arrête et les symptômes de la pseudocholélithiase disparaissent. Dans le cas d'indications de cholécystectomie, dictées par la complication d'une véritable lithiase biliaire ou d'une cholécystite, l'opération d'ablation de la vésicule biliaire est associée à une splénectomie.

Une fois l'opération affichée traitement de Spa eaux minérales (Zheleznovodsk).

Pour continuer le téléchargement, vous devez collecter une image:

TOUT SUR LA MÉDECINE

Comment reconnaître une crise hémolytique

La crise hémolytique est une maladie qui résulte de la destruction d'un grand nombre de globules rouges (hémolyse) dans le sang. Leur destruction se produit plus rapidement que le corps humain ne peut produire les mêmes nouvelles cellules sanguines.

Comment apparaît une crise hémolytique

Une prédisposition héréditaire des érythrocytes, ainsi que la survenue d'une anémie hémolytique immunitaire, lorsque les anticorps détruisent les cellules érythrocytaires, peuvent entraîner une crise hémolytique aiguë.

De plus, une crise peut survenir lors de la transfusion de sang incompatible pour un donneur, ou si le matériel était bactérien. Les cellules érythrocytaires peuvent également être détruites lorsqu'un certain nombre de maladies du sang surviennent.

Réception de certains drogues (quinidine, sulfamides, etc.) peuvent également provoquer une crise hémolytique si le patient était atteint d'anémie hémolytique héréditaire. En outre, les personnes sensibles à la maladie comprennent celles qui sont exposées à un effort physique accru, pratiquent le parachutisme, le parapente et l'alpinisme. Autrement dit, ces sports dans lesquels le corps humain subit une forte baisse de la pression atmosphérique.

Crise hémolytique: symptômes

La crise hémolytique peut être diagnostiquée par une combinaison de plusieurs symptômes caractéristiques:

• la personne pâlit;
• il frissonne;
• la température corporelle augmente fortement;
• crampes douleur dans l'abdomen et le bas du dos;
• les muqueuses jaunissent.

En outre, il existe des phénomènes cérébraux tels que une forte baisse vision, étourdissements, jusqu'à perte de conscience. Dans le sang, la concentration de réticulocytes augmente, la bilirubine plasmatique et l'hémoglobine libre augmentent.

Le plasma sanguin peut être de couleur jaune ou rose. La teneur en urée et en hémoglobine libre augmente. L'insuffisance rénale peut se développer sous une forme aiguë, qui peut se transformer en anurie complète et, dans certains cas, même en urémie.

Crise hémolytique: urgence

Pour les premiers secours, il est nécessaire de réchauffer le corps humain, pour cela, vous pouvez utiliser un coussin chauffant. L'utilisation de médicaments tels que l'héparine, le métipred ou la prednisone est très efficace. Ils sont administrés par voie intraveineuse.

Il est nécessaire d'effectuer un traitement à l'aide d'hormones et antihistaminiques... Ceux-ci inclus:

La base d'une issue favorable après une crise hémolytique est la rapidité avec laquelle le patient sera livré à l'hôpital hématologique le plus proche, où il pourra recevoir une aide d'urgence.

Lors de l'examen initial du patient à l'hôpital, le diagnostic est clarifié. Dans les cas graves, une transfusion sanguine est effectuée, pour laquelle le sang du donneur est sélectionné, dont les érythrocytes doivent être entièrement compatibles avec le sang du patient.

Pour cela, une suspension érythrocytaire lavée est utilisée, qui doit être préparée 5 à 6 jours avant la procédure. Si le patient reçoit un diagnostic de poisons hémolytiques, la procédure la plus efficace est la plasmaphérèse thérapeutique. Il vous permet d'éliminer très rapidement le sang de l'agent qui a causé l'hémolyse, ainsi que des complexes immuns et des anticorps. La thérapie transfusionnelle ne peut être effectuée qu'après un examen complet du patient, afin de ne pas provoquer d'hémolyse accrue.

Nous sommes sur Vkontakte

Magazine Internet

Base de données

© Project Promedicinu.ru, 2013. Tous droits réservés.

Reproduction totale ou partielle des matériaux

autorisé uniquement si actif

Certificat d'enregistrement des médias de masse: El No. FS

Crise hématologie-hémolytique

Une crise hémolytique se produit en raison d'une hémolyse prononcée des érythrocytes. Il est observé avec les anémies hémolytiques congénitales et acquises, les maladies du sang systémiques, la transfusion de sang incompatible, l'action de divers

poisons hémolytiques, ainsi qu'après avoir pris un certain nombre de médicaments (sulfamides, quinidine, groupe nitrofurane, amy-dopirkka, rezohin, etc.).

Le développement d'une crise commence par l'apparition de frissons, faiblesse, nausées, vomissements, crampes dans l'abdomen et le bas du dos, essoufflement croissant, fièvre, ictère muqueuses et cutanées, tachycardie.

En cas de crise grave, la pression artérielle chute brutalement, un collapsus et une anurie se développent. Une hypertrophie de la rate et parfois du foie est souvent observée.

Caractérisé par: une anémie sévère à développement rapide, une réticulocytose (atteignant le%), une leucocytose neutrophile, une augmentation des taux de bilirubine indirecte (libre), des tests de Coombs souvent positifs (avec anémie hémolytique auto-immune), la présence d'urobiline et d'hémoglobine libre dans les urines (avec hémolyse intravasculaire).

Le diagnostic différentiel est fait entre les maladies conduisant au développement d'une hémolyse (congénitale et acquise anémies hémolytiques), ainsi que l'hémolyse post-transfusionnelle, l'hémolyse due à l'action de poisons hémolytiques et de certains médicaments.

Dans l'anémie hémolytique congénitale, une hypertrophie de la rate, une réticulocytose, une microsphérocytose, une diminution de la résistance osmotique des érythrocytes et un niveau élevé de bilirubine indirecte dans le sang sont déterminés.

Dans le diagnostic de l'anémie hémolytique auto-immune, les données d'anamnèse (durée de la maladie, présence d'une maladie similaire chez le plus proche parent) sont importantes, ainsi que réactions positives Coombs et indicateurs de l'érythrogramme acide.

Le diagnostic de crise hémolytique due à la transfusion de sang incompatible est basé sur les données de l'anamnèse, la détermination du groupe sanguin du donneur et du receveur, ainsi que le test de compatibilité individuelle.

Une indication dans les antécédents de contact avec des substances toxiques ou de prise de médicaments pouvant provoquer une hémolyse, ainsi que l'absence d'anticorps érythrocytaires, de microsphérocytose et une diminution du taux de glucose-6-phosphate déshydrogénase chez les patients permettent de penser qu'une crise hémolytique s'est développée en raison de l'action de poisons hémolytiques ou des effets toxiques des médicaments.

Complexe de mesures urgentes

Traitement avec des antihistaminiques et des médicaments hormonaux: dans / dans 10 ml de solution à 10% de chlorure de calcium ou de gluconate de calcium, injecter s / c 1-2 ml de solution à 1% de diphenhydramine, 1 ml de solution à 2% de promedol et i / mmg de prednisolone.

Administration de médicaments vasoconstricteurs et de glycosides cardiaques: goutte à goutte intraveineuse 1 ml de solution à 0,06% de korglyacon par 500 ml de solution de glucose à 5% ou de solution isotonique de chlorure de sodium; s / c ou i / v 1-2 ml de solution de mezaton.

Pour la prévention de l'insuffisance rénale aiguë, l'administration intraveineuse goutte à goutte d'une solution de bicarbonate de sodium à 4-5% est indiquée, avec le développement de ses activités visant à améliorer la fonction rénale (voir p. 104).

En cas d'hémolyse post-transfusionnelle, prescrire un blocage périnéphral et injecter du mannitol en goutte à goutte à raison de 1 g pour 1 kg de poids corporel.

Avec des crises hémolytiques répétées, procédant à une hémolyse intracellulaire prédominante, une splénectomie est indiquée.

Le volume activités médicales dans les unités et les institutions médicales militaires

Dans le MPP (hôpital militaire). Mesures diagnostiques: analyse générale sang, urine.

Mesures thérapeutiques: administration intraveineuse de chlorure de calcium ou de gluconate de calcium; n / a introduction de promedol avec diphenhydramine et cordiamine. En cas d'effondrement, l'introduction est affichée. esatone et caféine. Évacuation du patient vers l'hôpital médical et l'hôpital en ambulance sur une civière, accompagné d'un médecin (ambulancier).

Au medb ou à l'hôpital. Mesures diagnostiques: consultation urgente d'un thérapeute et d'un chirurgien, analyse clinique du sang et de l'urine, étude de l'hémoglobine libre dans les urines, détermination de la bilirubine directe et indirecte dans le sang; érythrogramme, réactions immunologiques (tests de Coombs).

Mesures thérapeutiques: effectuer une thérapie visant à compenser l'insuffisance cardiovasculaire, cor-glycon, mezaton, norépinéphrine; prescrire des antibiotiques à large spectre; entrez en / mmg pré-nizolon; si le traitement est inefficace, splénectomie. Avec le développement d'une insuffisance rénale aiguë, effectuez un ensemble de mesures spécifiées dans la section sur le traitement de l'insuffisance rénale aiguë.

Bibliothèque médicale

Littérature médicale

Forum Santé et Beauté

12:19 Examens des cliniques et du médecin.

12:08 Examens des cliniques et du médecin.

10 h 25 Rhumatologue, arthrologue.

09:54 Nouvelles sur la santé et la beauté.

09:53 Nouvelles sur la santé et la beauté.

09:52 Nouvelles sur la santé et la beauté.

09:51 Nouvelles sur la santé et la beauté.

09:49 Nouvelles sur la santé et la beauté.

09:48 Nouvelles sur la santé et la beauté.

09:47 Nouvelles sur la santé et la beauté.

Virginité et œuf de poule. Quel est le lien entre eux? Et de telle sorte que les habitants de la tribu Kuanyama, qui vit à la frontière avec la Namibie, ont jadis privé les filles de leur virginité à l'aide d'un œuf de poule. Pas tant

La température corporelle est un indicateur complexe de l'état thermique du corps humain, reflétant la relation complexe entre la production de chaleur (production de chaleur) de divers organes et tissus et l'échange de chaleur entre

De petits changements dans votre alimentation et votre mode de vie vous aideront à changer votre poids. Vous voulez perdre ces kilos en trop? Ne vous inquiétez pas, vous n'aurez pas à vous affamer ou à faire des exercices exténuants. Issl

Crise hémolytique. Diagnostic et fourniture de soins d'urgence;

L'hémolyse aiguë est une pathologie grave caractérisée par une destruction massive des érythrocytes, l'apparition rapide d'une anémie hyperrégénérative normochrome, des syndromes de jaunisse, une hypercoagulabilité, qui se traduit par des syndromes d'intoxication hypoxiques prononcés, une thrombose, une insuffisance rénale aiguë, qui constituent une menace pour la vie du patient.

Traitement de la crise hémolytique par érythropathie enzymatique

(symptomatique tenant compte de l'étiopathogenèse):

Prednisolone - 2-3 mg / kg / jour - initialement par voie intraveineuse, puis par voie orale jusqu'à ce que le nombre de réticulocytes se normalise

Transfusion d'érythrocytes lavés avec des taux d'hémoglobine inférieurs à 4,0 mmol / l (6,5 g /%), (la transfusion de masse érythrocytaire sans sélection d'un donneur individuel est dangereuse)

Prévention de l'hypothermie en présence d'autoAT froid

Splénectomie pour évolution chronique (avec inefficacité de la corticothérapie pendant 6 mois)

1. Élimination de l'action du facteur étiologique

2. Désintoxication, désagrégation, mesures antichocs, lutte contre les arrestateurs

3. Suppression de la production d'anticorps (avec genèse immunitaire).

4. Thérapie de transfusion sanguine de remplacement.

5. Méthodes de chirurgie gravitationnelle

Premiers secours

Repos, réchauffement du patient, boisson chaude et sucrée

Pour l'insuffisance cardiovasculaire - dopamine, adrénaline, inhalation d'oxygène

Avec un syndrome douloureux sévère, les analgésiques in / in.

Avec l'AH auto-immune, les transfusions de groupe sanguin incompatible et le facteur Rh, il est conseillé de s'injecter des drogues

En cas de genèse immunitaire de l'hémolyse (y compris pot-transfusion) - prednisolone 90-200 mg IV jet

et soins médicaux spécialisés

Thérapie de désintoxication: réopolyglucine, 5% de glucose, solution physiologique avec inclusion de solutions acésol, disol, trisol jusqu'à 1 l / jour i / v goutte à goutte sous forme chauffée (jusqu'à 35 °); bicarbonate de sodium 4% 150 - 200,0 ml perfusion intraveineuse; entérodèse à l'intérieur de 5 g dans 100 ml d'eau bouillie 3 fois par jour

Maintien d'une diurèse d'au moins 100 ml / h par injection intraveineuse de liquide, de diurétiques

L'excrétion d'hémoglobine libre peut être augmentée en alcalinisant l'urine. Pour ce faire, du bicarbonate de sodium est ajouté aux liquides IV, ce qui augmente le pH de l'urine à\u003e 7,5

Correction de la microcirculation et des troubles hémorhéologiques: héparine 10-20 mille unités / jour, rhéopolyglucine 200-400,0 ml goutte à goutte intraveineuse, goutte à goutte trental 5 ml intraveineuse dans 5% de glucose, curantil 2 ml par voie intramusculaire

Anhypoxants - oxybutyrate de sodium 20% 10-20 ml IV goutte à goutte

Antioxydants (en particulier en cas de crise d'hémoglobinurie paroxystique nocturne, de maladie hémolytique des nouveau-nés) - acétate de tocophérol 5, 10, solution à 30% dans l'huile, 1 ml IM (température corporelle chaude), Aevit 1,0 ml IM ou à l'intérieur à 0 , 2 ml 2-3 fois par jour

Prévention et traitement de l'hémosidérose - desferal i / m ou i / v goutte à goutte à 500-1000 mg / jour

Administration d'héparine pour la prévention du syndrome hémolytique et urémique dans l'anémie hémolytique causée par la neuraminidase, ainsi que la transfusion de globules rouges lavés (sans anti-T-Ag)

En état sévère, une diminution de l'hémoglobine inférieure à 80 g / l et Er inférieure à 3X1012 g / l - transfusion d'érythrocytes lavés (1, 3, 5, 7 fois) ou érythromasse avec sélection selon le test de Coombs

En cas d'hémolyse immunitaire aiguë - prednisolone 120-60-30 mg / jour - selon un schéma réducteur

Cytostatiques - azathioprine (125 mg / jour) ou cyclophosphamide (100 mg / jour) en association avec la prednisone en cas d'échec d'un autre traitement. Parfois, la vincristine ou le médicament androgène danazol

Immunoglobuline G 0,5-1,0 g / kg / jour IV pendant 5 jours

Plasmaphérèse, hémosorption (élimination des complexes immuns, microclots, toxines, métabolites pathologiques)

Splénectomie pour microsphérocytose, HA auto-immune chronique, un certain nombre d'enzymopathies

Traitement de la coagulation intravasculaire disséminée, insuffisance rénale aiguë dans son intégralité

Crise hémolytique

Une crise hémolytique résulte de la destruction rapide d'un grand nombre de globules rouges (hémolyse). La destruction se produit beaucoup plus rapidement que le corps ne peut produire de nouveaux globules rouges. Une crise hémolytique provoque une anémie aiguë (et souvent sévère) car le corps ne peut pas produire suffisamment de globules rouges pour remplacer ceux qui ont été détruits. Certains des globules rouges qui transportent l'oxygène sont libérés dans la circulation sanguine, ce qui peut endommager les reins.

Il existe de nombreuses causes d'hémolyse, notamment:

• Manque de certaines enzymes dans les globules rouges
• Maladies auto-immunes
• Certaines infections
• Défauts des molécules d'hémoglobine dans les érythrocytes
• Défauts protéiques
• Effets secondaires du traitement
• Réactions transfusionnelles sanguines

Beaucoup de ces conditions peuvent entraîner une crise hémolytique. Si vous présentez l'un des symptômes suivants, consultez votre médecin:

• Diminution de la quantité d'urine
• Fatigue, peau pâle ou autres symptômes d'anémie, surtout si ces symptômes s'aggravent
• Urine qui semble rouge, brun rougeâtre ou brune (couleur du thé)

Une aide urgente peut être nécessaire. Cela peut inclure des séjours à l'hôpital, de l'oxygène, des transfusions sanguines et d'autres procédures. Un examen physique peut parfois montrer un gonflement de la rate (splénomégalie).

Les tests peuvent inclure:

• Analyse sanguine générale
• Test de Coombs
• TDM rénale ou abdominale
• Échographie abdominale
• Sérum d'hémoglobine gratuit

Anémies hémolytiques

Les anémies hémolytiques sont des maladies / états pathologiques dont le développement repose sur une diminution de la durée de la circulation des globules rouges dans la circulation sanguine par leur destruction (hémolyse) ou phagocytose immunitaire.

Les anémies hémolytiques peuvent avoir de nombreuses causes (tableau 7.1).

Des anémies hémolytiques cliniques se manifestent syndromes - anémique et hémolyse, et parfois - et soi-disant. crises hémolytiques (voir "Ambulance").

La cause de la microsphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski-Shoffard) est un défaut de la membrane érythrocytaire - un manque de protéines (spectrine, ankyrine, etc.) Cela conduit à la perte de sections de membrane et à une diminution du rapport de la surface érythrocytaire à son volume, donne aux cellules une forme sphérique. Les microsphérocytes ne sont pas capables de changer de forme dans la microvascularisation, par conséquent, leur traumatisme minimal ou des modifications de l'environnement entraînent leur lyse et une réduction de la durée de la circulation sanguine à 8-15 jours (jours normaux). Les microsphérocytes sont détruits principalement dans la rate.

La maladie est héréditaire selon un modèle autosomique dominant et est généralement diagnostiquée pendant l'enfance ou l'adolescence. Elle se caractérise par un parcours vallonné: des périodes de stabilité relative alternent avec des crises hémolytiques, qui surviennent souvent dans le contexte de l'action de facteurs provocateurs (infections, hypothermie, stress physique, etc.). L'anémie est de nature micro- ou normocytaire et hyperrégénérative (hyperplasie de la lignée érythrocytaire de la moelle osseuse et réticulocytose) et s'accompagne de jaunisse (augmentation du taux de bilirubine indirecte), de splénomégalie et parfois d'hépatomégalie.

La résistance osmotique minimale et maximale des érythrocytes est réduite: l'hémolyse commence à 0,7-0,6% et se termine dans une solution de NaCl 0,4-0,35% (norme: le début de l'hémolyse est à 0,5-0,45%, complet hémolyse - dans une solution de NaCl 0,32-0,28%).

Lors de l'examen des patients, il convient d'évaluer la présence de stigmates de dysembryogenèse (dentition inégale, palais haut, yeux inclinés, visage de type mongoloïde), ainsi que l'état des voies biliaires, car ils présentent un risque élevé de développer une maladie des calculs biliaires.

Quand forme légère maladies, lorsque la qualité de vie des patients n'est pratiquement pas altérée, le traitement n'est pas effectué. En cas de crises hémolytiques avec développement d'une anémie sévère, une thérapie de substitution (transfusion de concentré ou d'érythrocytes en conserve) et de désintoxication est prescrite.

Pour une évolution sévère de la maladie, fréquente crises hémolytiques, splénomégalie sévère, infarctus de la rate, une forte inhibition de l'hématopoïèse sur fond d'hémolyse ("crise régénérative"), qui est une indication de splénectomie.

Les anémies immunitaires sont causées par une destruction excessive des globules rouges par des anticorps ou des lymphocytes sensibilisés.

Selon la nature des antigènes et des anticorps, on distingue plusieurs groupes d'anémies hémolytiques immunitaires.

Aloimunni (isoimmune) - associés à des anticorps dirigés contre les antigènes du groupe des érythrocytes (réactions immunitaires post-transfusionnelles, maladie hémolytique du nouveau-né).

■ Transimunni - en raison de l'ingestion transplacentaire d'anticorps dirigés contre des antigènes articulaires de la mère dans le corps de l'enfant.

■ Hétéroimunni (haptène) - causé par une hémolyse médiée par le complément provoquée par la liaison de l'atitilama à des antigènes fixés sur des érythrocytes provenant de l'extérieur (médicaments, antigènes de micro-organismes).

■ Auto-immun - associé à l'action des anticorps contre leurs propres (non grands) antigènes des érythrocytes des patients.

La destruction des érythrocytes peut se produire dans la circulation sanguine (par les anticorps IDM via le complément) et extravasculaire - séquestration dans la rate (avec la participation d'anticorps IgG, par phagocytose).

Les anémies hémolytiques auto-immunes peuvent être primaires (idiopathiques) ou secondaires (symptomatiques) et sont causées par des anticorps chauds ou froids (tableau 7.8). Ces derniers (10-30%) ne montrent leur effet qu'à des températures inférieures à 37 ° C (généralement<31 ° С). Идиопатическая форма аутоиммунной гемолитической анемии чаще встречается у женщин в период менопаузы.

Les anémies hémolytiques auto-immunes secondaires surviennent 3 fois plus souvent que les anémies primaires et peuvent être l'une des manifestations

Tableau 7.8. Systématisation clinique et immunologique des anémies hémolytiques auto-immunes

Autoagglutinames induites par la chaleur (IgG)

Maladies lymphoprolifératives (LLC, hCG, plasmocytome et autres)

Maladies systémiques du tissu conjonctif (lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde) d'origine médicamenteuse (pénicillines, céphalosporines, aspirine, isoniazide, méthyldopa et autres)

Froid induit par les anticorps (Ig M)

Syndrome des anticorps primaires du rhume (hémoglobinurie paroxystique froide)

Infections (VHC, VHB, EBV, VIH, Mycoplasma pneumoniae, Salmonella).

Causé par les anticorps biphasiques Donat-Landsteiner (IgG).

de nombreuses maladies (hépatite, infection à cytomégalovirus, mononucléose infectieuse, immunodéficience, maladies lymphoprolifératives et autres). Par conséquent, pour connaître la cause de leur apparition, vous devez soigneusement collecter l'anamnèse et effectuer un examen complet.

Les patients atteints d'anémie hémolytique subissent les tests de Coombs. Test de Coombs direct (érythrocytes du patient avec anticorps + sérum antiglobuline = agglutination des érythrocytes) détectent des anticorps (principalement des IgG) ou du complément (C5) fixés à la surface des érythrocytes. Le test indirect de Coombs détecte les anticorps non fixés contre les érythrocytes dans le plasma sanguin ( plasma du patient avec anticorps + érythrocytes de bélier + sérum antiglobuline = agglutination des érythrocytes). Vous devez également examiner les protéines sanguines (protéinogramme), les immunoglobulines, les complexes immuns circulants et la présence d'anticorps froids (cryoglobulines).

Le traitement doit inclure l'élimination de la cause fondamentale de l'hémolyse immunitaire (traitement de la maladie sous-jacente, arrêt des médicaments provoquant l'hémolyse), ainsi qu'un traitement immunosuppresseur (glucocorticoïdes, immunoglobulines intraveineuses).

Dans les cas graves, une plasmaphérèse est réalisée. Si les glucocorticoïdes sont inefficaces, une splénectomie est recommandée (chez 2/3 des patients, elle est efficace). Une transfusion de globules rouges (assortie selon Coombs) est réalisée en cas d'anémie sévère.

Les patients résistants à un tel traitement se voient prescrire un traitement immunosuppresseur avec des médicaments cytostatiques (cyclophosphamide, azathioprine, 6-mercaptopurine, etc.).

Crise hémolytique

La crise hémolytique est une destruction massive et aiguë des globules rouges dans la circulation sanguine avec le développement d'une anémie, une jaunisse et une perturbation de l'état général des patients.

Nécessite des soins médicaux d'urgence.

Le traitement de la crise hémolytique consiste à éliminer la cause de l'hémolyse, c'est-à-dire à traiter la maladie qui l'a provoquée et / ou à éliminer les liens de la pathogenèse de son apparition. Un remplacement adéquat (transfusion d'érythrocytes en conserve), une désintoxication et un traitement symptomatique sont effectués.

Si l'hémolyse aiguë est causée par des anticorps chauds, des glucocorticoïdes (prednisolone 1-2 mg / jour), de la gamma globuline intraveineuse sont prescrits, et dans le cas des anticorps froids, de la chaleur et de la plasmaphérèse.

Aspects dentaires de l'anémie hémolytique

Toutes les anémies hémolytiques sont des contre-indications à l'utilisation de l'anesthésie. Le plus problématique est le traitement des patients drépanocytaires. Évitez de prescrire de l'aspirine, qui peut provoquer une crise hémolytique. Les benzodiazépines doivent également être évitées. La chirurgie élective doit être pratiquée dans un hôpital. En préopératoire, il est nécessaire de corriger l'anémie à un niveau de 100 g / l Chez certains patients, une transfusion sanguine est possible, ce qui peut entraîner une allo-immunisation jusqu'à 20%. Le sang doit être préparé pour la transfusion. En cas de crise, le patient doit recevoir de l'oxygène et une perfusion de bicarbonate. Une transfusion sanguine est nécessaire si le taux d'hémoglobine tombe en dessous de 50%. Les procédures chirurgicales doivent être protégées par des antibiotiques (vancomycine ou clindamycine).

La drépanocytose peut être accompagnée d'une douleur à la mâchoire sévère qui imite un mal de dents ou une ostéomyélite. Les symptômes de la pulpite se produisent sans processus infectieux, mais une nécrose pulpaire aseptique se développe parfois. Foyers denses diagnostiqués par radiographie dans les mâchoires et les os zygomatiques. Ces lésions sont très douloureuses en cas de crise et nécessitent des analgésiques. La douleur est contrôlée par l'acétaminophène et la codéine. Les crises sont accompagnées d'ostéomyélite. Peut-être le développement d'une hyperpigmentation, une hypominéralisation de l'émail.

Anémie chronique

L'anémie des maladies chroniques est également connue sous le nom d'anémie inflammatoire chronique. Cela peut se produire lorsque:

■ évolution à long terme des processus infectieux (ostéomyélite, tuberculose, endocardite infectieuse, empyème)

■ les maladies systémiques du tissu conjonctif (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé);

■ maladies métaboliques (diabète sucré);

■ insuffisance circulatoire chronique

■ cirrhose du foie et autres maladies et affections.

Cette anémie est la conséquence d'influences immunitaires, dans lesquelles les cytokines (TNF-α, IL-1, IL-6, INF-α, INF-γ) et les protéines de la phase aiguë provoquent des troubles:

■ synthèse de l'éropoïétine et sensibilité cellulaire à celle-ci;

■ prolifération des cellules souches érythroïdes;

■ l'espérance de vie des érythrocytes.

Sous l'influence de cytokines pro-inflammatoires, les macrophages sont suractivés (érythrophagocytose) et l'hémosidérine se dépose dans leur cytoplasme. De plus, la production d'hepcidine par le foie augmente, ce qui provoque une hypophyrémie due à une diminution de l'absorption du fer dans le duodénum et au blocage de la libération de fer des phagocytes mononucléaires.

L'anémie d'une maladie chronique se développe lentement et les patients sont dominés par des plaintes associées à la maladie sous-jacente. Il s'agit généralement d'une anémie légère ou modérée, normocytaire, normochrome et, dans le cas d'une évolution prolongée, microcytaire et hypochrome. Il n'y a pratiquement aucun changement dans la moelle osseuse au début de la maladie.

Chez les patients souffrant d'anémie chronique, des troubles du métabolisme du fer sont souvent observés, comme en témoigne une diminution de la concentration sérique en fer et une saturation de la transferrine en fer. Mais la teneur en ferritine est généralement normale ou même augmentée, de sorte que le traitement avec des préparations à base de fer est généralement inefficace.

Dans le traitement, la thérapie de la maladie sous-jacente est d'une importance capitale. L'anémie est traitée dans les cas où elle réduit la qualité de vie des patients ou potentialise l'évolution de la maladie sous-jacente. L'érythropoïétine humaine recombinante (U / kg) est utilisée.

Symptômes de crise hémolytique

CRISES (fr. crise fracture, attaque) est un terme utilisé pour désigner des changements soudains dans le corps, qui sont caractérisés par l'apparition ou l'intensification des symptômes de la maladie et sont transitoires. La systématisation de K. est extrêmement difficile, car ce terme signifie des phénomènes qui diffèrent souvent par la pathogenèse et un coin, les manifestations. Ainsi, les termes «crise blastique», «crise réticulocytaire» sont utilisés en hématologie pour désigner des changements aigus de la composition sanguine dans la leucémie, l'anémie pernicieuse; en ophtalmologie, les termes «crise glaucomateuse», «crise glaucomateuse» dans le glaucome sont souvent utilisés; en chirurgie - «crise de rejet» lors de la transplantation d'organes ou de tissus; en neurologie - "myasthénique. crise "avec myasthénie grave", "crise tabétique" avec tabès arrière, "crise solaire" avec solarium; en gastro-entérologie - "crise gastrique, intestinale". Les K. énumérés font référence aux manifestations naturelles de certains patols, conditions ou maladies. Avec eux, il y a un autre groupe K., qui agit comme un coin principal, un signe de la maladie. Ce groupe comprend les K. cérébrales, les K. hypertensives, les thyrotoxiques, les addisoniques, les catécholamines, les hypercalcémiques, les hémolytiques, les érythrémiques et quelques autres.

Crises cérébrales

Les crises cérébrales peuvent être divisées en crises primaires et secondaires. Cérébral primaire. Développer avec des lésions cérébrales fonctionnelles ou organiques, hl. arr. en relation avec le trouble des centres de régulation des fonctions autonomes, y compris le tonus vasculaire, la fonction d'un certain nombre d'organes internes. Ainsi, en substance, ils sont plus souvent végétatifs cérébraux K. Cependant, un coin, les manifestations de K. cérébral primaire peuvent être une conséquence d'un dysfonctionnement et d'autres parties du cerveau. En fonction de la localisation de la lésion ou du dysfonctionnement du cerveau, K. peut être temporal, hypothalamique (diencéphalique) ou tronc. Les K. cérébrales secondaires (K. viscérales-cérébrales) sont caractérisées par le neurol, des troubles causés par des maladies somatiques.

Une place particulière est occupée par le K. cérébral vasculaire, qui se manifeste par des troubles instables des fonctions du cerveau à la suite d'une violation transitoire de la circulation cérébrale et peut être à la fois primaire et secondaire.

En fonction du volume et de la localisation des changements vasculaires dans le cerveau, on distingue K cérébral généralisé et régional (couvrant un bassin vasculaire séparé).

La pathogenèse du K. cérébral primaire est complexe. Dans leur origine, une violation des fonctions, l'état du système limbico-réticulaire, ainsi que les glandes endocrines sont d'une grande importance. Ces troubles se manifestent par une crise autonome cérébrale, mono- ou polysymptomatique. Dans le même temps, la régulation mutuelle réflexe entre les fonctions individuelles est perdue, qui est la base pour assurer toutes les fonctions homéostatiques et adaptatives d'une personne (voir Adaptation, Homéostasie).

Avec la localisation du processus dans les parties supérieures du tronc cérébral, dans la zone des noyaux vestibulaires et des noyaux du nerf vague, étroitement liés les uns aux autres, on note la prédominance de l'orientation parasympathique du K. cérébral. Un K. similaire peut également se produire lorsque les parties antérieures de l'hypothalamus sont touchées. La défaite des parties postérieures de la région hypothalamique, dans lesquelles les structures adrénergiques sont les plus représentées, ayant un lien particulier avec l'appareil d'adaptation, conduit au développement de K.

Au cœur de K. vasculaire cérébral se trouve soit le mécanisme de l'insuffisance cérébrale vasculaire, soit la microembolie, soit des phénomènes angiodistoniques avec une modification de la perméabilité de la paroi vasculaire. Le K. cérébral vasculaire, résultant du mécanisme de l'insuffisance cérébrovasculaire, est souvent causé par l'influence de facteurs extracérébraux (changements de pression artérielle, baisse de l'activité cardiaque, perte de sang, etc.), qui, en présence d'une sténose de l'un des vaisseaux alimentant le cerveau, provoquent le développement d'une ischémie cérébrale due à une diminution du flux sanguin dans le bassin de ce navire. Ce mécanisme est particulièrement fréquent dans l'athérosclérose.

Le développement de K. vasculaire peut également être facilité par une violation de la régulation nerveuse de la circulation cérébrale. Avec le K. cérébral, l'ischémie cérébrale est généralement superficielle et à court terme, et par conséquent, les symptômes cérébraux focaux disparaissent après le rétablissement du flux sanguin cérébral. Les microembolies sous-jacentes à certaines K. cérébrales vasculaires avec athérosclérose, rhumatisme et vascularite de diverses étiologies sont cardiogéniques (avec cardiosclérose, malformations cardiaques, infarctus du myocarde) et artériogènes (de l'arc aortique et des artères principales de la tête). Les emboles sont à l'origine de petits morceaux de thrombus pariétaux, de cristaux de cholestérol et de masses athéromateuses provenant de plaques athéroscléreuses en désintégration, ainsi que d'agrégats plaquettaires. Le blocage d'un petit vaisseau par une embole, accompagné d'un œdème périfocal, conduit à l'apparition de symptômes focaux, qui disparaissent après désintégration ou lyse de l'embole et réduction de l'œdème ou après l'établissement d'une circulation collatérale complète. Dans un certain nombre de cas, des symptômes cérébraux transitoires qui se développent sans fluctuations prononcées de la pression artérielle sont causés par des changements physiques et chimiques. propriétés du sang: augmentation de sa viscosité, augmentation du nombre d'éléments formés, diminution de la teneur en oxygène, hypoglycémie, etc. Ces facteurs, dans des conditions de diminution de l'apport sanguin au cerveau, peuvent conduire à une baisse en dessous du niveau critique des quantités d'oxygène et de glucose délivrées au tissu cérébral, à un retard dans l'élimination des produits métaboliques finaux , en particulier dans la zone du vaisseau affecté, ce qui conduit à l'apparition de symptômes focaux. Selon E. V. Schmidt (1963), des K. vasculaires cérébrales sont souvent observées dans le contexte du processus de sténose athérosclérotique dans les parties extracrâniennes des artères vertébrales et carotides; Parfois, K. survient chez des patients présentant une patole, une tortuosité et des courbures de ces vaisseaux, ce qui peut perturber le flux sanguin cérébral à certaines positions de la tête. L'ostéochondrose de la colonne cervicale associée à l'athérosclérose des principales artères de la tête provoque souvent l'émergence de K. vasculaires régionaux, causée par le fait que les ostéophytes dans la zone des articulations non couvertures pendant les tours forcés de la tête pressent l'artère vertébrale qui passe à proximité.

La base de la pathogenèse de K. cérébrale avec des malformations cardiaques congénitales sont des troubles de l'hémodynamique générale, du hron, de l'hypoxémie causée par une insuffisance circulatoire dans le cercle systémique, des anomalies dans le développement des vaisseaux cérébraux. Pour. Chez les patients atteints de malformations cardiaques acquises sont causées par une insuffisance transitoire de l'apport sanguin au cerveau en raison d'un affaiblissement de l'activité cardiaque, des fluctuations de la pression artérielle, conduisant à une hypoxie cérébrale. Avec la cardiopathie ischémique, les K. cérébrales surviennent à la suite de patol, impulsions afférentes, contribuant à l'implication des services périphériques et centraux dans le processus. n. de. Divers K. cérébrales, résultant d'arythmies cardiaques, sont causés par une insuffisance aiguë de la circulation cérébrale, qui provoque une hypoxie cérébrale.

K. vasculaire cérébral avec des maladies est allé. - kish. le chemin est provoqué par la patol, des impulsions des zones réflexogènes de l'organe affecté vers les centres végétatifs spinaux segmentaires, suivies de la propagation de l'irritation aux formations végétatives centrales (système limbico-réticulaire), qui provoque des troubles angiodystoniques cérébraux secondaires. Dans la pathogenèse de K. cérébrale avec insuffisance hépatique, les perturbations de divers types de métabolisme sont importantes et l'intoxication joue un rôle majeur. La base de la pathogenèse de K. cérébrale dans les maladies aiguës et hroniques, l'insuffisance rénale - les troubles métaboliques, le développement de l'azotémie, l'acidose.

Pathomorphol, les modifications ne sont décrites que dans le K vasculaire cérébral.Ces données ont été obtenues sur la base d'une étude du cerveau de patients décédés au cours de K., compliquée par un œdème cérébral, une insuffisance ventriculaire gauche ou rénale aiguë, ou (beaucoup moins souvent) le développement aigu d'ulcères d'estomac et d'intestin perforés. Morfol, les modifications du cerveau avec K cérébral vasculaire peuvent consister en la saturation des parois vasculaires en masses protéiques et sanguines, accompagnées de leur nécrobiose focale, parfois avec thrombose pariétale (voir), dans le développement d'anévrismes miliaires (voir), en petites hémorragies périvasculaires ( voir) et plasmorragies (voir), l'apparition de foyers de fusion périvasculaire (encéphalolyse), parfois en œdème focal ou diffus (voir), prolapsus focal des cellules nerveuses, prolifération d'astrocytes (diffus ou focal). Chaque K. vasculaire, aussi léger soit-il, laisse généralement des changements.

Wedge, l'image du K. cérébral est polymorphe. Cerebral K., causé par des névroses (voir), procède avec une prédominance de troubles cardiovasculaires. Avec des dommages organiques aux structures temporelles (principalement de l'hémisphère droit), les K. cérébrales sont caractérisées par un psychopathol complexe, des phénomènes qui incluent des hallucinations olfactives et auditives (voir), des états de dépersonnalisation (voir) et de déréalisation (voir). Dans ce cas, les troubles végétatifs-viscéraux sont généralement fortement exprimés avec une tendance à une orientation parasympathique.

Hypothalamique To. Sont très diversifiés dans le coin, les manifestations (voir. Syndrome hypothalamique). Parfois, le K. hypothalamique se présente sous la forme du syndrome de Govers: attaques de douleur dans la région épigastrique, d'une durée d'env. 30 min., Accompagné de pâleur de la peau, rythme respiratoire perturbé, sueurs froides, peur de la mort et se terminant parfois par des vomissements et une polyurie. Avec des lésions du tronc cérébral un coin, l'image de K. est diverse, mais le plus souvent, en particulier avec la localisation caudale du processus, K.

Dans la littérature nationale, le K. vasculaire cérébral est généralement appelé troubles transitoires de la circulation cérébrale (PNMK), dans les accidents ischémiques transitoires à l'étranger. Les cas transitoires comprennent les cas de troubles de la circulation cérébrale dans lesquels un coin, les symptômes ne persistent pas plus de 24 heures.

K. vasculaire cérébral à l'athérosclérose (voir) se déroule souvent sans symptômes cérébraux généraux ou ceux-ci sont exprimés indistinctement, ainsi que végétatifs, cependant, pâleur du visage, une transpiration accrue est souvent observée; La pression artérielle dans la plupart des cas est normale, moins souvent basse ou modérément élevée. Le plus caractéristique est le développement soudain de symptômes cérébraux focaux transitoires. Le développement de K. est souvent provoqué par une surcharge physique et mentale, une surcharge émotionnelle, des crises de douleur, une surchauffe, des changements neuroendocriniens qui se produisent pendant la période climatérique, un météorol aigu. changements.

Si le K. vasculaire cérébral est causé par des troubles discirculatoires dans le bassin de l'artère carotide interne alimentant la majeure partie de l'hémisphère cérébral, les symptômes focaux se manifestent plus souvent par des paresthésies sous forme d'engourdissement, parfois avec une sensation de picotement de la peau du visage ou des extrémités du côté opposé; souvent des paresthésies apparaissent simultanément dans la moitié de la lèvre supérieure, de la langue, sur la surface interne de l'avant-bras et de la main. Il peut y avoir une paralysie ou une parésie des muscles du visage et de la langue du côté opposé, ainsi que des troubles de la parole sous forme d'aphasie motrice ou sensorielle (voir), des troubles pratiques, une perte du champ de vision opposé (voir Hémianopsie), une violation du schéma corporel, etc. Optique croisée transitoire - le syndrome pyramidal (diminution de la vision ou cécité complète d'un œil et parésie des membres opposés) est considéré comme pathognomonique pour la sténose ou l'occlusion de l'artère carotide interne dans le cou (voir Syndromes alternés). Une déficience visuelle transitoire du côté d'une artère carotide insuffisamment fonctionnelle et une paresthésie dans la moitié opposée du corps en cas d'hypertension sont décrites comme des crises de Petzl.

Pour le K. vasculaire cérébral, causé par une discirculation dans le bassin des artères vertébrales et basilaires, les symptômes de la tige sont caractéristiques: vertiges de nature systémique, troubles de la coordination, déglutition, vision double, nystagmus, dysarthrie, patol bilatéral, réflexes. Souvent, divers troubles visuels et optico-vestibulaires, perte de mémoire à court terme et désorientation associée à une discirculation dans le bassin des artères cérébrales postérieures apparaissent également (voir. Circulation cérébrale).

Wedge, les manifestations de K. cérébrale vasculaire avec vascularite, diabète sucré et maladies du sang sont similaires à K. cérébrale athéroscléreuse, par conséquent, les caractéristiques de cette maladie somatique doivent être prises en compte, lorsque K.

Wedge, l'image de K. vasculaire cérébral avec hypertension ou hypertension artérielle symptomatique se caractérise par une augmentation rapide et significative de la pression artérielle, exprimée par des symptômes cérébraux et autonomes.

Les K. vasculaires cérébraux avec hypotension se développent dans un contexte d'hypotension artérielle et se caractérisent par une pâleur de la peau, un affaiblissement du pouls, une transpiration accrue, une faiblesse générale, des étourdissements, une sensation de voile devant les yeux (voir. Hypotension artérielle).

Viscerocerebral K. surviennent souvent dans diverses maladies cardiaques, selon un coin, ils sont polymorphes dans les manifestations (voir. Syndromes cardio-cérébraux). Ainsi, avec des malformations cardiaques congénitales, des K. céphalgiques, des syncopes (voir Evanouissement), des épileptiformes, des dyspnée cyanosée sont possibles L'apparition de crises de perte de conscience chez les patients présentant des malformations cardiaques «bleues» est un symptôme redoutable. Céphalgique et syncope To. Se produisent également chez les patients atteints de malformations cardiaques acquises. Avec la cardiopathie ischémique, les K. cardiocérébrales se manifestent par l'apparition de symptômes cérébraux focaux transitoires, ainsi que par divers symptômes autonomes. Wedge, les manifestations de K. cérébral, résultant d'arythmies cardiaques, comprennent une perte de conscience, une céphalalgie, des étourdissements. Ainsi, avec le syndrome de Morgagni-Adams-Stokes, on note des types d'évanouissements simples ou convulsifs; avec une tachycardie paroxystique (voir) et une fibrillation auriculaire, des évanouissements, une pâleur du visage, des étourdissements et d'autres symptômes transitoires peuvent survenir. Divers K. cérébrales (migraine et autres, évanouissement) surviennent avec un ulcère gastrique et un ulcère duodénal, ainsi qu'avec des maladies du foie et des voies biliaires. Chez les patients atteints de hron, l'insuffisance pancréatique K. se manifeste sous la forme de troubles vasculaires cérébraux, de conditions hypoglycémiques. Divers K. cérébraux peuvent également être observés dans l'insuffisance rénale aiguë et hronique.

La durée de K. vasculaire cérébral varie de quelques minutes à une journée. Le résultat dans la plupart des cas est favorable, cependant, le K. cérébral hypertensif peut parfois agneau avec un œdème cérébral ou une insuffisance ventriculaire gauche grave, un œdème pulmonaire et être mortel. L'évolution et les résultats de K. cérébrale avec des lésions focales du cerveau sont généralement déterminés par la nature du processus organique, dans le contexte duquel K. surgit. L'évolution de K. viscérocérébrale dépend également principalement de la nature et de la gravité de la maladie des organes internes qui a causé K. période d'exacerbation d'une maladie somatique; la régression des troubles cérébraux se produit également à mesure que la fonction des organes internes s'améliore.

Traitement

Le traitement de la K. cérébrale primaire est effectué en tenant compte de la maladie sous-jacente, des sujets de lésions du système nerveux et du tonus initial du système nerveux autonome pendant la période interictale. Si le tonus sympathique prévaut dans la K. cérébrale primaire, des substances adrénolytiques sont utilisées (aminazine, propazine, pyrroxan, ergo- et dihydroergotamine), antispasmodiques, vasodilatateurs et antihypertenseurs - réserpine, papavérine, dibazol, c-compinamine nicotinique, xatine ), cinnarizine (stugerone). Il est également recommandé d'introduire des mélanges lytiques et occasionnellement des agents bloquant les ganglions. Augmenter le ton du service parasympathique c. n. de. avec K. cérébrale primaire nécessite la nomination d'agents anticholinergiques d'action centrale à l'intérieur: cyclodol a (artan, parkinsan), amizil a, etc. Les préparations de calcium sont administrées par voie intraveineuse. Si ces K. sont accompagnés de symptômes allergiques, des antihistaminiques sont utilisés (diphenhydramine, pipolfen, suprastine, tavegil). Avec dysfonctionnement des deux départements en. n. de. on utilise des moyens qui ont un effet adrénergique et anticholinergique: belloïde, bellataminique, bellaspon. Dans les K. sévères, il est nécessaire d'entrer des médicaments cardiovasculaires (cordiamine, camphre, adrénaline, mezaton).

Lors du traitement de K. vasculaire cérébral d'origine athéroscléreuse, il faut veiller à maintenir la pression artérielle à un niveau normal, à améliorer l'activité cardiaque, à l'aide de vasodilatateurs. En cas d'insuffisance cardiaque, 0,25-1 ml de solution à 0,06% de korglikon ou 0,05% de solution de strophanthine dans 10-20 ml de solution à 20% de glucose est injecté par voie intraveineuse, ainsi que de la cordiamine, de l'huile de camphre par voie sous-cutanée. Avec une forte baisse de la pression artérielle, une solution à 1% de mezaton est prescrite par voie sous-cutanée (0,3-1 ml) ou intraveineuse (0,1-0,3-0,5 ml de solution à 1% dans 40 ml 5-20-40% r -ra glucose), caféine et éphédrine par voie sous-cutanée. Pour améliorer la circulation sanguine cérébrale, l'administration intraveineuse ou intramusculaire d'aminophylline est prescrite. Dans certains cas, il est possible d'utiliser des anticoagulants sous le contrôle de l'état du système de coagulation sanguine. Il est prouvé que les agents antiplaquettaires, médicaments qui empêchent la formation d'agrégats plaquettaires, en particulier l'acide acétylsalicylique, la prodectine, sont prometteurs pour les K. vasculaires cérébrales répétées d'origine athéroscléreuse.

Avec K. hypotonique, la caféine est prescrite 0,1 g par voie orale, l'éphédrine 0,025 g par voie orale, mezaton 1 ml de solution à 1% ou cortine - 1 ml par voie sous-cutanée, sédatifs.

Viscerebral K. nécessite un traitement complexe, une coupe est réalisée en fonction du nosol, de la forme d'une maladie somatique, ainsi que du caractère de K.

Crises hypertensives

Des crises hypertensives sont observées chez les patients souffrant d'hypertension (voir) ou d'hypertension artérielle (voir. Hypertension artérielle).

Caractérisé par la nature cyclique des K. hypertensifs. Les facteurs contribuant à leur survenue peuvent être une surcharge psycho-émotionnelle, des changements hormonaux chez la femme (cycle menstruel, ménopause), un météorol. impact, etc.

Les mécanismes pathogéniques de la K. hypertensive ne sont pas entièrement divulgués; le plus souvent, l'hypertension artérielle survient en réponse à un stress émotionnel, accompagné de la formation de foyers d'excitation dans les structures de c. n. de.

Les formations hypothalamoréticulaires sont les plus étroitement liées à la survenue de réactions hypertensives vasculaires. L'effet presseur dans des conditions normales s'oppose à de puissants barorécepteurs dépresseurs et influences humorales (prostaglandines, kinines, etc.), agissant sur le principe de l'autorégulation.

Hypertensive K. s'accompagne de modifications du système hypophyso-surrénalien, qui se manifestent par une sécrétion accrue d'ACTH, de vasopressine, de glucocorticoïdes et d'aldostérone. Au cours de K., la teneur en catécholamines dans le sang et leur excrétion dans l'urine augmentent. L'effet de ces agents presseurs sur la réactivité et la contraction tonique des artérioles est réalisé dans une large mesure par leur influence sur le transport actif des ions (augmentation de la teneur intracellulaire en sodium et calcium).

L'excitation des structures hypothalamoréticulaires du cerveau peut entraîner des perturbations de l'hémodynamique intrarénale: une diminution persistante du flux sanguin dans le cortex rénal et une augmentation transitoire du flux sanguin dans la moelle. En raison de l'ischémie du cortex rénal, la production de rénine augmente, tandis qu'une augmentation du flux sanguin dans la moelle des reins contribue à une formation accrue de prostaglandines et de kinines rénales, qui neutralisent la réaction hypertensive. La capacité des reins à produire des substances humorales à action pressive et dépressive dépend du degré et de la durée des troubles de l'hémodynamique intrarénale. Une production accrue de rénine conduit à une production accrue d'angiotensine, qui à son tour stimule la production d'aldostérone.

L'émergence de K. hypertensive, sa gravité et ses conséquences sont largement déterminées par l'état des mécanismes d'autorégulation du flux sanguin cérébral. Des études expérimentales sur des lapins ont montré que lorsque la réactivité des centres sous-corticaux change, le réflexe dépresseur adaptatif habituel des barorécepteurs du sinus carotidien s'affaiblit, se transforme en réflexe presseur et peut provoquer une hypertension K.

Les K. hypertensifs s'accompagnent d'une augmentation de la pression artérielle. Il y a généralement un mal de tête sévère, souvent de nature éclatante, une douleur dans les globes oculaires - spontanée et aggravée par les mouvements oculaires, des nausées, parfois des vomissements, du bruit et des bourdonnements dans les oreilles, des étourdissements non systémiques. Les patients éprouvent des sentiments d'anxiété et de tension; on observe parfois une agitation psychomotrice ou, au contraire, une somnolence et une surdité. Parmi les symptômes végétatifs, les plus courants sont une sensation de chaleur au visage, des rougeurs ou une pâleur, une tachycardie, des frissons, une paresthésie des membres et du dos, une polyurie. Dans les cas graves, des symptômes méningés peuvent survenir. Avec une ponction lombaire, une augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien est détectée. Il existe également des neuroles focaux, des symptômes souvent bénins; des crises d'épilepsie focales ou généralisées sont parfois notées; sur le fond - œdème des disques (mamelons) des nerfs optiques, ponctuent les hémorragies.

Par des indicateurs de coin, de courant et d'hémodynamique, on distingue deux types de crises hypertensives. Pour. Du premier type (hyperkinétique) se développent rapidement, procèdent relativement facilement, sont accompagnés de troubles végétatifs-vasculaires sévères (maux de tête, agitation, tremblements, tachycardie). Au moment de K., la pression principalement systolique et pulsée augmente; le volume sanguin minime, la pression veineuse et la vitesse du flux sanguin augmentent de manière significative, mais la résistance périphérique totale au flux sanguin n'augmente pas et peut même diminuer. K. se termine généralement en 1 à 3 heures, alors que parfois la miction est abondante. Tel Pour. Rencontrez hl. arr. chez les patients présentant des stades précoces d'hypertension (I ou II A).

Les K. hypertensifs du deuxième type sont beaucoup plus difficiles. En clinique, les principaux sont les symptômes cérébraux: maux de tête sévères, étourdissements, somnolence, nausées et vomissements. Très souvent, ces K. sont accompagnés de troubles visuels transitoires, d'autres neuroles focaux, de symptômes. Avec un tel K., non seulement la pression systolique, mais surtout la pression diastolique augmente. Le volume sanguin minime et la pression veineuse ne changent souvent pas, mais la résistance périphérique totale au flux sanguin augmente considérablement. C'est le soi-disant. variante eukinétique de K. hypertensive En présence d'une cardiopathie ischémique, K. du deuxième type peut entraîner un débit cardiaque réduit, mais une résistance périphérique totale considérablement accrue au flux sanguin (variante hypokinétique). Les crises du deuxième type surviennent généralement chez les patients souffrant d'hypertension aux stades II B et III, durent 3 à 5 jours, peuvent être compliquées par une insuffisance coronarienne aiguë, une insuffisance cardiaque ventriculaire gauche, des troubles focaux de la circulation cérébrale. Dans certains cas, pendant K., une quantité accrue de patol, des éléments dans le sédiment urinaire, apparaît.

Attribuez également K. hypertensive cardiaque, dans laquelle, dans un coin, une image est dominée par une violation de l'activité cardiaque. Selon un coin, les manifestations distinguent trois options pour hypertendus cardiaques To. G 1) asthmatique, 2) anginal avec infarctus du myocarde, 3) arythmique.

Dans la première variante, une forte augmentation de la pression artérielle s'accompagne d'une insuffisance ventriculaire gauche aiguë avec des crises d'asthme cardiaque (voir), et dans les cas graves avec un œdème pulmonaire (voir). Dans la deuxième variante, dans le contexte d'une forte augmentation de la pression artérielle, en plus de l'asthme cardiaque, des crises d'angor et le développement d'un infarctus du myocarde sont observés. La troisième variante de K. cardiaque hypertensive est accompagnée d'une tachycardie soudaine et aiguë, les bords peuvent être causés par une tachycardie paroxystique ou un paroxysme de scintillement - flutter auriculaire.

Traitement

Pour le soulagement de l'hypertension K., utilisez des antihypertenseurs.

Avec K hypertensive du premier type, l'état du patient permet l'utilisation de médicaments qui abaissent la pression 1,5 à 2 heures après leur introduction. Le médicament de choix peut être la réserpine (rasédil). Le médicament est injecté par voie intramusculaire à une dose de 1,0 à 2,5 mg. Si nécessaire, le médicament est à nouveau administré après 4-6 heures. La dose totale par jour ne doit pas dépasser 5 mg. Une association plus efficace de réserpine et de furosémide à une dose de 80 mg par voie orale ou d'éthacrine à une dose de 100 mg par voie orale. L'administration intramusculaire ou intraveineuse d'une solution de dibazol à 0,5% à une dose de 6 à 12 ml est également illustrée. Le sulfate de magnésium pour le soulagement de la K. hypertensive du premier type est administré par voie intramusculaire ou intraveineuse (lentement) à une dose de 10 à 20 ml de solution à 25%.

La K. hypertensive du deuxième type nécessite une diminution rapide de la tension artérielle en 10 à 15 minutes et l'élimination de l'hypervolémie et de l'œdème cérébral. A cet effet, la clonidine intraveineuse ou intramusculaire (gemiton, catapressan, clonidine) est injectée à une dose de 0,15-0,30 mg. L'effet se produit en 10 à 15 minutes. Si nécessaire, une deuxième injection est prescrite après 1 à 4 heures. La clonidine inhibe la libération de norépinéphrine dans la moelle allongée; son influence est à bien des égards similaire à celle des bloqueurs ganglionnaires. Une diminution rapide et forte du tonus des vaisseaux du grand et petit cercle de la circulation sanguine est obtenue par l'introduction de bloqueurs ganglionnaires - benzohexonium et pentamine (sous le contrôle de la pression artérielle). La non-thymine est injectée lentement dans une veine à une dose de 0,2-0,5-0,75 ml de solution à 5%, diluée dans 20 ml de solution isotonique de chlorure de sodium. Pour l'injection intramusculaire, utilisez 0,3-0,5-1 ml de solution de pentamine à 5%. L'effet hypotenseur de la pentamine injectée par voie intramusculaire peut être renforcé avec du dropéridol (1 à 3 ml de solution à 0,25% par voie intramusculaire). Les gangliobloquants sont particulièrement indiqués pour le développement de l'insuffisance cardiaque ventriculaire gauche au cours de K. Arfonad (trimétafan, kamsilat) est un bloqueur ganglionnaire qui est utilisé pour abaisser de toute urgence la tension artérielle avec une hypertension artérielle réfractaire et un œdème cérébral. Le médicament est administré par voie intraveineuse (500 mg d'arfonade pour 500 ml de solution de glucose à 5%), en commençant à 30 à 50 gouttes par minute et en augmentant progressivement jusqu'à 120 gouttes par minute jusqu'à ce que l'effet souhaité soit obtenu.

Les diurétiques (furosémide, dichlothiazide, hypothiazide) peuvent être d'une grande aide pour éliminer l'hypervolémie et l'œdème cérébral. Ils sont prescrits par voie parentérale en association avec les médicaments ci-dessus.

Crises de catécholamines

Les crises de catécholamines sont typiques du phéochromocytome (voir). Ils sont caractérisés par une augmentation soudaine et significative de la pression artérielle et une variété de troubles autonomes et métaboliques. Ils sont basés sur une surproduction de catécholamines (voir), en particulier d'adrénaline et de norépinéphrine. L'hypertension artérielle est causée non seulement par l'effet vasoconstricteur des catécholamines, mais est également associée à l'activation du système rénine-angiotensine-aldostérone.

La catécholamine K. au phéochromocytome peut être provoquée par le physique. surmenage, impact neuro-émotionnel, pression sur la tumeur, mais souvent la cause immédiate reste incertaine. La crise se développe rapidement. Le patient est pâle, couvert de sueur, très agité, tremblant, éprouvant un sentiment de peur. Il se plaint de maux de tête et d'étourdissements intenses, de douleurs thoraciques. La pression systolique augmente fortement (jusqu'à 250-300 mm Hg), la pression diastolique peut rester au même niveau ou également augmenter (jusqu'à 150-170 mm Hg). La tachycardie et les troubles du rythme cardiaque sont notés sous forme d'extrasystole ou de fibrillation auriculaire. Caractérisé par une leucocytose avec éosinophilie dans le sang périphérique, une glycémie de pourriture et une glucosurie. Une énorme quantité de catécholamines est déterminée dans l'urine, bien plus qu'avec une K. hypertensive. La catécholamine K. dure de quelques minutes à plusieurs heures et se termine soudainement. Parfois, pendant la période de sortie de K., une forte baisse de la pression artérielle est observée, jusqu'à l'effondrement.

Traitement

Le traitement des catécholamiques K. consiste en l'utilisation d'adrop et de sches à leurs moyens, qui bloquent l'action des catécholamines au niveau des effecteurs et réduisent ainsi la pression artérielle. Les médicaments les plus couramment utilisés sont la phentolamine (Regitin) et le tropafène. La phentolamine est injectée par voie intramusculaire avec 1 ml de solution à 0,5%. Tropafen est prescrit par voie intraveineuse 1 ml de solution à 2%.

Crises thyréotoxiques

Les crises thyréotoxiques sont une complication grave de la thyrotoxicose (voir). Une crise peut être déclenchée par tout stimulus externe important (stresseur), infection, physique. ou traumatisme mental, surchauffe, strumectomie avec une préparation préopératoire insuffisante (dite K. postopératoire). Dans certains cas, la cause immédiate de K. reste incertaine. La pathogenèse de K. thyrotoxique est causée par l'entrée dans le sang de grandes quantités d'hormones thyroïdiennes, conduisant à des changements brusques de la fonction du foie, des glandes surrénales et du cœur.

Pour le K. thyrotoxique, un début aigu et une vitesse fulgurante du parcours sont caractéristiques. Cliniquement, le K. thyrotoxique se manifeste par une forte agitation mentale, souvent accompagnée de délire et d'hallucinations, un tremblement aigu des extrémités, une tachycardie aiguë (jusqu'à 150-200 battements du pouls par minute), parfois avec des paroxysmes de fibrillation auriculaire, transpiration sévère, vomissements indomptables, diarrhée; une fièvre se développe. Une grande quantité d'acétone est déterminée dans l'urine. Caractérisé par une diminution de la fonction du cortex surrénalien jusqu'à une insuffisance surrénalienne aiguë. Parfois, la jaunisse apparaît, les bords peuvent être associés à une dégénérescence graisseuse aiguë du foie. La durée de K. varie de 2 à 4 jours. Dans les cas graves, un coma se développe (voir Coma) avec une issue mortelle. La cause du décès peut être une insuffisance cardiaque, une dégénérescence graisseuse aiguë du foie, une insuffisance du cortex surrénalien.

Traitement

Le traitement de K. thyrotoxique consiste à éliminer la déshydratation et l'intoxication, dans la lutte contre les symptômes d'insuffisance aiguë du cortex surrénalien. Un goutte-à-goutte intraveineux par jour est administré 2-3 litres de solution isotonique de chlorure de sodium avec une solution de glucose à 5%, 150-300 mg d'hydrocortisone ou des doses équivalentes de prednisolone. Prescrire des sédatifs, de la réserpine, des glycosides cardiaques. Afin de supprimer la sécrétion d'hormones thyroïdiennes, il est recommandé de prescrire des thyréostatiques (mercazolil); parfois, l'administration intraveineuse de 1% de la solution de Lugol, préparée avec de l'iodure de sodium au lieu de potassium, est effectuée en une quantité de 100 à 250 gouttes dans 1 litre de solution de glucose à 5%. Dans la thérapie de K., vous pouvez utiliser de l'anapriline (indérale) à une dose de 0,04 à 0,06 g par jour. Dans les formes extrêmement sévères, l'hypothermie locale est utilisée.

Crises hypercalcémiques

Les crises hypercalcémiques sont le plus souvent une complication de l'hyperparathyroïdie primaire (voir), provoquée par un adénome ou une hyperplasie des glandes parathyroïdes. Le principal facteur pathogénique est l'hypercalcémie (voir). Le développement de K. est associé à une intoxication au calcium, lorsque sa concentration dans le sang dépasse le niveau critique (14-17 mg%).

Le K. hypercalcémique se développe soudainement à la suite de l'action de tout facteur provoquant: palpation rugueuse des glandes parathyroïdes, nomination d'un régime lacté riche en calcium ou antiacides à un patient atteint d'hyperparathyroïdie. Le signe initial de K. est souvent une douleur abdominale, localisée dans l'épigastre. La nausée apparaît ou s'intensifie, les bords se transforment en vomissements indomptables, accompagnés de soif, la température monte. On note des douleurs articulaires sévères, une myalgie, une faiblesse musculaire, des convulsions. Sur l'ECG, on enregistre une tachycardie sinusale et un raccourcissement de l'intervalle Q-T. Une léthargie, une confusion de conscience, puis un coma (sur fond de collapsus vasculaire et d'azotémie) se développent rapidement. Le coma survient généralement lorsque l'hypercalcémie atteint 20 mg%. K. peut se terminer par la mort du patient.

Parfois, K. hypercalcémique s'accompagne d'une calcification pulmonaire métastatique aiguë, d'une insuffisance rénale aiguë, d'une pancréatite aiguë.

Traitement

Avec K hypercalcémique, il est important de créer une diurèse forcée à l'aide de furosémide, prescrit à une dose de 100 mg / heure avec une solution isotonique de chlorure de sodium par voie intraveineuse, et l'utilisation d'une hémodialyse avec un dialysat sans calcium. Une opération urgente pour enlever l'adénome parathyroïdien ou les glandes parathyroïdes hyperplasiques est le moyen de choix en cas d'hyperparathyroïdie primaire à l'origine de K. hypercalcémiques.

Crises hypocalcémiques

Les crises hypocalcémiques sont une condition opposée à l'hypercalcémie K., c'est-à-dire qu'une tétanie aiguë se développe (voir).

Le plus souvent, K. hypocalcémique survient comme une complication des opérations de la glande thyroïde. D'autres causes peuvent être l'hypoparathyroïdie idiopathique avec insensibilité aux hormones parathyroïdiennes; lésions des glandes parathyroïdes par un processus tumoral métastatique ou infiltrant: une forte carence dans le corps en vitamine D ou en ions magnésium; hypocalcémie avec introduction de fortes doses de calcitonine, glucagon, mitromycine, sels de phosphore, avec utilisation prolongée de phénobarbital. Le principal mécanisme pathogénique de K. hypocalcémique est une forte carence en calcium dans le corps. Se développe avec une diminution du calcium total à 7,5 mg% et moins, et ionisé à 4,3 mg% et moins.

Pour K., spasmes musculaires, convulsions, difficultés respiratoires sont caractéristiques, sur l'allongement ECG de l'intervalle Q - T. Lors de K. sévères, une asphyxie peut survenir en raison d'un spasme des muscles du larynx.

Traitement

Avec K. hypocalcémique, l'administration intraveineuse de 10 à 20 ml de gluconate à 10% ou de chlorure de calcium est indiquée.

Crises d'Addison

Des crises addisoniques se développent chez les patients atteints de hron, d'insuffisance surrénalienne (voir maladie d'Addison) avec un traitement inadéquat, l'ajout d'infections intercurrentes et d'intoxications, ainsi qu'à la suite d'une intervention chirurgicale pour des maladies concomitantes. Le mécanisme d'apparition de K. dans la maladie d'Addison est dû à une augmentation rapide et brutale de la carence en minéraux et en glucocorticoïdes.

K. se développe, en règle générale, de manière aiguë en quelques heures. Le début de K. se manifeste par une augmentation rapide des symptômes de la maladie d'Addison. L'état général se détériore fortement, la faiblesse générale augmente, l'appétit diminue fortement, des nausées apparaissent, puis des vomissements indomptables, de la diarrhée. La faiblesse augmente, la déshydratation augmente. Dans le sang, la concentration de sodium et de chlorure diminue fortement et le niveau de potassium augmente, la teneur en azote résiduel augmente, une hypoglycémie prononcée est souvent notée, la leucocytose augmente et le ROE s'accélère. La production quotidienne de 17-corticostéroïdes, 17-oxycorticostéroïdes et d'aldostérone diminue. Avec un traitement inopportun et irrationnel, il est possible de développer un coma avec une issue fatale.

Traitement

Le traitement d'Addisonic K. consiste à pratiquer une hormonothérapie substitutive, dans la lutte contre la déshydratation et le déséquilibre électrolytique. Un goutte-à-goutte intraveineux par jour est administré 2 à 3 litres de solution de glucose à 5% préparée sur une solution isotonique de chlorure de sodium avec de l'hydrocortisone à une dose de 200 à 500 mg ou de la prednisolone en une quantité de 50 à 150 mg. En association avec le traitement ci-dessus, une solution huileuse de désoxycorticostérone est administrée à une dose de 20 à 40 mg par jour par voie intramusculaire avec un intervalle de 6 heures. En cas de vomissements indomptables, une solution de chlorure de sodium à 10% est injectée par voie intraveineuse en une quantité de 10 à 20 ml. Si nécessaire, fixez l'hydrotartrate de mésaton et de noradrénaline.

Crises hémolytiques

Les crises hémolytiques sont caractérisées par le développement soudain et rapide d'une anémie hémolytique (voir). K. peut être une conséquence de processus auto-immuns dans le corps du patient; peut survenir à la suite d'une intoxication par des poisons hémolytiques ou d'une transfusion de sang incompatible (par facteur Rh ou par groupe); peut être déclenché par divers facteurs indifférents chez les personnes atteintes d'enzymopathie (déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase dans les érythrocytes). Le K. hémolytique se caractérise par des frissons et de la fièvre aigus, des maux de tête sévères, une couleur jaune olive de la peau, un essoufflement sévère. Parfois, il y a des douleurs abdominales qui ressemblent à l'image d'un abdomen aigu. Les vomissements indomptables se développent dans d'énormes masses de bile, souvent des matières fécales liquides. Urine de la couleur de la bière noire ou solution forte de permanganate de potassium. Dans les cas graves, K. peut être compliquée par une insuffisance rénale aiguë.

L'hémolyse se développe rapidement, la jaunisse commence 2-3 heures après le début de la maladie et atteint un maximum en 15-20 heures. Au cours du premier jour, une anémie normochrome sévère apparaît. Avec un cours favorable, l'hémolyse se termine et dans les 2-4 semaines. il y a une amélioration significative ou une récupération complète. Dans les cas graves, la mort par coma anémique ou urémie est possible (voir).

Traitement

Avec K. hémolytique auto-immune, les moyens de choix sont les hormones glucocorticoïdes, prescrites à fortes doses (prednisolone 50-100 mg par jour par voie orale). Dans K. hémolytique toxique aiguë, avec enzymopathies et hémoglobinurie paroxystique, des transfusions sanguines répétées de 250 à 500 ml sont montrées, au total jusqu'à 1 à 2 litres par jour (en l'absence de signes d'insuffisance rénale); administration intraveineuse de liquides (solution de glucose à 40%; polyglucine) jusqu'à 400-500 ml par jour; la nomination de doses moyennes de glucocorticoïdes (25-40 mg de prednisolone par jour). Une méthode efficace pour traiter l'urémie aiguë est l'hémodialyse (voir). Dans le K. hémolytique aigu, causé par une hémolyse intracellulaire (chez les patients atteints de la maladie de Minkowski-Shoffard), une splénectomie sous protection transfusionnelle sanguine est indiquée.

Crises érythémiques

Des crises érythémiques surviennent avec une polyglobulie (voir) dans le contexte d'une forte augmentation du nombre d'érythrocytes. Ils se caractérisent par une faiblesse sévère, une somnolence, des maux de tête, des vomissements, des étourdissements, des acouphènes (coin, l'image peut ressembler au syndrome de Ménière). Les patients ressentent des bouffées de chaleur dans la tête. Erythremic K. se réfère essentiellement à K cérébral Ils sont basés sur une violation de l'hémodynamique cérébrale due à une érythrémie, un épaississement brutal du sang.

Traitement

Avec K. érythrocytaire, des saignements répétés, l'utilisation de sangsues, l'introduction d'anticoagulants et également des agents symptomatiques sont présentés.

Bibliographie: Akimov GA Troubles transitoires de la circulation cérébrale, L., 1974, bibliogr.; Bogolepov NK Crises cérébrales et un accident vasculaire cérébral, M., 1971, bibliogr.; Grashchenkov NI et Boeva \u200b\u200bEM Troubles dynamiques de la circulation cérébrale, Vestn. AMS URSS, n ° 10, p. 48, 1958; Grinstein A.M. et Popova N.A. Syndromes végétatifs, M., 1971; To et l et N et N. P. et L at-kyanchikov VS Crises hyper- et hypocal-tsiémiques comme conditions urgentes dans la pathologie des glandes parathyroïdes, Frotté. architecte, t. 50, no 5, p. 136, 1978, bibliographie; Kreindler A. Infarctus cérébral et hémorragie cérébrale, trans. des Roumains., Bucarest, 1975, bibliogr.; Moiseev S.G. Crises cardiaques hypertensives, Wedge, médical, t. 54, n ° 2, p. 43, 1976; Accidents cérébrovasculaires transitoires, éd. R. A. Tkacheva, M., 1967, bibliographie; P et tn er NA, Denisova EA et Smazhnova NA Hypertensive crises, M., 1958, bibliogr.; Guide d'endocrinologie clinique, éd. V.G. Baranova, L., 1977; Schmidt E. V. La structure des troubles transitoires de la circulation cérébrale, Zhurn, neuropathe et psychiatre., T. 73, n ° 12, p. 1761, 1973, bibliographie; Schmidt, E. V., L et e dans D.K. et VereshchaginN. V. Maladies vasculaires du cerveau et de la moelle épinière, M., 1976, bibliogr. Erina EV Traitement de l'hypertension, M., 1973, bibliogr.; Heintz R. Akute hypertensive Krisen bei essentiel und renaler Hyper-tonie, in: Aktuelle Hypertonieprobleme, hrsg. v. H. Losse u. R. Heintz, S. 120, Stuttgart, 1973.

D.K. Lunev, E. A. Nemchinov, M. L. Fedorova.