Le syndrome de Guillain Barre

Qu'est-ce que le syndrome de Guillain-Barré -

Polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë (syndrome de Guillain-Barré).Décrit par les neuropathologistes français G. Guillain et J. Barre en 1916. La cause de la maladie reste insuffisamment élucidée. Il se développe souvent après une infection aiguë antérieure. Il est possible que la maladie soit causée par un virus filtrable, mais comme elle n'a pas encore été isolée, la plupart des chercheurs considèrent que la nature de la maladie est allergique. La maladie est considérée comme auto-immune avec destruction du tissu neural secondaire aux réponses immunitaires cellulaires. Des infiltrats inflammatoires se trouvent dans les nerfs périphériques, ainsi que dans les racines, associés à une démyélinisation segmentaire.

Ce qui provoque / causes du syndrome de Guillain-Barré:

Jusqu'à la fin, la science n'est pas connue. On suppose que la maladie est basée sur des mécanismes auto-immuns. Cela signifie que le système immunitaire humain se «rebelle» contre son propre corps, produisant des anticorps contre certaines molécules de la gaine nerveuse. Les nerfs eux-mêmes et leurs racines sont touchés (ils sont situés à la jonction des systèmes nerveux central et périphérique). Le cerveau et la moelle épinière ne sont pas affectés. Le facteur déclenchant du développement de la maladie est le virus (parmi lesquels le cytomégalovirus, le virus d'Epstein-Barr sont importants); bactéries (Campylobacter jejuni). Le système immunitaire réagit toujours à tout agent étranger qui pénètre dans le corps, mais parfois au niveau moléculaire, il y a une panne du système «ami-ennemi», puis le système immunitaire se retourne contre son corps. En science, ce phénomène est appelé «mimétisme moléculaire». Dans le cas du syndrome de Guillain-Barré, les nerfs périphériques et leurs racines «tirent le meilleur parti».

Pathogenèse (que se passe-t-il?) Pendant le syndrome de Guillain-Barré:

Un rôle important dans la pathogenèse du SGB est joué par troubles métaboliques... Des changements dans le système des prostanoïdes et de la peroxydation lipidique (LPO) sont notés. Dans le sang, le rapport entre les pro et les antioxydants change considérablement et la teneur en malondialdéhyde augmente. Les membranes des cellules de Schwann étant constituées principalement de lipides, l'activation de la LPO contribue à leur déstabilisation et destruction. La concentration totale du pool total de prostanoïdes et de leurs composants individuels augmente: prostaglandines, prostacycline et thromboxane A. Cela augmente les réactions inflammatoires et démyélinisantes et, éventuellement, augmente la perméabilité de la barrière entre le sang et les nerfs périphériques. Les changements pathomorphologiques sont caractérisés par une infiltration cellulaire du système nerveux périphérique avec des lymphocytes et des macrophages, suivie d'une destruction de la myéline.

Symptômes du syndrome de Guillain-Barré:

La maladie commence par l'apparition d'une faiblesse générale, une augmentation de la température corporelle à un nombre subfébrile, des douleurs dans les extrémités. Parfois, la douleur est la ceinture. La principale caractéristique de la maladie est la faiblesse musculaire des membres. Des paresthésies apparaissent dans les parties distales des bras et des jambes, et parfois autour de la bouche et de la langue. Les troubles sensoriels sévères sont rares. Une faiblesse des muscles faciaux, des lésions d'autres nerfs crâniens et des troubles autonomes peuvent survenir.

Les lésions du nerf bulbaire en l'absence de réanimation respiratoire peuvent être mortelles. Les troubles du mouvement surviennent plus tôt dans les jambes et se propagent ensuite aux bras. Dommages possibles principalement aux extrémités proximales; dans ce cas, un complexe de symptômes apparaît qui ressemble à une myopathie. Les troncs nerveux sont douloureux à la palpation. Il peut y avoir des symptômes de tension (Lasega, Neri).

Les troubles de l'autonomie sont particulièrement prononcés - coup de froid et frissons des extrémités distales, acrocyanose, phénomènes d'hyperhidrose, parfois hyperkératose des semelles, ongles cassants.

La dissociation protéine-cellule dans le liquide céphalo-rachidien est typique. Le niveau de protéines atteint 3-5 g / l. Une concentration élevée de protéines est déterminée par la ponction lombaire et occipitale. Ce critère est très important pour distinguer le syndrome de Guillain-Barré d'une tumeur de la colonne vertébrale, dans laquelle des concentrations élevées de protéines ne sont retrouvées que lors d'une ponction lombaire. Cytose de pas plus de 10 cellules (lymphocytes et monocytes) dans 1 μl.

La maladie se développe généralement dans les 2 à 4 semaines, puis vient le stade de la stabilisation, puis de l'amélioration. En plus des formes aiguës, subaiguës et chroniques peuvent survenir. Dans l'écrasante majorité des cas, l'issue de la maladie est favorable, mais il existe aussi des formes procédant selon le type de paralysie ascendante de Landry avec propagation de la paralysie aux muscles du tronc, des bras et des muscles bulbaires.

Diagnostic du syndrome de Guillain-Barré:

Il est très important de reconnaître la maladie à un stade précoce et de commencer le traitement approprié à temps. Lors de l'interrogatoire, il devient clair que les symptômes de la maladie ont augmenté chez le patient en quelques jours, après une courte période de fièvre, accompagnés de symptômes d'infections virales respiratoires aiguës ou de descellement des selles. Critères requis pour le diagnostic le syndrome de Guillain Barre sont une faiblesse musculaire progressive des bras et / ou des jambes et une aréflexie tendineuse. Il est important de faire attention à la symétrie de la lésion, aux troubles sensoriels, aux lésions des nerfs crâniens (tous les nerfs crâniens peuvent être affectés à l'exception des paires I, II et VIII); troubles végétatifs (tachycardie, arythmie, hypotension orthostatique, etc., voir ci-dessus), absence de fièvre au début de la maladie (certains patients ont de la fièvre en raison de maladies concomitantes). Les symptômes se développent rapidement mais cessent d'augmenter au bout de 4 semaines. La guérison commence généralement 2 à 4 semaines après que la maladie a cessé de s'aggraver, mais elle peut parfois être retardée de plusieurs mois.

Le syndrome de Guillain Barre présente un certain nombre de symptômes similaires avec d'autres maladies, il faut le distinguer de: myasthénie grave, botulisme, paralysie due à la prise d'antibiotiques, maladies de la moelle épinière, myélite transverse, myélite nécrosante aiguë, lésions du tronc cérébral, syndrome du «lock-in person», encéphalite du tronc, hypermagnésémie polyneuropathie porphyrique (pour son diagnostic, un test urinaire pour le porphobilinogène doit être effectué), polyneuropathie de conditions critiques, neuroborréliose (maladie de Lyme), tétraparésie aiguë (c'est lorsque les 4 membres sont paralysés) morsure de tique, empoisonnement aux sels de métaux lourds (plomb, or, arsenic, thallium) , empoisonnement médicaments (vincristine et autres).

Traitement du syndrome de Guillain-Barré:

La méthode de traitement la plus active est la plasmaphérèse avec administration intraveineuse d'immunoglobuline. Chez les patients, le plasma sanguin est partiellement éliminé, renvoyant les éléments uniformes. Des glucocorticoïdes sont également utilisés (prednisolone à raison de 1-2 μ / kg par jour), antihistaminiques (diphenhydramine, suprastine), thérapie vitaminique (groupe B), médicaments anticholinestérases (prosérine, galantamine). Il est important de soigner le patient avec une surveillance attentive de l'état des systèmes respiratoire et cardiovasculaire. L'insuffisance respiratoire dans les cas graves peut se développer très rapidement et entraîner la mort en l'absence de traitement adéquat. Si la capacité pulmonaire vitale du patient est inférieure à 25-30% du volume courant estimé ou si des syndromes bulbaires sont présents, une intubation ou une trachéotomie pour ventilation mécanique est recommandée. Exprimé hypertension artérielle et la tachycardie est contrôlée par l'utilisation d'antagonistes des ions calcium (corinfar) et de bêtabloquants (propranolol). En cas d'hypotension artérielle, des liquides sont injectés par voie intraveineuse afin d'augmenter le volume intravasculaire. Il est nécessaire de changer soigneusement la position du patient au lit toutes les 1-2 heures. La rétention urinaire aiguë et la dilatation de la vessie peuvent provoquer des troubles réflexes, entraînant des fluctuations de la pression artérielle et du pouls. Dans de tels cas, l'utilisation d'un cathéter à demeure est recommandée. Pendant la période de récupération, une thérapie par l'exercice est prescrite pour prévenir les contractures, les massages, l'ozokérite, la paraffine, les bains à quatre chambres.

Prévention du syndrome de Guillain-Barré:

La plupart des patients ont la perspective d'un bon rétablissement.

Pendant la période de récupération, il est important d'effectuer une physiothérapie (massage), une électrostimulation des muscles pharyngés (s'il y a des troubles de la déglutition) et une thérapie par l'exercice. L'état du patient est évalué à la fois cliniquement et objectivement par électroneuromyographie.

Avec opportun et traitement correct le pronostic est favorable. Les patients se rétablissent, se servent pleinement - vivent une vie bien remplie, même si une faiblesse modérée des bras et des jambes peut persister à vie.

Quels médecins devriez-vous contacter si vous avez le syndrome de Guillain-Barré:

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Autres maladies du groupe Maladies du système nerveux:

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie dans laquelle la gaine des fibres nerveuses (myéline) est détruite, ce qui entraîne une altération des mouvements et des troubles de la sensibilité. Il se développe généralement quelque temps après l'infection.

La myéline est une gaine spéciale de fibres nerveuses qui est nécessaire à la conduction de l'influx nerveux. Dans le syndrome de Guillain-Barré, il est détruit par le propre système immunitaire de l'organisme. Normalement, le système immunitaire détecte et détruit les corps étrangers (par exemple, les agents pathogènes de maladies infectieuses), mais dans certains cas, il commence à se battre avec les cellules natives. À la suite de dommages à la gaine de myéline, des manifestations de la maladie se produisent: diminution de la force des muscles, picotements dans les membres, etc. La plupart des patients doivent être hospitalisés.

Un traitement commencé en temps opportun vous permet de récupérer complètement, même si certaines personnes peuvent encore avoir une faiblesse musculaire, une sensation d'engourdissement.

Synonymes russe

Polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë, polyradiculite aiguë.

Synonymesanglais

Syndrome de Guillain-Barré, polynévrite idiopathique aiguë, polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë.

Symptômes

• Diminution de la force des muscles, picotements - d'abord dans les jambes, puis dans les parties sus-jacentes du corps
• Douleur intense dans la ceinture scapulaire, le dos, les hanches
• Violation de la mastication, de la déglutition, de la prononciation des sons, des expressions faciales à la suite d'une diminution de la force des muscles qui remplissent ces fonctions
• Augmentation ou ralentissement de la fréquence cardiaque
• Augmentation ou diminution de la pression artérielle
• Troubles respiratoires, avec une augmentation dans laquelle une ventilation artificielle des poumons peut être nécessaire (effectuée par un appareil spécial lorsque la respiration spontanée est inefficace)
• Rétention d'urine
• Constipation

Informations générales sur la maladie

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie dans laquelle la gaine de myéline des nerfs est détruite, ce qui entraîne une altération de la conduction de l'influx nerveux et une diminution de la force des muscles.

Les causes exactes de la maladie sont inconnues. Dans la plupart des cas, les symptômes apparaissent 1 à 3 semaines après une infection aiguë du système respiratoire, des infections gastro-intestinales.

Ces infections peuvent être causées par ces agents pathogènes et d'autres:

• campylobacter - trouvé dans la viande d'oiseaux infectés et provoque une infection gastro-intestinale lorsqu'il est ingéré avec de la nourriture;
• virus de la grippe;
• virus d'Epstein-Barr (agent causal de la mononucléose infectieuse);
• mycoplasme - peut provoquer une pneumonie chez les personnes infectées par le virus de l'immunodéficience (VIH).

En outre, le facteur déclencheur du développement de la maladie peut être la vaccination, la chirurgie.

Les mécanismes auto-immuns jouent également un rôle important. Le système immunitaire lutte contre les corps étrangers qui pénètrent dans le corps. En réponse à une infection, des particules de protéines spéciales sont produites - des anticorps. Ils détectent et neutralisent diverses infections et virus. Selon les chercheurs, dans le syndrome de Guillain-Barré, les anticorps détruisent non seulement les agents infectieux, mais endommagent également la membrane des cellules nerveuses, cela est possible en raison de la similitude de la structure moléculaire de ces objets.

La gaine de myéline recouvre les fibres nerveuses et assure une certaine vitesse de l'influx nerveux entre le cerveau et diverses structures du corps. La violation du passage de l'influx nerveux aux fibres musculaires entraîne une diminution de la force des muscles. Les fibres nerveuses du système nerveux autonome (qui régule l'activité les organes internes). Dans ce cas, le travail du système cardiovasculaire peut être perturbé, le rythme cardiaque, la pression artérielle, etc.

Dans les formes sévères de la maladie, les complications suivantes sont possibles.

• Trouble respiratoire. Elle survient à la suite d'une faiblesse ou d'une paralysie (incapacité totale à bouger) des muscles respiratoires et menace la vie du patient. Dans les cas où la respiration spontanée est inefficace, une ventilation artificielle des poumons est effectuée (à l'aide d'un appareil spécial).
• Perturbations dans le travail du système cardiovasculaire.
• Immobilité prolongée. Augmente le risque de thromboembolie (obstruction des vaisseaux sanguins par des caillots sanguins, entraînant une mauvaise circulation).
• Les escarres sont des peaux mortes, des tissus mous sous-jacents qui se produisent avec une immobilité prolongée des patients en raison d'une violation de l'approvisionnement en sang.

La maladie se développe en quelques semaines et la restauration des fonctions perdues peut prendre plusieurs mois. Dans la plupart des cas, une récupération complète se produit.

Qui est à risque?

• Les personnes jeunes et âgées.
• Les patients atteints de certains types de maladies infectieuses.
• A subi des interventions chirurgicales.

Diagnostique

Le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré est assez difficile, car aucune étude spécifique ne permet de l'identifier. Dans ce cas, le diagnostic est basé sur l'analyse des manifestations cliniques, l'étude de l'histoire de la maladie, des analyses pour exclure d'autres maladies du système nerveux.

Les diagnostics de laboratoire sont d'une grande importance.

• La protéine est commune dans le liquide céphalo-rachidien. Le liquide céphalo-rachidien (LCR) lave le cerveau et la moelle épinière. Diverses maladies du système nerveux provoquent certains changements dans sa composition. Dans le syndrome de Guillain-Barré, le taux de protéines dans le liquide céphalo-rachidien augmente.

Pour exclure d'autres maladies, les tests de laboratoire suivants peuvent être nécessaires:

• ... Permet de déterminer le nombre d'éléments formés dans le sang:,. Une diminution du nombre d'érythrocytes et, éventuellement, une augmentation du taux de leucocytes, dans divers processus inflammatoires.
• ... Cet indicateur s'écarte de la norme lorsque diverses maladies, en particulier, il augmente au cours des processus inflammatoires dans le corps.
• ... Avec une quantité insuffisante de vitamine B 12 dans le corps, une anémie et des troubles du fonctionnement du système nerveux peuvent se développer. Certains des symptômes de lésions du système nerveux dans l'anémie par carence en B 12 sont similaires aux manifestations du syndrome de Guillain-Barré.
• Détection des métaux lourds dans l'urine. L'accumulation de métaux lourds (par exemple, le plomb) dans le corps contribue à endommager le système nerveux et au développement d'une polyneuropathie (dommages à divers nerfs).

Autres études:

• Électromyographie. Vous permet de fixer les impulsions électriques qui voyagent le long des nerfs jusqu'aux muscles. En fonction de leur intensité, la conductivité des fibres nerveuses est évaluée; pour cela, des électrodes spéciales sont appliquées sur le muscle étudié. L'étude est réalisée dans un état calme et avec contraction musculaire.

Recherche supplémentaire

• Imagerie par résonance magnétique (IRM). Une méthode de diagnostic basée sur l'effet d'un champ magnétique sur le corps humain. Après traitement des signaux reçus, des images couche par couche des structures internes du corps sont obtenues. Permet d'exclure la présence d'autres maladies du système nerveux (par exemple, les masses).

Traitement

Le traitement de la maladie est conservateur. Divers médicaments sont utilisés pour éliminer les manifestations individuelles de la maladie, pour lutter contre les complications du syndrome de Guillain-Barré.

Les plus efficaces sont les techniques suivantes:

• Plasmaphérèse. Le sang est prélevé sur le patient, qui est divisé en une partie liquide (plasma) et une partie contenant des cellules sanguines (érythrocytes, leucocytes, plaquettes). Les cellules sanguines sont ensuite renvoyées dans le corps humain et la partie liquide est retirée. Cela réalise une sorte de nettoyage du sang des anticorps qui peuvent détruire la gaine de myéline des nerfs.
• Administration intraveineuse d'immunoglobuline. L'immunoglobuline contient des anticorps provenant de donneurs de sang sains. Ils bloquent l'effet destructeur des anticorps du patient sur la gaine nerveuse.

Il est très important de maintenir les fonctions altérées du corps (ventilation artificielle des poumons), de soigner soigneusement le patient, de prévenir les complications associées à une immobilité prolongée des patients.

Dans la période de récupération, des exercices de physiothérapie et de physiothérapie sont utilisés pour restaurer la force de divers groupes musculaires.

La prévention

Il n'y a pas de prévention spécifique du syndrome de Guillain-Barré.

• Protéine totale dans le liquide céphalo-rachidien

Littérature

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Principes de médecine interne de Harrison (18e éd.) New York: Division de publication médicale McGraw-Hill, 2011. Chapitre 385. Syndrome de Guillain-Barré.
• Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, The Washington Manual of Medical Therapeuticts (33e éd.). Lippincott Williams et Wilkins Philadelphie, 2010.23 Troubles neurologiques. Le syndrome de Guillain Barre.

Les défaillances du système immunitaire n'ont pas encore été suffisamment étudiées, il est donc difficile de nommer les causes exactes de leur apparition. Cependant, il existe des pathologies qui résultent de ces troubles, et l'une d'entre elles est la polyneuropathie dans le syndrome de Guillain-Barré (SGB, Julian Barré). Cette maladie se caractérise par la destruction progressive des cellules nerveuses (neurones) par sa propre immunité. Pour cette raison, des échecs se produisent dans la partie autonome du système nerveux et, au fil du temps, la pathologie peut entraîner un affaiblissement des tissus musculaires (parésie) et une paralysie partielle. Environ 1,5% de la population mondiale souffre du syndrome de Guillain-Barré, mais la plupart des patients guérissent avec un traitement rapide.

Les causes de la maladie n'ont pas encore été étudiées de manière approfondie. Selon les médecins, l'insuffisance immunitaire est le principal facteur influençant le développement du SGB. À cause de cela, le système de défense du corps commence à détruire ses propres cellules, les prenant pour des violateurs. Un tel processus pathologique survient souvent pour les raisons suivantes:

• Blessure à la tête. Cette raison est l'une des plus courantes et généralement due à elle développe un œdème cérébral ou même des tumeurs, qui sont les plus dangereuses. Dans une telle situation, le risque de développer le syndrome de Julian Barre est assez grand et les médecins prennent en compte cette possibilité lors du diagnostic. C'est pourquoi le patient devra être observé par un médecin pendant un certain temps après le traumatisme subi et subir périodiquement un examen;
• Infection de nature virale. Une forte immunité ne permettra pas aux maladies de se propager sans entrave, mais si elles sont de nature virale et surviennent assez souvent, des échecs peuvent survenir. Dans le même temps, la défense immunitaire s'affaiblit et si le traitement n'a pas été effectué à temps ou si des antibiotiques puissants ont été utilisés, le SGB peut commencer à se développer. Dans une telle situation, une réponse immunitaire anormale se produit, à la suite de laquelle le corps perçoit les neurones comme un intrus et détruit leur couche de myéline. En raison d'un tel processus pathologique, les impulsions nerveuses traversent les cellules endommagées beaucoup plus lentement, par conséquent, des signaux flous pénètrent dans les organes et les tissus. Au fil du temps, une personne développe une paralysie de certains groupes musculaires et un dysfonctionnement des organes internes;
• Prédisposition génétique. Le syndrome de Guillain-Barré survient parfois en raison d'un code génétique intégré. Si une personne dans la famille avait des parents souffrant de cette pathologie, les chances de son développement sont considérablement augmentées. Cependant, seule la prédisposition est transmise, et non la maladie elle-même, ce qui signifie qu'il suffit de se protéger des blessures et de renforcer votre immunité.

Il existe d'autres versions du développement de la maladie, par exemple en raison d'une réaction allergique ou après la vaccination. Il y a eu des cas où le syndrome de Guillain-Barré est apparu en raison d'un intervention chirurgicale, ainsi qu'après un cours de radiothérapie et de chimiothérapie.

Symptômes

Avec le syndrome de Guillain-Barré, les symptômes apparaissent en fonction de la forme de la pathologie:

• Tranchant. Avec ce cours, la maladie se développe à une vitesse fulgurante et les symptômes apparaissent dès les premiers jours;
• Subaigu. Cette forme se caractérise par une augmentation progressive des symptômes dans les 2-3 semaines;
• Chronique. Ce cours est le plus dangereux pour les humains. Après tout, il est difficile de déterminer la maladie en raison de symptômes faiblement manifestés.Par conséquent, la forme chronique entraîne souvent des conséquences irréversibles.

Parmi les manifestations initiales du SGB sont les suivantes:

• Faiblesse générale;
• Troubles des selles (diarrhée, constipation);
• Hautes températures;
• Douleur dans les muscles et les articulations;
• Inflammation du système respiratoire.

La plupart des patients attribuent ces symptômes au rhume, il est donc extrêmement difficile de distinguer cette maladie au début du développement. D'autres signes, qui apparaîtront progressivement, peuvent aider à reconnaître le syndrome de Guillain, à savoir:

• Affaiblissement du tissu musculaire des bras et des jambes. La destruction de la gaine de myéline des neurones réduit la qualité de l'influx nerveux transmis à travers eux. Ce phénomène conduit à divers symptômes neurologiques tels qu'une gêne dans les membres inférieurs et supérieurs. Il se développe simultanément dans les mains et les pieds, et le patient ressent des picotements, des engourdissements et des douleurs douloureuses. Une perte de coordination des mouvements et des tremblements (tremblements) apparaissent progressivement, à cause desquels il est difficile pour une personne de faire quelque chose avec ses mains et sa démarche devient instable. La principale caractéristique distinctive est la symétrie des manifestations, car avec le SGB, les symptômes sont observés dans les deux membres à la fois. Cette nuance est importante dans le diagnostic et la différenciation de la pathologie parmi les autres diagnostics;
• Respirer dans l'estomac. Cette maladie est caractérisée par des défaillances du système respiratoire dues à un affaiblissement des muscles du diaphragme. Il est difficile pour le patient d'inspirer avec sa poitrine et doit passer à la respiration abdominale, à cause de laquelle l'estomac fait constamment saillie vers l'avant;
• Avaler des problèmes. La parésie du tissu musculaire du pharynx provoque un inconfort sévère chez une personne, car le réflexe de déglutition est altéré. Les patients atteints de SGB s'étouffent souvent avec leur propre salive et, à mesure que la maladie progresse, il devient plus difficile de manger et de mâcher de la nourriture en raison de l'affaiblissement des muscles buccaux;
• Des dysfonctionnements organes pelviens... Avec le syndrome de Guillain-Barré, il est difficile de maintenir l'urine et les gaz, et progressivement le problème s'aggrave et ces processus sont effectués involontairement.

En raison de la destruction de la couche de myéline des cellules nerveuses, tous les systèmes du corps, y compris les organes internes, en souffrent. Les patients peuvent présenter des irrégularités du rythme cardiaque, des pics de pression soudains, une vision altérée et de nombreux autres signes neurologiques. Ils s'accumulent avec le temps et peuvent être mortels s'ils ne sont pas traités.

Complications

Selon les statistiques compilées par des scientifiques et des médecins, le syndrome de Guillain-Barré survient principalement sous une forme subaiguë. Les manifestations sont initialement bénignes et commencent par une légère parésie des membres et des signes de rhume, mais après 2-3 semaines, les symptômes s'aggravent. C'est à un tel moment que les patients se rendent le plus souvent à l'hôpital pour y être examinés. La forme subaiguë a ses avantages et ses inconvénients, car il y a du temps pour la différenciation de la pathologie, mais le traitement est souvent retardé jusqu'au dernier. Ce phénomène est dû au fait que la plupart des gens essaient de traiter les manifestations sous-jacentes avec des médicaments contre le rhume, de sorte que le diagnostic est constamment reporté.

La forme aiguë est assez dangereuse pour une personne, car déjà dans les 48 premières heures, le patient peut être partiellement ou même complètement paralysé. Tout commence par des picotements dans les doigts et une augmentation progressive des signes de parésie dans les membres. Avec le temps, il sera pratiquement impossible d'éliminer les conséquences, et sans assistance médicale, le SGB peut être mortel.

Pour une forme aiguë, telle symptôme dangereuxcomme une défaillance du système respiratoire. Il se développe extrêmement rapidement et sans ventilation pulmonaire artificielle (ALV), le patient peut mourir d'étouffement. Pour éviter cette situation, vous devez appeler d'urgence une ambulance.

Diagnostique

Les symptômes et le traitement du syndrome de Guillain-Barré sont interdépendants, mais vous devez d'abord être testé afin de différencier le processus pathologique. Cela doit être fait par un neurologue en interrogeant et en examinant le patient, ainsi qu'en utilisant des méthodes de diagnostic instrumentales, telles que:

• Électrocardiographie. Il est utilisé pour étudier la fréquence cardiaque du patient et y détecter toute anomalie;
• Électromyographie. Il est utilisé pour calculer la vitesse du signal traversant les tissus nerveux. Pendant le processus de démyélinisation, il est considérablement ralenti;
• Ponction lombaire. Il est utilisé pour prélever du liquide céphalo-rachidien (LCR) pour analyse. Sur celui-ci, le médecin verra des changements dans la concentration de protéines dans le liquide céphalo-rachidien. Avec le SGB, il augmente environ 7 jours après le début du développement, et la plus grande quantité est observée après environ 3-4 semaines;
• Test sanguin. Un échantillon de sang est prélevé pour déterminer la vitesse de sédimentation des érythrocytes et la concentration en leucocytes.

Le pic d'aggravation des symptômes est observé à 4 semaines, ce qui est également un fait important pour différencier le diagnostic. Après tout, ce sont les diagnostics opportuns et le traitement correctement prescrit qui éviteront les conséquences indésirables.

Cours de thérapie

Dans le syndrome de Guillain-Barré, le traitement dépend de la forme de la maladie et de son stade de développement. Si l'évolution de la pathologie est aiguë, des méthodes de traitement non spécifiques sont initialement utilisées. Le patient peut subir des interruptions de la respiration et une paralysie de certains groupes de tissus musculaires. Dans une telle situation, une personne est immédiatement envoyée en soins intensifs.

En gros, à 4 semaines, la maladie atteint sa limite et la phase de récupération commence. Pour accélérer ce processus, vous pouvez utiliser des traitements spécifiques:

• L'introduction de l'immunoglobuline. Ces injections sont principalement prescrites aux personnes qui ne peuvent pas bouger de manière autonome et qui ont des difficultés à respirer et à avaler;
• Plasmaphérèse. Il est principalement utilisé dans le traitement des stades moyens et avancés de la pathologie. Après une série de procédures, le patient devient un peu plus facile et la période de récupération est réduite. Selon les statistiques, chez les personnes qui ont utilisé la plasmaphérèse, les conséquences sont restées beaucoup moins fréquentes, mais avec une évolution légère, cela n'est pas nécessaire;
• Thérapie symptomatique. Il est utilisé pour soulager les manifestations végétatives, par exemple les arythmies, les pics de pression, etc.

Des méthodes non spécifiques pour le SGB sont utilisées assez souvent, car la plupart des patients ont une parésie des muscles respiratoires. La ventilation artificielle des poumons est destinée à aider à soulager le patient de ce problème. Le cours d'une telle thérapie dure généralement environ une semaine, mais il peut être arrêté tôt ou tard, en fonction de l'évolution de la maladie.

Parmi les autres méthodes de thérapie non spécifique, on peut distinguer la prise en charge quotidienne du patient, notamment sous ventilateur. Il comprend les points suivants:

• Retourner le patient de l'autre côté pour éviter le développement d'escarres;
• Soin de la peau;
• Amélioration du système respiratoire;
• Alimentation à travers un tube spécial;
• Contrôle des fonctions de miction et de défécation;
• Exercices passifs et massage (tous les jours);
• Psychothérapie;
• Prévention de l'apparition d'infections et d'autres processus pathologiques pendant la période de récupération.

Prévoir

Les médecins disent que si vous vous rendez à l'hôpital à l'heure et commencez un traitement, vous pouvez vous attendre à un pronostic positif en ce qui concerne le traitement du SGB. Lorsqu'une pathologie survient chez les bébés, les chances de guérison complète sont beaucoup plus faibles et dans environ 1/3 des cas, divers défauts subsistent. Les troubles du mouvement et la parésie de divers groupes de membres sont principalement observés. Des complications orthopédiques surviennent parfois, comme un pied tombant. Parfois, de tels défauts persistent toute la vie, et ce malgré la capacité du système nerveux à se rétablir progressivement.

À ce jour, environ 4 à 5% des patients décèdent du syndrome de Guillain-Barré en Russie. Par exemple, en France, la mortalité due à la maladie n'est que de 1% et ce résultat est atteint grâce à un niveau de médecine plus avancé et à l'inquiétude des gens pour leur santé.

La plupart de ces cas surviennent chez des enfants souffrant de SGB aigu, car des troubles respiratoires peuvent apparaître dès les premières heures. Chez l'adulte, la mort de cette pathologie survient principalement en raison d'un caillot sanguin détaché chez artère pulmonaire ou arythmie sévère.

La prévention

Il n'y a pas de prévention spécifique du syndrome de Julian Barre, et les médecins ne peuvent que conseiller d'éviter les blessures et de traiter toutes les pathologies, surtout si une personne a une prédisposition héréditaire. Faire du sport, abandonner les mauvaises habitudes et bien manger ne fera pas de mal.

Après la fin de la période de récupération, les patients doivent prendre soin de leur santé et renforcer leur immunité, car une rechute de toute infection est possible. Si une vaccination est nécessaire bientôt, elle doit être reportée de 6 à 7 mois à l'avance.

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie auto-immune sévère qui peut être causée par n'importe quelle infection et traumatisme crânien, il vaut donc la peine de prendre soin de vous. Si la pathologie persiste, vous devez immédiatement consulter un médecin pour éviter d'éventuelles complications.

Un des maladies sérieuses une nature neurologique est le syndrome de Guillain-Barré, lorsque le système immunitaire inverse la polarité et commence à tuer ses propres cellules. Ce processus pathologique conduit à des dysfonctionnements autonomes. La maladie est prononcée image clinique, ce qui vous permet de l'identifier en temps opportun et de démarrer le traitement.

Description de la maladie

Certaines pathologies se développent sous la forme d'une réponse immunitaire secondaire à la source de l'infection. Ils s'accompagnent d'une déformation des neurones et d'une altération de la régulation nerveuse. Parmi ces affections, l'évolution la plus sévère est la polyneuropathie auto-immune (syndrome de Guillain-Barré ou SGB).

La maladie est caractérisée par de nombreux processus inflammatoires, destruction de la couche protectrice des nerfs du système périphérique. En conséquence, une neuropathie rapidement progressive se produit, accompagnée d'une paralysie des muscles des membres. La maladie se développe généralement sous une forme aiguë et se développe dans le contexte de rhumes ou de pathologies infectieuses antérieurs. Avec un traitement approprié, les chances de guérison complète augmentent.

Référence historique

Au début du 20e siècle, les chercheurs Guillain, Barre et Strol décrivaient une maladie jusque-là inconnue chez les soldats français. Les combattants étaient paralysés, il y avait une perte de sensibilité des membres. Un groupe de scientifiques a examiné le liquide céphalo-rachidien chez des patients. En lui, ils ont révélé contenu accru protéine tandis que le nombre d’autres cellules était normal. Sur la base de l'association protéine-cellule, un syndrome de Guillain-Barré a été diagnostiqué, qui se distinguait des autres pathologies du système nerveux de nature démyélinisante par une évolution rapide et un pronostic positif. Après seulement 2 mois, les soldats se sont complètement rétablis.

Par la suite, il s'est avéré que cette pathologie n'est pas aussi inoffensive que les découvreurs l'ont décrite. Environ 20 ans avant la divulgation d'informations la concernant, le neuropathologiste Landry a surveillé l'état de patients présentant un tableau clinique similaire. Les patients étaient également paralysés. Le développement rapide du processus pathologique a été fatal. Plus tard, on a appris qu'une maladie diagnostiquée chez les soldats français peut également entraîner la mort en l'absence de traitement adéquat. Cependant, ces patients ont montré un modèle d'association protéine-cellule dans le liquide céphalo-rachidien.

Après un certain temps, il a été décidé de combiner les deux maux. On leur a donné un nom qui est utilisé à ce jour - le syndrome de Guillain-Barré.

Les raisons du développement de la pathologie

Cette maladie est connue de la science depuis plus de 100 ans. Malgré cela, tous les facteurs provoquant son apparition n'ont pas encore été élucidés.

On suppose que la pathologie se développe dans le contexte de troubles du fonctionnement du système immunitaire. Quand dans le corps personne en bonne santé une infection entre, une réaction protectrice est déclenchée et une lutte acharnée contre les virus et les bactéries commence. Dans le cas de ce syndrome, le système immunitaire perçoit les neurones comme des tissus étrangers. Le système immunitaire commence à détruire le système nerveux, à la suite de quoi la pathologie se développe.

Pourquoi il y a de tels échecs dans le travail des défenses du corps est une question mal comprise. Les facteurs déclencheurs courants comprennent:

1. Lésion cérébrale traumatique. Les dommages mécaniques entraînant un œdème cérébral ou la formation de tumeurs sont particulièrement dangereux.
2. Infections virales. Le corps humain est capable de faire face seul à de nombreuses bactéries. Quand maladies fréquentes de nature virale ou thérapeutique à long terme, l'immunité commence à s'affaiblir. Un traitement prolongé et l'utilisation d'antibiotiques puissants augmentent le risque de syndrome de Guillain-Barré.
3. Prédisposition héréditaire. Si des proches du patient ont déjà rencontré cette pathologie, il entre automatiquement dans le groupe à risque. Les blessures mineures et les maladies infectieuses peuvent être une source de maladie.

D'autres raisons sont également possibles. Le syndrome est diagnostiqué chez les personnes allergiques qui ont subi une chimiothérapie ou des chirurgies complexes.

Quels symptômes indiquent une maladie?

La neuropathologie de Guillain-Barré est caractérisée par des symptômes de trois formes de développement de la maladie:

• Aigu lorsque les symptômes persistent pendant plusieurs jours.
• Subaigu, lorsque la pathologie «oscille» de 15 à 20 jours.
• Chronique. En raison de l'incapacité de diagnostiquer en temps opportun et de prévenir le développement de complications graves, cette forme est considérée comme la plus dangereuse.

Les principaux symptômes du syndrome ressemblent à une infection virale-respiratoire. La température du patient augmente, une faiblesse apparaît dans tout le corps et les voies respiratoires supérieures deviennent enflammées. Dans certains cas, l'apparition de la pathologie s'accompagne de troubles gastro-intestinaux.

De plus, les médecins distinguent d'autres symptômes qui peuvent distinguer le syndrome de Guillain-Barré du SRAS.

1. Faiblesse des membres. Les cellules nerveuses déformées provoquent une diminution ou une perte complète de la sensibilité des tissus musculaires. Initialement, l'inconfort apparaît dans la région des jambes, puis l'inconfort se propage aux pieds et aux mains. La douleur douloureuse est remplacée par un engourdissement. Une personne perd progressivement le contrôle et la coordination tout en effectuant des actions simples (ne peut pas tenir une fourchette, écrire avec un stylo).
2. Une hypertrophie de l'abdomen est un autre signe du syndrome de Guillain-Barré. Des photos de patients avec un tel diagnostic sont présentées dans les matériaux de cet article. Le patient est obligé de reconstruire sa respiration du type supérieur au type abdominal. En conséquence, le ventre augmente de taille et dépasse fortement vers l'avant.
3. Difficulté à avaler. Des muscles affaiblis chaque jour interfèrent avec le réflexe de déglutition. Il devient de plus en plus difficile pour une personne de manger, elle peut s'étouffer avec sa propre salive.
4. Incontinence.

Cette pathologie, à mesure qu'elle se développe, affecte tous les systèmes d'organes internes. Par conséquent, les crises de tachycardie, de déficience visuelle et d'autres symptômes de dysfonctionnement corporel ne sont pas exclus.

Évolution clinique de la maladie

Au cours de cette pathologie, les médecins distinguent trois étapes: prodromique, pic et issue. Le premier est caractérisé par un malaise général, une fièvre légère et des douleurs musculaires. Pendant la période de pointe, tous les symptômes caractéristiques du syndrome sont observés, qui atteignent par conséquent leur apogée. L'étape du résultat est différente absence totale tout signe d'infection, mais se manifeste par des troubles neurologiques. La pathologie se termine soit par la restauration de toutes les fonctions, soit par une invalidité complète.

Classification GBS

Selon le symptôme clinique prédominant, le syndrome de Guillain-Barré est classé en plusieurs formes.

Les trois premiers se manifestent par une faiblesse musculaire:

1. Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë. C'est la forme la plus courante de la maladie.
2. Neuropathie motrice axonale aiguë. Au cours de l'étude de la conduction de l'influx nerveux, des signes de dommages aux axones sont révélés, grâce auxquels ils sont nourris.
3. Neuropathie axonale motrice-sensorielle aiguë. En plus de la destruction des axones, l'examen révèle des symptômes de faiblesse musculaire.

Une autre forme de cette maladie est distinguée, qui diffère par sa manifestations cliniques (Syndrome de Miller-Fisher). La pathologie est caractérisée par une vision double, des troubles cérébelleux.

Mesures diagnostiques

Le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré commence par l'interrogation du patient, la clarification des symptômes et la prise d'anamnèse. Cette maladie se caractérise par des lésions bilatérales des membres et la préservation des fonctions des organes pelviens. Bien sûr, il existe des symptômes atypiques, par conséquent, un certain nombre d'études supplémentaires sont nécessaires pour le diagnostic différentiel:

• Électromyographie (évaluation de la vitesse de déplacement des impulsions le long des fibres nerveuses).
• Ponction lombaire (une analyse qui peut détecter des protéines dans le liquide céphalo-rachidien).
• Test sanguin.

Il est important de différencier la maladie avec des processus oncologiques, une encéphalite et un botulisme.

Pourquoi le syndrome de Guillain-Barré est-il dangereux?

Les symptômes et le traitement de la pathologie peuvent varier, mais l'absence de traitement entraîne toujours de graves complications. La maladie se caractérise par un développement progressif. Seule l'apparition d'une faiblesse des membres oblige le patient à demander l'aide d'un médecin. Habituellement, 1 à 2 semaines passent jusqu'à ce point.

Cette période vous permet de consulter des médecins et de subir l'examen nécessaire. D'un autre côté, cela menace d'erreurs de diagnostic et de traitement compliqué à l'avenir. Les symptômes apparaissent très lentement et sont souvent perçus comme l'apparition d'une pathologie différente.

Dans une évolution aiguë, le syndrome se développe si rapidement qu'en un jour, une personne peut être paralysée sur la majeure partie du corps. Puis les picotements et la faiblesse se propagent aux épaules, au dos. Plus le patient hésite et reporte la visite chez le médecin, plus la probabilité que la paralysie restera avec lui pour toujours est élevée.

Méthodes de traitement du SGB

Il est important d'hospitaliser le patient en temps opportun, car dans certains cas, le syndrome de Guillain-Barré se caractérise par une évolution rapide et peut entraîner des conséquences graves. L'état du patient est maintenu sous contrôle constant; en cas de détérioration, ils sont connectés à un ventilateur.

Si le patient ment, il est nécessaire de veiller à la prévention des escarres. Divers traitements de physiothérapie aident à protéger contre l'atrophie musculaire.

En cas de processus stagnants dans le corps, un cathétérisme urinaire est utilisé pour drainer l'urine. Pour la prévention de la thrombose veineuse, «Héparine» est prescrite.

L'administration intraveineuse de "Immunoglobuline" et de plasmaphérèse est une option de traitement spécifique. Le remplacement du plasma est une procédure dans laquelle une partie liquide est retirée du sang et remplacée par de l'eau salée (solution saline). L'administration intraveineuse de "Immunoglobuline" vous permet de renforcer les défenses de l'organisme, ce qui l'aide à lutter plus activement contre la maladie. Les deux options thérapeutiques sont particulièrement efficaces au stade initial du syndrome.

Rééducation après traitement

Cette maladie cause des dommages irréparables non seulement aux cellules nerveuses, mais également aux muscles périostés. Pendant la période de rééducation, le patient doit réapprendre à tenir une cuillère dans sa main, à marcher et à effectuer d'autres actions nécessaires à une existence à part entière. Pour restaurer l'activité musculaire, un traitement traditionnel est utilisé (physiothérapie, électrophorèse, massage, thérapie par l'exercice, application de paraffine).

Pendant la rééducation, un régime de bien-être et une thérapie vitaminique sont recommandés pour combler la carence en micro et macroéléments. Les patients diagnostiqués avec le syndrome de Guillain-Barré, dont les symptômes sont décrits dans cet article, sont inscrits auprès d'un neurologue. Ils devraient subir périodiquement un examen préventif, dont la tâche principale est d'identifier les conditions préalables précoces à une rechute.

Prévisions et conséquences

Il faut généralement 3 à 6 mois pour que le corps se rétablisse complètement. Ne vous attendez pas à un retour rapide au rythme de vie habituel. De nombreux patients ont des effets à long terme du syndrome de Guillain-Barré. La maladie affecte la sensibilité des doigts et des orteils.

Dans environ 80% des cas, les fonctions précédemment perdues sont renvoyées. Seuls 3% des patients restent handicapés. La mort est généralement due à un manque de thérapie adéquate en raison du développement d'une insuffisance cardiaque ou d'une arythmie.

Actions préventives

Aucune méthode spécifique de prévention de cette maladie n'a été développée. Les recommandations générales incluent l'abandon des dépendances, une alimentation équilibrée, un mode de vie actif et un traitement rapide de toutes les pathologies.

Résumons

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie caractérisée par une faiblesse musculaire et une aréflexie. Il se développe dans le contexte de lésions nerveuses à la suite d'une attaque auto-immune. Cela signifie que les défenses du corps perçoivent leurs propres tissus comme étrangers et forment des anticorps contre les membranes de leurs propres cellules.

La maladie a ses propres symptômes caractéristiques, ce qui vous permet de reconnaître la maladie à temps et de commencer le traitement. Sinon, la probabilité de développer des dysfonctionnements autonomes et une paralysie augmente.

Le syndrome de Guillain Barre - symptômes et traitement

Qu'est-ce que le syndrome de Guillain-Barré? Nous analyserons les causes d'occurrence, le diagnostic et les méthodes de traitement dans l'article du Dr Zhuikov A.V., neurologue avec une expérience de 18 ans.

Définition de la maladie. Causes de la maladie

Syndrome de Guillain-Barré (SGB) - épicé maladie auto-immune le système nerveux périphérique, caractérisé par une faiblesse musculaire. Ce trouble englobe un groupe de troubles aigus du système nerveux périphérique. Chaque variante est caractérisée par des particularités de la physiopathologie et de la distribution clinique de la faiblesse dans les membres et les nerfs crâniens.

70% des patients atteints de SGB avaient un infection avant l'apparition symptômes neurologiques.

Si vous trouvez des symptômes similaires, consultez votre médecin. Ne vous soignez pas, c'est dangereux pour votre santé!

Symptômes du syndrome de Guillain-Barré

Des symptômes d'ARVI ou de troubles du tractus gastro-intestinal sont observés chez 2/3 des patients. Les premiers symptômes du SGB sont des paresthésies des doigts des extrémités, suivies d'une faiblesse musculaire progressive des membres inférieurs et de troubles de la marche. La maladie progresse sur plusieurs heures ou jours, une faiblesse des membres supérieurs se produit et une paralysie du nerf crânien se développe. La paralysie est généralement symétrique et, bien sûr, périphérique. Chez la moitié des patients, la douleur peut être la plainte initiale, rendant le diagnostic difficile. L'ataxie et la douleur sont plus fréquentes chez les enfants que chez les adultes. La rétention d'urine survient chez 10 à 15% des patients. La défaite des nerfs autonomes se manifeste par des étourdissements, une hypertension, une transpiration excessive et une tachycardie.

Un examen objectif révèle une faiblesse musculaire ascendante, ainsi qu'une aréflexie. Les réflexes tendineux des membres inférieurs sont absents, mais les réflexes des membres supérieurs peuvent être déclenchés. La faiblesse musculaire peut également impliquer les muscles respiratoires. La défaite des nerfs crâniens est notée dans 35 à 50%, l'instabilité autonome dans 26 à 50%, l'ataxie dans 23%, la dysesthésie dans 20% des cas.

Les signes les plus courants de dysfonctionnement autonome sont la tachycardie sinusale ou la bradycardie et l'hypertension. Chez les patients présentant un dysfonctionnement autonome sévère, des modifications du tonus vasomoteur périphérique avec hypotension et labilité de la pression artérielle sont observées.

Les variantes peu fréquentes de l'évolution clinique de la maladie comprennent la fièvre au début des symptômes neurologiques, une déficience sensorielle sévère avec douleur (myalgies et arthralgies, méningisme, douleur radiculaire) et un dysfonctionnement du sphincter.

Le SGB doit être envisagé chez tout patient présentant un début rapide de faiblesse neuromusculaire aiguë. Dans les premiers stades du SGB, il doit être distingué des autres maladies avec une faiblesse musculaire symétrique progressive, y compris la myélite transverse et la myélopathie, la polyneuropathie aiguë toxique ou diphtérique, la porphyrie, la myasthénie grave et les troubles électrolytiques (par exemple, hypokaliémie).

Pathogenèse du syndrome de Guillain-Barré

Les processus neurophysiologiques sous-jacents au SGB sont subdivisés en plusieurs sous-types. Les sous-types les plus courants comprennent:

• polyradiculopathie inflammatoire démyélinisante aiguë;
• neuropathie axonale motrice aiguë;
• neuropathie axonale motrice et sensorielle aiguë;
• le syndrome de Miller-Fisher, en tant que variante du SGB, est caractérisé par une triade de signes: ophtalmoplégie, ataxie et aréflexie.

On pense que le SGB se développe en raison de la production d'anticorps contre la protéine de l'agent infectieux, qui réagissent de manière croisée avec les gangliosides des fibres nerveuses humaines. Les auto-anticorps se lient aux antigènes de la myéline et activent le complément, avec la formation d'un complexe attaquant la membrane sur la surface externe des cellules de Schwann. Les dommages aux gaines des troncs nerveux entraînent des troubles de la conduction et une faiblesse musculaire (une dégénérescence axonale peut également survenir à un stade ultérieur). La lésion démyélinisante se produit sur toute la longueur du nerf périphérique, y compris les racines nerveuses.

Tous les types de nerfs sont touchés, y compris les fibres autonomes, motrices et sensorielles. L'atteinte des nerfs moteurs se produit beaucoup plus fréquemment que l'atteinte des nerfs sensoriels.

Complications du syndrome de Guillain-Barré

Les patients atteints de SHB sont à risque de complications respiratoires potentiellement mortelles et de troubles autonomes.

Les indications de transfert vers l'unité de soins intensifs comprennent:

• progression rapide de la faiblesse motrice avec lésions des muscles respiratoires;
• ventilation insuffisance respiratoire;
• pneumonie;
• troubles bulbaires;
• insuffisance autonome sévère.

Les complications du traitement en cours qui nécessitent des soins intensifs comprennent une surcharge hydrique, une anaphylaxie à l'administration intraveineuse d'immunoglobulines ou des troubles hémodynamiques pendant la plasmaphérèse.

15% à 25% des enfants atteints de HBS développent une décompensation détresse respiratoirequi nécessite une ventilation mécanique. Les troubles respiratoires sont plus fréquents chez les enfants présentant une progression rapide de la maladie, une faiblesse des membres supérieurs, un dysfonctionnement autonome et des lésions des nerfs crâniens. Une intubation trachéale peut être nécessaire chez les patients pour protéger voies respiratoires, effectuant une ventilation mécanique des poumons. Avec le SGB, une progression rapide, une paralysie bilatérale du nerf facial et un dysfonctionnement autonome déterminent une probabilité accrue d'intubation. La planification d'une intubation précoce est essentielle pour minimiser le risque de complications et la nécessité d'une intubation d'urgence.

Le dysfonctionnement autonome augmente le risque d'intubation endotrachéale. D'autre part, la dysautonomie peut augmenter le risque de réactions hémodynamiques aux médicaments utilisés pour induire une anesthésie pendant l'intubation.

Signes indiquant la nécessité d'une ventilation mécanique:

1. ventilation insuffisance respiratoire;
2. une augmentation de la demande en oxygène pour maintenir la SpO2 au-dessus de 92%;
3. signes d'hypoventilation alvéolaire (PCO2 supérieur à 50 mm Hg);
4. diminution rapide de la capacité vitale de 50% par rapport à la valeur de référence;
5. incapacité à tousser

Le dysfonctionnement autonome est le principal facteur de mortalité dans le SGB. Un collapsus cardiovasculaire mortel dû à un dysfonctionnement autonome survient chez 2 à 10% des patients gravement malades. La surveillance de la fréquence cardiaque, de la pression artérielle et de l'électrocardiogramme doit être poursuivie aussi longtemps que les patients ont besoin d'une assistance respiratoire. Une stimulation percutanée peut être nécessaire en cas de bradycardie sévère. L'hypotension est corrigée par la reconstitution du volume sanguin circulant (BCC), et si le patient ne répond pas à la reconstitution du BCC, des α-agonistes sont utilisés, tels que la noradrénaline, la mezaton, l'adrénaline.

Avec une hémodynamique instable, un enregistrement continu de la pression artérielle et veineuse centrale doit être effectué pour contrôler le volume de traitement par perfusion.

Une hypertension artérielle peut survenir, mais cette complication ne nécessite pas de traitement spécial, sauf si elle est compliquée par un œdème pulmonaire, une encéphalopathie ou une hémorragie sous-arachnoïdienne.

Diagnostic du syndrome de Guillain-Barré

Diagnostics instrumentaux

Ponction lombaire

Avec une ponction lombaire, les résultats du LCR montrent généralement niveau élevé protéines (\u003e 45 mg / dL), pas de pléocytose (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Diagnostics neurofonctionnels

ENMG (Électroneuromyographie) - la seule méthode diagnostique instrumentale permettant de confirmer le diagnostic de SGB et de clarifier la nature des changements pathologiques (démyélinisants ou axonaux) et leur prévalence.

L'électromyographie à l'aiguille est caractérisée par la présence de signes du processus actuel de dénervation-réinnervation dans la polyneuropathie. Examiner les muscles distaux des membres supérieurs et inférieurs (par exemple, le muscle tibial antérieur, l'extenseur commun des doigts) et, si nécessaire, les muscles proximaux (par exemple, le muscle quadriceps de la cuisse).

L'étude ENMG chez les patients atteints de SGB dépend des manifestations cliniques:

• avec parésie distale, les nerfs longs des bras et des jambes sont examinés: au moins quatre moteurs et quatre sensitifs (parties motrices et sensorielles des nerfs médian et ulnaire; nerfs péronier, tibial, péronier superficiel et sural d'un côté).

Évaluation des principaux paramètres ENMG:

• réponses motrices (latence distale, amplitude, forme et durée), présence de blocs de conduction et dispersion des réponses; la vitesse de propagation de l'excitation le long des fibres motrices dans les zones distale et proximale est analysée.
• réponses sensorielles: l'amplitude et la vitesse de la conduction d'excitation le long des fibres sensorielles dans les régions distales.
• les phénomènes ENMG tardifs (ondes F): la latence, la forme et l'amplitude des réponses, la quantité de chronodispersion, le pourcentage de perte sont analysés.
• en cas de parésie proximale, une étude de deux nerfs courts (axillaire, musculo-cutané, fémoral, etc.) avec une évaluation des paramètres de la réponse motrice (latence, amplitude, forme) est obligatoire.

Les premiers signes d'un processus de dénervation apparaissent deux à trois semaines après le début de la maladie, signes d'un processus de réinnervation - après un mois.

Traitement du syndrome de Guillain-Barré

Soins de support généraux et traitement

Les patients nécessitant des soins intensifs nécessitent des soins généraux attentifs. La constipation est observée dans plus de 50% des cas de patients atteints de SGB à la suite d'une occlusion intestinale dynamique.

Le paracétamol est utilisé pour la douleur. Katadolon et tramadol sont utilisés pour le syndrome douloureux sévère. Pour les douleurs neuropathiques, la carbamazépine et la gabapentine sont efficaces.

Dans le traitement du SGB, divers types de thérapie immunomodulatrice sont en cours.

L'immunoglobuline intraveineuse est administrée en perfusion quotidienne (0,4 g / kg / jour) pendant 5 jours au cours des 2 premières semaines de la maladie. Un deuxième traitement d'immunoglobuline peut être nécessaire chez 5% à 10% des patients, avec une dynamique négative après l'amélioration initiale. Le mécanisme d'action de l'immunoglobuline intraveineuse est probablement multifactoriel et on pense qu'il comprend la modulation de l'activation du complément, la neutralisation des anticorps idiotypiques, la suppression des médiateurs inflammatoires (cytokines, chimiokines).

Les effets secondaires de l'immunoglobuline comprennent des maux de tête, des myalgies et des arthralgies, des symptômes pseudo-grippaux et de la fièvre. Les patients présentant un déficit en IgA peuvent développer une anaphylaxie après le premier traitement d'immunoglobuline intraveineuse.

La plasmaphérèse aide à éliminer les anticorps impliqués dans la pathogenèse du SGB. Au cours de chaque séance, 40 à 50 ml / kg de plasma sont remplacés par un mélange de chlorure de sodium à 0,9% et d'une solution d'albumine. La plasmaphérèse entraîne une réduction du temps de récupération et une diminution du besoin de ventilation artificielle. Ces avantages sont évidents si la plasmaphérèse est réalisée dans les deux premières semaines après le début de la maladie. Les complications associées à la plasmaphérèse comprennent l'hématome de ponction veineuse, le pneumothorax après un cathétérisme de la veine sous-clavière et la septicémie. La plasmaphérèse est contre-indiquée chez les patients présentant une instabilité hémodynamique sévère, des saignements et une septicémie.

L'association de plasmaphérèse et d'immunoglobuline n'a pas montré de bénéfice clinique.

Les corticostéroïdes ne doivent pas être utilisés dans le traitement du SGB, car ils n'accélèrent pas la récupération, ne réduisent pas la probabilité de ventilation mécanique et n'affectent pas les résultats à long terme.

Prévoir. La prévention

Le SGB reste une maladie grave malgré l'amélioration des résultats du traitement. Par rapport aux adultes, les enfants sont plus susceptibles d'avoir une évolution plus favorable de la maladie, avec un rétablissement complet plutôt que partiel. Les causes d'une issue défavorable du SGB sont l'insuffisance respiratoire, les complications de la ventilation mécanique (pneumonie, septicémie, syndrome de détresse respiratoire aiguë et complications thromboemboliques), l'arrêt cardiaque secondaire à la dysautonomie.

La récupération commence généralement deux à quatre semaines après l'arrêt de la progression des symptômes. Le délai moyen entre le début de la maladie et la guérison complète est de 60 jours. Les données sur les résultats à long terme de l'ABG sont limitées. 75% à 80% des patients guérissent complètement. Environ 20% des patients sont incapables de marcher après six mois.

Le groupe d'âge le plus jeune (moins de 9 ans), la progression rapide et la faiblesse musculaire maximale, et le besoin de ventilation mécanique sont des prédicteurs importants des déficits moteurs à long terme.